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主诉：两年内晕厥2次。患儿，女，12岁。
现病史：2年前患儿站立（约10分钟）梳头时出现晕厥，发作前有视物模糊，无黑朦，表现为“意识不清，全身乏力，无面色苍白、大汗，无双眼凝视，无口周发绀，无牙关紧闭，四肢无强直抖动，无大小便失禁”，持续约5-6秒自行缓解，缓解后意识恢复，晕厥后诉头痛，病程中无头晕，无胸闷及胸痛，无耳鸣，无听力下降，无发热，无咳喘，无呕吐及腹泻，无关节及肌肉疼痛，无皮疹等症状，未予特殊处置，入院3小时前患儿于教室久坐后（约30分钟）起立出现晕厥，表现同前，遂就诊于我院急诊，收入我科治疗。自发病以来，精神食欲尚可，大小便外观正常。
既往史：既往体健。无传染病史，无手术及外伤史，对青霉素过敏，无输血史。生长发育良好，按需接种疫苗。
体格检查：监测血压：113/66mmHg。心、肺、腹未见明显异常。四肢肌力及肌张力正常。膝、跟腱反射可引出。颈抵抗、克氏征、布氏征阴性；双巴氏征阴性、跟膝胫试验（-），指鼻试验（-）、闭目难立（-）。
诊疗思路
定义：晕厥是由于短暂的全脑低灌注导致的一过性意识丧失（transient loss of consciousness，TLOC）及体位不能维持的症状，具有起病迅速、持续时间短暂、可自行恢复的特点[1,2]。
分类：儿童晕厥的病因主要包括自主神经介导性晕厥和心源性晕厥。自主神经介导性晕厥是儿童晕厥中最常见的基础疾病，占70％-80％，心源性晕厥占2％-3％，另外约20％为不明原因晕厥[3]。
结合该患儿临床症状+体征+辅助检查进行以下分析：
1、心源性晕厥是由心脏的结构或节律异常为主要因素导致的晕厥，其核心是心脏有效射血减少或停止，导致心输出量不足，进而引起脑缺血。
2、心源性晕厥可发生在任何年龄阶段，常见的原因包括心律失常，如快速心律失常（室性心动过速、室上性心动过速合并心房颤动），缓慢心律失常（三度房室传导阻滞、病态窦房结综合征），尤其应注意遗传性离子通道病（先天性长QT综合征、儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速等）；心脏结构异常主要包括可导致流出道梗阻的心脏病（如肺动脉高压、肥厚型梗阻性心肌病、法洛四联征），或者兼有以上2种因素，如心动过速性心肌病、致心律失常右室心肌病及部分先天性心脏病等[4]。
3、 心源性晕厥虽然是儿童晕厥的少见病因，但猝死风险较高，在儿童晕厥的诊断过程中应细致排查此类病因，及时发现诊断线索。
分析：该患儿查体：心率98次/分，心音有力，节律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及杂音。结合化验心肌酶、心肌标志物、BNP均正常；心脏彩超未见明显异常；心电图、24小时动态心电图未见恶性心律失常，故不支持心源性晕厥。
临床上易误诊为晕厥的常见情况主要包括其他一些导致TLOC的基础疾病[5]：包括癫痫，代谢紊乱（如低血糖、低氧血症、过度通气导致低碳酸血症）以及精神心理因素。由这些疾病导致的TLOC称为“假性晕厥”。上述情况均不是由于短暂全面脑缺血导致的发作性意识丧失，在临床上，医生应严格进行鉴别诊断。因此，严格区分晕厥与“假性晕厥”，充分认识自主神经介导性晕厥，重视心源性晕厥的识别，是儿童晕厥诊断的关键。
1、癫痫：是大脑神经元突发异常放电，导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。多以肢体强直和抽搐为特征。
分析：该患儿发作时无肢体强直，神经系统查体阴性，结合脑电图未见异常放电，故不支持癫痫。
2、脑血管性晕厥：
分析：该患儿入院后监测四肢血压：左上肢109/54mmHg，左下肢116/53mmHg，右上肢99/57mmHg，右下肢113/54mmHg；动态血压：24小时平均收缩压/舒张压：98/56mmHg；颅脑平扫及颅脑动静脉核磁：颅脑右侧桥小脑角池增宽，注意蛛网膜囊肿；左侧后交通动脉纤细；静脉窦变异；右侧优势型；以及神经外科会诊意见，暂不支持脑血管性晕厥。
3、其他原因：该患儿入院后监测三餐前后、餐后2小时，睡前，共7次血糖正常；无特殊用药史，性格良好，故不支持癔症、低血糖、药物中毒等因素。
1. 定义：是以由自主神经介导的反射调节异常或自主神经功能障碍作为主要因素所导致的晕厥，多为功能性疾病。
2. 其中以血管迷走性晕厥及体位性心动过速综合征为主，约占自主神经介导性晕厥患儿的95％。基于自主神经在儿童时期的发育特点，绝大多数患儿发病年龄在5岁以上。但在婴幼儿阶段的屏气发作可能是自主神经介导性晕厥的特殊类型之一。
