胸科之窗
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胸科之窗 这不仅仅是一个公众号.... 摘要 嗜酸性粒细胞相关疾病(EADs)是一组以循环或组织嗜酸性粒细胞增多为特征的疾病。 心肺和胃肠系统受累可能是由于无已知病因的原发性EAD所致,也可能继发于已知的系统性疾病。 心肺系统嗜酸性粒细胞相关疾病包括单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症、急性嗜酸性粒细胞肺炎、慢性嗜酸性粒细胞肺炎、 Churg-Strauss综合征、过敏性支气管肺曲霉病、支气管中心肉芽肿病、寄生虫感染和特发性嗜酸性粒细胞增多症。 嗜酸性粒细胞胃肠道疾病包括嗜酸性粒细胞食管炎、嗜酸性粒细胞胃肠炎和嗜酸性粒细胞结肠炎。 诊断通常具有挑战性,需要结合临床和影像学特征以及实验室检查结果。 外周血中的嗜酸性粒细胞计数绝对值和支气管肺泡灌洗液中的嗜酸性粒细胞百分比对于评估各种嗜酸性粒细胞肺病至关重要。 尽管胸片是用于肺部EAD疑似病例的初始成像方式,但CT扫描可显示更多特征性肺部影像模式、结节和细微实质异常。 钡剂食管造影用于评估粘膜异常以及食管狭窄的长度和直径。 磁共振成像在为特定患者提供有价值的信息方面具有优势,尤其是在评估心脏和胃肠系统受累方面。 许多患者需要多模式成像方法来进行诊断、指导治疗和评估治疗反应。 了解累及肺、心脏和胃肠道的EADs的临床特征和影像学表现,可为患者提供最佳诊疗手段。 教学要点 胸部x线检查的表现通常包括以外周、胸膜为主的斑片状肺浸润影和游走性肺浸润影。薄层CT显示外周磨玻璃影伴/或不伴实变影,以上叶和中叶为著。罕见的肺部表现包括孤立性或多发性肺部结节状影伴晕征。 美国风湿病学会在1990年提出了6个诊断Churg-Strauss综合征的标准。如果满足以下六项标准中的至少四项,则可做出诊断:哮喘、外周血嗜酸性粒细胞增多超过10%、副鼻窦炎、游走性或一过性肺部浸润影、多发性神经病变和活检证实的血管外嗜酸性粒细胞浸润。 电影梯度和延迟钆增强心脏MR图像对诊断很重要,在适当的临床情况下也可避免心内膜活检。 心脏MR成像发现包括心室壁增厚和电影图像上的局部室壁运动异常。嗜酸细胞性心肌炎的典型特征是T2WI显示广泛性心肌高信号。 延迟钆增强图像显示心室壁具有特征性的三层外观,外层正常无回声(黑色)心肌,邻近因纤维化引起的心内膜下增强高信号,最内层无增强的附壁血栓。 嗜酸细胞性食管炎是一种临床病理诊断,但内镜检查结果可能具有特征性。通常,内镜下观察到的食管环是固定的或短暂的。其他特征包括线性或纵向粘膜皱襞;类似念珠菌病的白色斑块;和苍白脆弱的粘膜(“皱纹纸粘膜”),其可随着内窥镜的通过而断裂并增加内窥镜检查期间食管穿孔的风险。 上消化道钡剂检查和腹部对比增强ct检查显示,粘膜疾病以粘膜皱襞增厚、息肉、结节增生和溃疡为特征。在肌肉形态中,可见狭窄、肠壁增厚或肠梗阻。影像学表现可与淋巴瘤等恶性肿瘤相似;然而,两种征象,即“环”征和“蜘蛛腿样”(araneid limblike)征,有助于确定炎症起源。 介绍 术语嗜酸性粒细胞相关疾病(EAD)是指嗜酸性粒细胞在其中起核心作用的一组疾病。 随着新的生物学和靶向治疗的开发,最近的研究已经阐明了这些疾病的病理生理学本质。 嗜酸性粒细胞是促炎症性白细胞,具有强大的效应器功能。控制寄生虫感染是其保护功能的一个例子;它们也可在炎性反应期间导致宿主组织损伤,组织损伤可由各种效应子功能发生,例如释放预先形成的颗粒蛋白或产生白三烯。 