肝脏炎性肌纤维母细胞瘤( inflammatory myofibroblastic tumor,IMT) 是一种独特少见的间叶源性肿瘤,曾以炎性假瘤、浆细胞肉芽肿等作为命名。WHO定义为:由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成,常伴大量浆细胞和(或)淋巴细胞的一种间叶性肿瘤,以及不同程度的黏液水肿和小血管形成。 病理、发病机制、临床 肝脏IMT是一种少见的临床症状相对较轻且不典型的肝脏良性病变,以局部慢性非特异性炎性细胞浸润和纤维结缔组织结节样增生为主要病理改变。 病理分为3 种组织学亚型:黏液样/血管型; 梭形细胞增生型; 少细胞纤维型。IMT一般以一种亚型为主,并兼具其他亚型的组织学结构。可发生于全身各个部位,发生于肝脏非常少见。 发病机制可能是微生物感染肝细胞,产生急性渗出,逐渐发生不典型增生; 或门静脉感染形成炎性渗出,发生静脉炎; 或是肝脓肿病灶周围巨噬细胞聚集,发生纤维化或透明变,表现为炎性假瘤; 抑或反复胆汁淤积,慢性胆囊炎形成,胆管壁纤维化。 肝脏IMT发病多无年龄差异,临床表现多隐匿,无明显特异性,少数可有腹痛、发热等,肿瘤标记物为阴性。 影像表现 多数位于肝边缘或包膜下,CT平扫大部分为低密度影,少数为等密度影,MRI T1WI病灶多呈低或等信号,T2WI呈高信号,边界欠清,形态多不规则。 IMT主要由门静脉供血,缺乏肝动脉供血,动脉期通常无明显强化或轻度强化,故在门静脉期或延迟期表现为渐进性强化或持续强化及延迟强化特点。可见血管穿行或“血管漂浮征”,即门静脉期可见病变内部有门静脉分支穿过。 治疗 IMT是良性病变,极少发生恶变,部分病灶可自行消退。结合实验室检查、临床表现、影像学诊断及鉴别诊断较困难的病例,可先行肝穿刺活检,病理未见癌细胞,可随访观察,部分病灶可通过抗生素、激素等药物治疗后消退。对于药物治疗无效的患者或无法确诊的IMT,或病灶增大,建议进行手术切除。 鉴别诊断
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