■ 入院后完善直立试验：
基础（平卧）：心率94次/分，血压108/59mmHg，血氧饱和度100%，无不适症状；
直立1min：心率108次/分，血压134/79mmHg，血氧饱和度99%，无不适症状；
直立3min：心率107次/分，血压132/91mmHg，血氧饱和度97%，诉头晕、视物模糊，无晕厥发作；
直立5min：心率106次/分，血压136/68mmHg，血氧饱和度99%，诉头晕、视物模糊、胸憋，无晕厥发作；
直立7min：心率109次/分，血压134/83mmHg，血氧饱和度97%，诉头晕、视物模糊、胸憋，无晕厥发作；
直立10min：心率111次/分，血压124/76mmHg，血氧饱和度97%，诉头晕、视物模糊、胸憋，无晕厥发作。
心电图（卧位）：1.窦性心率；2.正常心电图；
心电图（立位10分钟）：1.窦性心率；2.正常心电图。
■ 参考依据：
直立性高血压阳性反应的判断标准：平卧位血压正常，在直立试验或直立倾斜试验（HUTT）的3min内血压升高， 收缩压增加>20 mmHg和（或）舒张压较平卧位增加幅度达到标准（6-12岁>25 mmHg；13-18岁≥ 20 mmHg）；或血压最大值达到标准（6-12岁≥ 130／90 mmHg，13-18岁≥140／90 mmHg）。心率无明显变化。
直立性高血压诊断标准：（1）年长儿多见；（2）多有上述诱发因素；（3）具有直立不耐受症状；（4）直立试验或HUTT达到其阳性标准；（5）除外其他疾病。
■ 分析：
该患儿12岁，2次晕厥为久坐、站后出现，晕厥前有视物模糊，无黑朦，表现为“意识不清，全身乏力，无面色苍白、大汗，无双眼凝视，无口周发绀，无牙关紧闭，四肢无强直抖动，无大小便失禁”，持续约5-6秒自行缓解，缓解后意识恢复，查体：颈抵抗阴性，四肢肌力及肌张力正常，克氏征、布氏征、双巴氏征阴性，入院后行直立试验：阳性，故诊自主神经介导性晕厥（直立性高血压可能）。
总结
根据我国儿童的特点以及多中心研究结果，将适合我国儿童晕厥的诊断流程总结如下：通过详细询问病史、体格检查、卧立位血压及卧立位心电图检查可将患儿分为以下几种情况：
（1）明确诊断：对于体位性心动过速综合、直立性低血压以及直立性高血压可以通过直立不耐受的病史获得提示，在此基础上，如心电图正常、直立试验达到其阳性标准即可做出诊断；境遇性晕厥（特殊情境下晕厥如排尿、排便、咳嗽、吞咽、梳头等）、药源性晕厥（用药史）等可以通过典型的病史进行诊断；
（2）提示诊断：病史、查体及心电图检查对于心肌病、肺动脉高压、发绀型先天性心脏病及某些心律失常等疾病可以提示诊断，婴幼儿期起病、运动诱发晕厥、有器质性心脏病或猝死家族史以及心电图异常均提示患儿可能为心源性晕厥，其中由运动诱发的晕厥及心电图异常对心源性晕厥提示意义较强，对这些患者需根据具体情况，进一步选择下列某项或某些项检查：超声心动图、24h动态心电图、心脏电生理、心导管检查、心血管造影以及基因检测等，以期进一步明确诊断；
（3）不明原因晕厥：通过详细询问病史、体格检查、卧立位血压及卧立位心电图检查既不能明确诊断，也不能提示诊断的患者，如其晕厥反复发作，且发作特点提示可能为自主神经介导性晕厥，则应进行HUTT检查，有助于血管迷走性晕厥及其不同血流动力学类型（血管抑制型、心脏抑制型以及混合型）、体位性心动过速综合征、直立性低血压和直立性高血压等的诊断；
（4）经上述检查步骤仍然不能明确诊断者，应重新从病史、体检及辅助检查对患儿进行再次评价，必要时进行神经科或精神科医师评估。
■ 1、适应证及禁忌证
直立试验：操作简单，危险性较小，可用于晕厥或直立不耐受患儿病因的初筛，无明确禁忌证。
HUTT适应证：（1）临床怀疑血管迷走性晕厥、体位性心动过速综合征、直立性低血压或直立性高血压，经其他方法未能确诊者；（2）需与“假性晕厥”发作（如癫痫、精神心理因素导致TLOC）鉴别诊断者。
禁忌证：（1）主动脉瓣狭窄或左心室流出道狭窄所致晕厥；（2）重度二尖瓣狭窄伴晕厥；（3）肺动脉高压或右室流出道梗阻所致晕厥；（4）已知有冠状动脉近端严重狭窄；（5）脑血管疾病；（6）其他已知的器质性心脏病患儿亦应慎重选择HUTT检查。
■ 2、试验方法
A、直立试验：
（1）试验步骤：儿童安静平卧10min，测量儿童基础心率、血压和常规心电图，然后使患儿处于直立位，站立10min内动态测量患儿的心率、血压和常规心电图。