白细胞介素-5在激活嗜酸性粒细胞中起主要作用。 在体外,嗜酸性粒细胞颗粒主要碱性蛋白对蠕虫以及人类上皮细胞有毒性,导致纤毛细胞脱屑和破坏。 局部和/或全身皮质类固醇仍然是主要的治疗方法,通常是有效的;随着时间的推移,耐药性和毒性反应很常见,需要使用二线药物。 一些生物疗法可以针对嗜酸性粒细胞 或其效应途径,理论上可提高疗效,并开始在市场上销售。由于这些较新的治疗方法价格昂贵,而且可能有很大的副作用,因此,EADs的准确诊断至关重要。 嗜酸性粒细胞肺病 嗜酸性粒细胞肺病是一组异质性肺病。 患者通常表现为呼吸系统症状,外周血嗜酸性粒细胞计数增加(血液嗜酸性粒细胞绝对数通常>250/µL)和/或组织嗜酸性粒细胞增多。 经支气管活检或支气管肺泡灌洗(BAL)证实组织嗜酸性粒细胞增多。正常情况下,BAL液中嗜酸性粒细胞的含量低于1%。对于间质性肺病患者,该计数可能高达20%,并且是非特异性发现。 BAL液中超过20%的嗜酸性粒细胞的出现通常见于嗜酸性粒细胞肺病和特发性嗜酸性粒细胞增多症患者。 嗜酸性粒细胞增多性心脏病 嗜酸性粒细胞增多性心脏病是EAD的另一种表现。 心脏受累分为三个阶段:早期坏死阶段、中期血栓形成阶段和最终纤维化阶段。 由于心肌和心内膜纤维化和瘢痕形成,患者可能最终进展为限制性心肌病和瓣膜关闭不全。 嗜酸性粒细胞胃肠道疾病 嗜酸性粒细胞胃肠道疾病由炎性免疫反应引起,该反应可能是对吸入或摄入过敏原的超敏反应。 嗜酸性粒细胞性胃肠炎可能是原发性的(含有过敏成分),也可能继发于潜在的全身性疾病,如嗜酸性粒细胞增多症或克罗恩氏病。 嗜酸性粒细胞疾病
诊断方法 临床病史和检查对EAD的诊断具有重要意义。 症状的慢性化和外周血嗜酸性粒细胞增多是诊断的关键线索。
血液中的绝对嗜酸性粒细胞计数对诊断有所帮助;可以高达10,000/µL或更高。 对严重嗜酸性粒细胞增多患者进行BAL液分析可诊断急性嗜酸性粒细胞性肺炎和慢性嗜酸性粒细胞性肺炎。 在某些Churg-Strauss综合征或支气管中心肉芽肿病的病例,可能需要进行经支气管或开放式活检。
嗜酸性粒细胞肺病临床及影像特征
嗜酸性粒细胞肺病 单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症(Löffler综合征)
Löffler首次描述了单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症,患者表现血嗜酸性粒细胞增多、肺部浸润,部分患者很少或没有肺部症状。 三分之一的患者病因不明,其他患者可能继发于潜在的寄生虫感染或药物反应。
鉴别诊断包括隐源性机化性肺炎、肺出血、多灶性肺炎和非典型感染。 预后极佳,大多数患者在未接受治疗的30天内自发消退。 图1。24岁男性单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症伴外周血嗜酸性粒细胞增多(20%) ,嗜酸性粒细胞绝对数 2000/µL。 (a) 正面胸片显示非节段分布的实变影,主要位于双肺外周区。 (b) 气管隆突层面轴位薄层CT图像显示双侧磨玻璃影和外周实变。3周后进行的随访胸片(未显示)显示,实变影已自行消退。 急性嗜酸性粒细胞性肺炎 急性嗜酸性粒细胞性肺炎发病迅速,可在数小时内从轻度呼吸困难进展为危及生命的呼吸衰竭。 患者通常有呼吸功能不全症状,伴有低氧血症、发热、肺弥漫性浸润影和BAL液中嗜酸性粒细胞计数增加(> 25%)。症状在前5天内达到峰值。 外周嗜酸性粒细胞计数最初正常,但在随后的临床病程中升高。 尽管大多数病例为特发性,但据报告与吸烟有很大关联。 AEP影像学表现:
鉴别诊断包括急性间质性肺炎、非典型病毒性或细菌性肺炎和肺水肿。 与肺水肿患者相比,急性嗜酸性粒细胞性肺炎患者通常无心脏增大。 诊断通常取决于初始感染检查呈阴性后的支气管镜检查结果,BAL液分析显示嗜酸性粒细胞增多。 预后一般良好。激素治疗反应迅速,无复发,影像学异常消退,无纤维化表现。 图2。一名36岁女性出现急性嗜酸性粒细胞性肺炎,伴有BAL液嗜酸性粒细胞增多(30%) 。轴位薄层扫描(1-mm准直)CT图像(a水平高于b水平)显示,双肺下叶斑片状磨玻璃影和基底部实变影,伴有光滑的小叶间隔增厚(a图箭头)。 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎 Carrington等人于1969年首次描述了慢性嗜酸性粒细胞性肺炎。 这是一种罕见的嗜酸性粒细胞增多性肺部疾病,症状隐匿,表现为咳嗽、发热、呼吸困难、体重减轻、不适和盗汗等症状,病程超过4-8个月。 如果存在以下情况,则建议进行诊断: (a)呼吸系统症状持续数个月以上 (b)外周嗜酸性粒细胞超过1000/ L或BAL液嗜酸性粒细胞计数超过25%(通常> 40%) (c)外周肺浸润影 (d)无寄生虫感染等潜在原因 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎主要发生在中年人,女性多见。 高达75%的患者可见红细胞沉降率和免疫球蛋白E (IgE)水平升高,约有一半的患者有哮喘或过敏病史。 肺功能检查可能发现由于潜在哮喘引起的气流阻塞和弥散能力降低引起的限制性缺损。 组织学检查结果包括间质和肺泡嗜酸性渗出液、闭塞性细支气管炎(见于25%的病例)、嗜酸性微脓肿、Charcot-Leyden晶体和机化性肺炎病灶。 CEP影像学特征:
CEP鉴别诊断及治疗:
图3。患者女,39岁,慢性嗜酸性粒细胞性肺炎,有2个月呼吸困难和咳嗽病史,血清IgE水平升高,BAL液嗜酸性粒细胞增多28%。 (a)后前位胸部x线片显示主要在上叶外带的斑片状实变影,表现类似于反肺水肿影像。 (b)肺尖轴位薄层CT图像显示双侧磨玻璃影和外周实变。 Churg-Strauss综合征 Churg-Strauss综合征,也称为嗜酸性肉芽肿性血管炎,于1951年由Churg和Strauss首次描述为一种罕见的多系统疾病,伴小血管坏死性血管炎,伴血管外嗜酸性肉芽肿,仅见于哮喘和外周嗜酸性粒细胞增多患者。 男女发病率相同;可在任何年龄(平均年龄,50岁)出现;每年的发病率为1-7/百万。 确切病因尚未确定,但很可能是多因素的,伴免疫球蛋白(IgE,免疫球蛋白G4 [IgG4])水平升高、类风湿因子和ANCAs抗体水平升高。 在40%的病例中可观察到ANCA阳性,这些患者比ANCA阴性患者更有可能出现小血管血管炎的临床病理表现,心脏和非出血性肺部受累相对少见。 CSS临床特征:
(a) 前驱期,以哮喘和鼻窦炎为特征; (b) 嗜酸性粒细胞期,以外周嗜酸性粒细胞增多和器官受累为特征; (c) 血管炎期,临床表现为小血管炎所致。
CSS影像学表现:
图4。一名长期有哮喘、咳嗽、呼吸困难和皮疹病史的64岁男性患者出现CSS综合征。 (a)正位胸部x光片显示右肺上野有轻微的模糊影(箭头所示)和双侧轻度间质增厚。 (b)肺尖的轴位薄层CT图像显示外周斑片状磨玻璃影区域(箭头)和光滑的小叶间隔增厚(箭头)。 图5。一名有8个月哮喘和鼻漏病史的45岁男性患者发生CSS综合征。 (a) 心脏层面的轴位薄层CT图像显示双侧胸腔积液、支气管壁增厚、左下叶弥漫性磨玻璃影(箭头)、右中叶部分性肺不张(箭头)。 (b) 副鼻窦轴位非增强CT图像显示双侧上颌窦粘膜增厚和右侧气液平面(箭头),这些发现与鼻窦炎相符。 (c) 左肺下叶支气管镜活检标本的高倍显微镜照片显示嗜酸性粒细胞浸润(箭头)。(苏木精-伊红[H-E]染色;原始放大率,×400。) 过敏性支气管肺曲霉病 ABPA是一种复杂的肺部疾病,由哮喘或囊性纤维化患者对烟曲霉菌在气管支气管树定植所释放的抗原的免疫反应引起。 据报告,ABPA病在哮喘患者中的患病率为2% - 32%,在囊性纤维化患者中为2% - 15%。 曲霉菌特异性IgE介导的I型超敏反应和特异性IgG介导的III型超敏反应被认为是ABPA病的发病机制。 ABPA的诊断是临床、实验室和影像学综合分析确定的,包括活动性哮喘、外周嗜酸性粒细胞增多、IgE水平升高、短暂性(游走性?)肺实质混浊、支气管扩张和A型烟曲霉皮试阳性。 六个主要标准的存在几乎可以明确诊断。 血清IgE水平升高与疾病活动密切相关,血清总IgE水平升高至1000 IU/mL是ABPA的标志。 根据临床表现,ABPA分为五个阶段:急性期、缓解期、加重期、皮质激素依赖期和纤维化期(终末期)。 ABPA影像学特征--X线:
ABPA影像学特征--CT:
图6。ABPA,一名有哮喘和复发性咯血病史的25岁男性。 (a,b)相隔1年拍摄的胸片(a后拍摄的b)显示肺部阴影此消彼长,部分呈“指套征”外观(箭头)。左肺可见脓肿(图中箭头a)。 (c)主动脉弓层面轴位增强CT图像(纵隔窗)显示双侧实变。 (d)气管隆突层面轴位薄层CT图像显示散在的树芽征(箭头)和支气管扩张(箭头)。 一名患有囊性纤维化的65岁女性接受双侧肺移植后出现ABPA。 (a)入院时在气管隆突上方层面轴位薄层CT图像显示,左上叶复发性支气管扩张,左下叶磨玻璃影。患者于1年后因肺炎入院。 (b)第二次入院时获得的轴位平扫CT图像(纵隔窗)显示高密度黏液嵌顿于扩张的上叶支气管(箭头),这一发现与ABPA一致。 支气管中心肉芽肿病 支气管中心肉芽肿病是一种罕见疾病,其特征为以支气管和细支气管壁为中心的破坏性坏死性肉芽肿性炎症,伴周围肺实质的慢性炎性改变。 约1/3至1/2的病例与嗜酸性粒细胞增多、哮喘、ABPA病和真菌超敏反应的组织病理学表现有关。 尽管支气管中心肉芽肿病可影响任何年龄组,但峰值见于40-70岁,伴有发热、盗汗、咳嗽、呼吸困难和胸膜炎性胸痛等非特异性症状。 支气管中心肉芽肿病的影像学表现多样且无特异性,与临床表现相关性很小;因此,需要组织学明确诊断。 影像学表现包括肺实质实变、支气管内软组织影、肺结节和以上叶为主的单侧肿块(图8)。 单发结节比多发病灶更常见。网状结节型、肺门淋巴结病和胸膜受累较为罕见。 图8。一例38岁男性支气管中心肉芽肿病患者,自19岁起出现哮喘和复发性肺炎。 (a)轴位对比增强胸部CT图像(纵隔窗)显示左上叶肺炎和右肺门周围分支支气管内软组织肿块(箭头)。 (b)右肺下叶支气管内组织经支气管活检标本的显微照片显示嗜酸性细胞碎片和支气管中心肉芽肿形成(箭头)。(H-E染色;原始放大率,×200。) 胸膜肺寄生虫感染 肺寄生虫感染在世界范围内均有发现,并且是发病的主要原因。 肺部受影响的方式有很多。幼虫可以在其生命周期的迁移阶段进入肺部,然后再到达其目标目的地,或者可以直接入侵。 该疾病可以是原发性感染、过敏反应或更广泛疾病的特征。 可引起肺嗜酸性粒细胞增多和肺内阴影的肺寄生虫有粪类圆线虫、卫氏并殖吸虫、蛔虫、埃及血吸虫、班氏血吸虫、马来丝虫、十二指肠钩虫、以及美洲鼢鼠。 这里讨论了其中的粪类圆线虫(S stercoralis)和卫氏并殖吸虫(P westermani)。 粪类圆线虫(S stercoralis) 感染:
图9。一例35岁女性肾移植术后的类圆线虫过度感染综合征。 (a) 胸片显示双侧网状结节和气腔阴影。 (b) 隆凸下方层面轴位薄层CT图像显示双侧弥漫性磨玻璃影和结节状影。 (c) 右上叶经支气管活检标本的显微照片显示为类圆线虫幼虫。(H-E染色;原始放大率,×400。 卫氏并殖吸虫(Paragonimiasis)感染:
图10。肺吸虫病2例。 (a) 在一名从越南移民的44岁女性中,胸部轴位CT图像(纵隔窗)显示左上叶胸膜结节(箭头)和幼虫移行区曲线样影(箭头)。 (b) 一名有咳嗽和胸膜炎性胸痛病史的19岁男性,气管隆突下方层面轴位薄层CT图像显示左上叶一个小的薄壁空洞性病变(箭头),邻近肺实质有磨玻璃影。 特发性嗜酸性粒细胞增多综合征 特发性高嗜酸细胞综合征,是一种没有潜在原因的原发性嗜酸细胞增多症,其特点是持续几个月的明显嗜酸细胞增多(>1500个嗜酸细胞/µL),并有嗜酸细胞介导的内脏损害的证据。 嗜酸细胞增多综合征是一种多系统疾病,几乎可涉及所有的器官系统。 高嗜酸性粒细胞综合征的心血管和中枢神经系统并发症是发病和死亡的主要原因。 高达60%的嗜酸性粒细胞增多综合征患者可累及心脏和/或肺。 在影像学上,肺部异常是非特异性的,包括结节、磨玻璃样影、小叶间隔增厚和胸腔积液(图11)。 CT特征包括外周分布的斑片状磨玻璃影及实变影,类似于慢性嗜酸细胞肺炎。 与Churg-Strauss综合征不同,没有脉管炎。 其他受累器官包括皮肤(荨麻疹和血管性水肿)、神经系统(周围神经病变和脑病)、骨髓、脾脏、胃肠道以及肾脏和肌肉骨骼系统。 嗜酸细胞增多综合征与嗜酸细胞白血病的区别在于缺乏未成熟的嗜酸细胞。 图11。一名12岁男孩的特发性高嗜酸细胞综合征,伴有持续咳嗽、呼吸急促和外周血嗜酸细胞增多(1700细胞/μL)。 (a) 正位胸片显示双侧斑点状气腔和结节状影。 (b, c) 在气管远端(b)和心脏(c)层面的胸部轴位薄层CT图像显示双侧弥漫性结节状和磨玻璃状影,以肺基底部明显。 (病例由哥伦比亚波哥大国立大学Jorge Carrillo医生提供)。 嗜酸性粒细胞性心脏病 嗜酸性粒细胞增多性心脏病现在被认为是嗜酸性粒细胞增多综合征的一种表现。 心脏病通常分为三个阶段:急性坏死、附壁血栓形成和纤维化。 嗜酸性粒细胞性心脏病是浸润的嗜酸性粒细胞脱颗粒后释放的毒性阳离子蛋白对心内膜造成主动损害的结果。 纤维组织沉积在沿一个或两个心室的流入道和心尖的心内膜和邻近心肌内,引起心室壁、乳头肌和房室瓣的僵硬。
经胸超声心动图是诊断嗜酸细胞过多综合征患者心内膜炎最广泛使用的成像方式。 相关心脏受累的典型发现包括心内膜增厚、心肌壁血栓和限制性舒张(充盈)功能障碍。 经胸超声心动图的主要缺陷是其固有的低组织分辨率,可能无法描绘出血栓性病变及其与增厚的心内膜之间的界面。 对比度增强CT和心脏MR成像在检测心脏病变方面更具优势,因为它们不依赖于操作者,并且具有出色的组织对比度。 对比增强CT可显示沿心内膜无增强的心内血栓或纤维化物质(图12a)。 MRI特征:
疾病特征:
