神经鞘瘤(neurilemoma)又名许旺细胞瘤,又称 神经膜细胞瘤或施万细胞瘤 ,起源于黏膜下层和肌层的神经丛,是一种多孤立,有包膜、生长缓慢的肿瘤,多为良性。 全身各部位均可发病,易发生在头颈和 上 、下肢的屈侧,位于头颈部 (44.9% ) ,四肢(32.6% ) 所有年龄均可发病,高峰发病期为 20 ~50 岁,发病率无性别倾向。 神经鞘瘤病理上主要有 AntoniA 区和 AntoniB 区组成 。AntoniA 区细胞紧密排列成栅状结构,呈束状交叉成漩涡结构,或洋葱皮样结构,瘤细胞密集,血供丰富;而 B 区细胞呈星芒状,排列疏松而零乱,细胞内和细胞间有许多空泡或水样液体 ,形成微囊 或较大的囊腔,富含黏液基质,细胞量少,系乏细胞 区 。 此 2 种细胞区的分布没有明确的规律 ,从完全 AntoniA 区 、完全 AntoniB 区或两者交错存在 。在 AntoniA 、AntoniB 区内均可夹有胶原 、出血 、微囊 、钙 化等改变 ;部分病例血管周围及间质可见淋巴细胞浸润 。 神经鞘瘤瘤体的信号特征取决于 AntoniA 和 AntoniB 区的比例 、排列和分布。 神经鞘瘤 T1WI 呈等 、低信号 ,T2WI 呈高 、 稍高信号为主 ,TIWI 、T2WI 信号均匀或不均匀 ,以 T2WI 明显 ,这可能与瘤体内的 AntoniB 区有较多的 液体或瘤内出血坏死有关。DWI 呈等、稍高信号。 神经鞘瘤的MRI特征有“形态呈梭形,包膜完整 、包膜下囊变 、中央裂隙征 、束状征 、靶征 、神经出入征 、脂肪分离征及强化点征、血管贴边征”等多个征象,其中神经鞘瘤的“包膜完整 、束状征及包膜下囊变”这 3 个 MRI 征象具有特异性 。 神经鞘瘤“包膜下囊变征” 注 :病灶包膜下多发大小不等 、形 态不定的无强化囊变区 神经鞘瘤“血管点征” 注 :病灶内多发点状或管状的血管强化信号 神经鞘瘤“中央裂隙征” 注 :病灶中心为裂隙状黏液变 、囊 变区 神经鞘瘤“束状征” 注 :T2WI 示神经鞘瘤内及边缘多 发条索状低信号神经纤维 神经鞘瘤“靶征” 注 :T2WI 呈病灶外周高信号 ,中心 等 、低信号 神经鞘瘤“典型靶征” 神经鞘瘤“神经出入征” 注 :MRN 示神经鞘瘤的两极低信 A B 号神经出入 注:箭头所指低信号的神经出入 神经鞘瘤“脂肪分离征” 注 :A :病灶上下方小三角形脂肪信号 ;B :压脂后病灶上下方异常信号 消失 神经鞘瘤“血管贴边征”
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