【学习笔记】肝内胆管错构瘤

肝内胆管错构瘤（bile duct hamartomas in liver,LBDH），是胆管板畸形中的一种，是由于胚胎发育过程中胆管板向胆管的转化发生障碍，吸收不充分所致的错构性病变。临床上不多见，实际工作中偶尔会遇见，没有并发症的时候一般也没有临床症状，我们掌握其影像学的表现有助于和其他肝脏弥漫性病变的鉴别诊断，实际上我们临床工作中特别疑难的和特别少见的病变往往容易诊断，因为其影像表现的特殊性，其诊断也具有特征性，而常见病往往是不容易诊断的，所以我们工作中要总结经验，对常见病和多发病的影像特征要足够熟悉。

胆管板：胎肝中成肝细胞围绕门静脉间质形成双层柱状肝细胞，称胆管板。胆总管囊肿、间叶性错构瘤、婴儿血管内皮瘤、先天性肝外胆管闭锁、纤毛前肠囊肿、肝胆管纤维多囊性病、Caroli病可能都是因为胆管板的畸形导致。

病理发生机制：肝内胆管错构瘤是先天性发育障碍性疾病，源于内胚层，多分布在肝内毛细胆管和肝管之间，胆管上皮构成病变的囊壁，周围绕以纤维组织。在病灶形成的初期，病灶仍然可以直接连结肝细胞索，和细胆管相通，成为迷路样胆管，致使继发不断分泌的上皮细胞和周围组织液的滞留，发展成为囊肿性病变。

我们今天主要学习肝内胆管错构瘤的影像学表现：越是少见的病例越是有特征性的表现，MRI检查对肝内胆管错构瘤有很高的敏感性和特征性，表现为肝内散在或者是弥漫性的分布、形态基本上多是小结节状的囊性病灶，直径一般不超过15mm，病灶中散发的超过15mm的病灶可能是肝单存性囊肿，T2WI可以清楚的显示病灶，T1WI上显示为低信号病灶，信号强度肯定是低于肝实质的，增强扫描，因为没有血供我们可以猜测就是没有强化，另外核磁共振的MRCP对肝内胆管错构瘤的显示有独到优势，MRCP是利用水在T2权重比较重的图像上信号比较高，而周围静止的组织的信号基本上已经衰减，无信号或者信号很低，而流动缓慢的水和静止的水显示为极高的信号，常表现为“满天繁星”表现，目前基本认同核磁是诊断肝内胆管错构瘤的金标准。