图12。一例52岁男性嗜酸性粒细胞性心内膜炎。 (a) 冠状动脉造影增强CT图像显示沿下壁和室间隔形成低密度不强化的右心室附壁血栓(箭头)。 (b) 短轴白血稳态自由进动(SSFP)电影梯度MR图像显示与右心室下壁无法区分的等信号右心室附壁血栓(箭头)。 (c) 短轴延迟钆增强MR图像通过显示心室壁的特征性三层外观,有助于区分附壁血栓和心室壁:正常(黑色)心肌(粗箭头)、纤维化引起的心内膜下增强高信号(细箭头)和非增强低信号附壁血栓(箭头)。 图13。嗜酸细胞心包炎,一名患有嗜酸性粒细胞增多综合征和限制性心肌病的66岁男性。 四腔(a)和垂直两腔(b)钆增强的延迟(10分钟)MR图像显示心包明显增厚和强化(箭头)。 左心室心尖处可见极小的心内膜下强化(a中箭头)。未见壁层血栓。 嗜酸性粒细胞性胃肠道疾病 嗜酸性粒细胞胃肠道疾病是一组异质性疾病,其特征为胃肠道症状和消化道内嗜酸性粒细胞浸润。 Kaijser于1937年首次描述了胃肠道相关的嗜酸性粒细胞增多症。 当未发现诱发原因时,可将其分类原发性;当由各种过敏、感染或结缔组织疾病诱发时,可将其分类为继发性。 在这些病人中,多达70%的人有食物过敏或特应性疾病的病史。 根据受累的肠道解剖学部位和浸润的组织学部位(即粘膜、肌肉或浆膜),表现各不相同。 嗜酸细胞性食管炎 嗜酸细胞性食管炎见于所有年龄,在儿童和50岁前的成人中更常见。 由于不清楚的原因,这种情况在男性和白人中更常见。 症状因患者年龄而异。儿童可能表现为喂养不耐受、发育不良、腹痛、恶心和呕吐,而成人最常表现为慢性吞咽困难。 嗜酸细胞性食管炎是因食管食物嵌塞到急诊科就诊的患者的主要原因,占此类病例的50%。 症状因季节而异,大多数病例发生在夏末和秋季。 在组织病理学分析中,嗜酸性粒细胞性食管炎的诊断发现包括食管鳞状上皮浸润,每个高倍视野下嗜酸性粒细胞多于20个,或多个高倍视野下嗜酸性粒细胞多于15个。 嗜酸性脓肿和鳞状细胞脱颗粒是病理上的认知。 嗜酸性粒细胞性食管炎是一种临床病理诊断,但内镜检查结果可能具有特征性(70)。 通常,内镜下观察到的食管环要么是固定的(以前称为食管气管化[图14a])要么是一过性的(以前称为费利化 felinization)。 其他特征包括线性或纵向粘膜沟;类似念珠菌病的白色斑块;和苍白脆弱的粘膜(“皱纹纸粘膜”[70]),其可随着内窥镜的通过而断裂并增加内窥镜检查期间食管穿孔的风险。甚至可发生自发性食管破裂。 影像学特征:
治疗:
图14。一名48岁女性患者出现嗜酸性粒细胞性食管炎,表现为复发性吞咽困难。 (a) 食管远端的内镜图像显示多个同心环。 (b) 钡剂食管造影显示多个同心环(箭头),与内镜图像中所见一致,这一发现高度提示嗜酸性食管炎。 (c) 膈肌层面轴位对比增强CT图像显示食管环壁增厚(箭头)。
嗜酸性粒细胞性胃肠炎是一种罕见疾病,其特征为胃或小肠反复出现明显的嗜酸性粒细胞浸润,通常局限于肠壁的一层。 关于嗜酸细胞性胃肠炎的患病率和人口统计学数据有限;然而,在过去的十年中,儿童和成人的发病率逐渐增加。 30-50岁患者多见。 尚不清楚该病的病理生理学,但与过敏性疾病关系密切。 嗜酸粒细胞性胃肠炎可以是原发性的(特发性的),也可以是继发于系统性疾病,如乳糜泻、克罗恩病、Churg-Strauss综合征或螺旋体感染,或继发于药物反应,如依那普利、吉非罗齐和环孢霉素。 嗜酸细胞性胃肠炎的临床表现取决于受累肠段(如嗜酸细胞性胃炎或肠炎)和受累肠壁层(如黏膜、肌层或浆膜)。 最常见的形式为粘膜病,在多达57.5%的嗜酸性粒细胞性胃肠炎患者中可见,可表现为腹痛、呕吐、腹泻、消化道出血和吸收不良。 肌层受累患者表现为梗阻症状,浆膜疾病患者通常表现为腹水和胸腔积液,外周嗜酸性粒细胞计数高。 胃或十二指肠粘膜活检通常显示嗜酸性粒细胞浸润。 内镜活检的结果在浆膜型中可能为阴性。在这种情况下,腹水的细胞学分析可显示嗜酸性粒细胞增多,这有助于诊断。 与临床表现相似,嗜酸细胞性胃肠炎的影像学特征取决于受累肠段和肠壁层。