（2）注意事项与检查意义：试验过程中应密切观察患儿是否出现晕厥先兆症状或晕厥发作。通过直立试验可协助诊断体位性心动过速综合征、直立性低血压及直立性高血压。临床表现符合自主神 经介导性晕厥而直立试验阴性、无HUTT禁忌证时建议进一步行HUTT检查。
B、HUTT：
（1）试验步骤：
①基础直立倾斜试验（BUTT）：试验前停用一切影响自主神经功能的药物至少5个半衰期以上，试验前禁食、禁饮至少4h，试验环境要求安静、光线黯淡、温度适宜，以避免分散患儿的注意力。首先，患儿仰卧10min，期间记录基础血压、心率及心电图，然后再站立于倾斜床上（倾斜60°），密切监测血压、心率、心电图变化及临床表现， 直至出现阳性反应，或如未出现阳性反应，则需完成45min的全过程后终止试验。当出现阳性反应时，应在10s内恢复平卧位。
②药物激发的直立倾斜试验[如舌下含化硝酸甘油激发直立倾斜试验（sublingual nitroglycerin．provocated head—up tih test，SNHUTT）：在基础直立倾斜试验的基础上，若完成45min试验时，患儿的反应仍为阴性，则可开始SNHUTT，即令患儿保持在同一倾斜角度下站立在倾斜床上并舌下含化硝酸甘油4-6μg/kg（最大量不超过300μg），持续观察至出现阳性反应或如未出现阳性反应，需进行至含药后20min。含药后动态监测血压、心率，并动态监测心电图。
（2）注意事项与检查意义：由于进行HUTT存在一定的危险性，故检查前需向患儿法定监护人详细说明检查目的及风险，获得其法定监护人的同意，并签署知情同意书方可进行检查；另在检查室内需备好抢救设备，试验中由具有抢救经验的医师看护，做好抢救准备。
（1）血管迷走性晕厥阳性反应的判断标准：当患儿在HUTT中出现晕厥或晕厥先兆（头晕或眩晕、头痛、胸闷、心悸、恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、视力模糊、听力下降、视物模糊或腹痛）伴下述情况之一者为阳性：
a、血压下降；
b、心率下降；
c、出现窦性停搏代之交界性逸搏心率；
d、一过性二度或二度以上房室传导阻滞及长达3S的心脏停搏。
其中血压下降标准为收缩压≤80mmHg（1mmHg=0.133kPa）或舒张压≤50mmHg或平均血压下降≥25％；心率下降是指心动过缓：4-6岁<75次／min，7-8岁<65次／min，8岁以上<6次／min。若血压明显下降、心率无明显下降，则称为血管迷走性晕厥血管抑制型；若以心率骤降为主、血压无明显下降，则称为血管迷走性晕厥心脏抑制型；若心率与血压均有明显下降，则称为血管迷走性晕厥混合型。
（2）体位性心动过速综合征阳性反应的判断标准：平卧位时心率在正常范围，在直立试验或HUTT的10min内心率较平卧位增加>40次／min和（或）心率最大值达到标准（6-12岁≥130，13-18岁≥125次/min）；同时收缩压下降幅度< 20 mmHg，舒张压下降幅度<10mmHg。
（3）直立性低血压阳性反应的判断标准：平卧位血压正常，在直立试验或HUTT的3 min内血压较平卧位持续下降，收缩压下降幅度>20mmHg和（或） 舒张压持续下降幅度≥10mmHg，心率无明显变化阻。
（4）直立性高血压阳性反应的判断标准：平卧位血压正常，在直立试验或HUTT的3min内血压升高， 收缩压增加>20mmHg和（或）舒张压较平卧位增加幅度达到标准（6-12岁>25mmHg；13-18岁≥20mmHg）；或血压最大值达到标准（6-12岁≥130／90mmHg，13-18岁≥140／90mmHg）。心率无明显变化。
应该注意，直立试验或HUTT的结果仅代表2项试验中的血流动力学反应类型，结果阳性并不是诊断血管迷走性晕厥、体位性心动过速综合征、直立性低血压或直立性高血压的唯一依据，应结合临床表现综合判断。
1、血管迷走性晕厥的临床诊断：（1）年长儿多见；（2）多有持久站立或体位由卧位或蹲位快速达到直立位、精神紧张或恐惧、闷热环境等诱发因素；（3）有晕厥表现；（4）HUTT达到阳性标准；（5） 除外其他疾病。
2、体位性心动过速综合征的临床诊断：（1）年长儿多见；（2）多有上述诱发因素；（3）直立后常出现直立不耐受症状，如头晕、头痛、疲劳、视物模糊、胸闷、心悸、长出气、手颤、不能耐受运动，严重时可出现晕厥发作；（4）直立试验或HUTT达到其阳性标准；（5）除外其他疾病。
3、直立性低血压的临床诊断：（1）年长儿多见；（2）多有上述诱发因素；（3）具有直立不耐受症状；（4）直立试验或HUTT达到其阳性标准；（5）除外其他疾病。
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