图15。一名38岁男性患者出现嗜酸性粒细胞性胃肠炎,表现为反复呕吐和吸收不良症状。 腹部增强CT扫描冠状位重建图像显示胃壁结节性增厚(箭头),这一表现提示粘膜疾病。 图16。一名46岁的慢性腹泻妇女的嗜酸细胞胃肠炎的黏膜受累类型。 (a) 腹部轴位对比增强CT图像显示小肠黏膜增厚和黏膜强化(箭头)。 (b) 冠状位对比增强MR图像显示黏膜强化(箭头)。 17。一名有肠梗阻症状的51岁男性患者,肌层受累类型嗜酸性粒细胞性胃肠炎。 轴位对比增强CT图像显示远端回肠袢壁增厚(箭头)和近端小肠袢扩张(箭头)。 在组织病理学分析中,手术切除标本中可见明显的嗜酸性粒细胞浸润。 图18。炎症性肠病与恶性肿瘤的CT鉴别。 (a) 下腹部轴位对比增强CT图像显示晕环征,其中黏膜下水肿使小肠袢呈层状外观(箭头)。 (b) 冠状位增强CT最大密度投影(MIP)图像显示蜘蛛腿样征,其中黏膜窦内造影剂和强化黏膜导致“蜘蛛腿”外观(箭头)。 一名非特异性结肠炎患者肝曲部明显增厚的黏膜褶皱之间的线样对比剂痕迹,呈现出蜘蛛腿的外观,类似于嗜酸细胞性肠炎的表现。 来源文献:Araneid limb-like’ sign:Eosinophilic enteritis.Journal of Medical Imaging and Radiation Oncology 62 (Suppl. 1) (2018) 53–117 图19。一名35岁男性的嗜酸粒细胞性胃肠炎,伴有腹痛;浆膜受累类型。 盆腔轴位增强CT图像显示小肠环的浆膜面强化,有腹腔积液(箭头)。 腹水的细胞学分析显示有大量的嗜酸细胞,证实了诊断。 嗜酸细胞性结肠炎 嗜酸性粒细胞性结肠炎主要见于婴儿和年轻人。 对牛奶或大豆蛋白过敏是婴儿的潜在致病因素。 尽管成人的发病机制尚不清楚,但嗜酸细胞性结肠炎被认为是一种非IgE介导的过敏性疾病。 临床特征取决于受累的结肠层:黏膜层疾病表现为血性腹泻;肌层疾病可能表现为肠套叠、肠梗阻或穿孔;浆膜层疾病与腹腔积液有关。 腹痛是一个常见的特征。 大约50%的嗜酸细胞性结肠炎患者有特异性疾病。 嗜酸细胞性结肠炎的影像学检查结果包括节段性或弥漫性结肠壁增厚、结肠壁水肿和结肠周围脂肪堆积。 嗜酸细胞性结肠炎通常与其他原因的炎症性结肠炎无法区分(图20)。 结肠壁嗜酸性粒细胞增加,其他组织嗜酸性粒细胞原因的检查结果为阴性,即可确诊。 尽管婴儿通常对饮食调整反应良好。 成人可能需要皮质激素治疗或免疫抑制治疗,而且经常遇到病程起伏不定的情况。 图20。一名19岁女性的嗜酸细胞性结肠炎,表现为血性腹泻。 轴位对比增强CT图像显示结肠弥漫性增厚,黏膜强化(箭头)和轻度腹腔积液。 结肠镜下的活检结果显示有大量的嗜酸细胞,有助于确诊。 结 论 嗜酸性粒细胞疾病包括多种临床疾病。 CT和MR成像在评估系统受累、评估终末器官损伤和评估治疗反应方面特别有帮助。 钆增强磁共振成像是一种无创有效评估心内膜心肌纤维化和附壁血栓形成的工具。 虽然在大多数情况下活检是必要的,但投影和横断面成像结果提供了有用的信息,有助于诊断、管理和随访。 放射科医生应了解这些疾病及其影像学表现。 参考文献:略 薛继蔚 硕士研究生 大连市中心医院放射科主治医师 毕业于天津医科大学医学影像七年制 主要研究方向为胸部疾病影像学诊断 |
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