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上期和大家分享的病例（点击查看原病例：病例讨论 | 39岁女性肝门部囊性包块，请你来诊断！）收到了很多小伙伴们的正确解答，该病例虽为肝内的囊性病变却不是肝囊肿，术中探查于肝右叶见一巨大囊性肿物，凸出肝脏表面，内可见清澈囊液，边界清楚，压迫胃、十二指肠、胰腺，术后病理诊断为：『胆管囊腺瘤』。
胆管囊腺瘤病理图片，囊壁内衬立方 1、何为胆管囊腺瘤？ 『胆管囊腺瘤』是一种少见的肝内良性肿瘤，2010年WHO肿瘤分类中将其定义为由立方形或柱形可分泌黏液的上皮细胞组成的含有卵巢样间质的囊性上皮肿瘤，在肝脏囊性病变中的发病率小于5%，其发病机制至今尚不完全清楚。肿瘤起源于胆管上皮细胞，绝大多数发生于右肝内胆管，极少数可发生于胆囊及肝外胆管。据文献报道，该病好发于女性（＞85%）。 2、胆管囊腺瘤的病理表现 『胆管囊腺瘤』手术标本显示其为单房或多房样的囊性病变，包膜完整，与胆管不相通，囊腔内可见黏液性液体。镜下表现为囊壁内衬单层柱状上皮、立方上皮细胞，并含有卵巢样间质。根据其成分不同，将其分为黏液型和浆液型，其中以黏液型胆管囊腺瘤最为常见。 3、胆管囊腺瘤的临床表现有哪些？ 『胆管囊腺瘤』的患者多数无症状，少数患者因腹痛、腹胀就诊，也有部分患者因肿瘤压迫周围脏器而出现相应的临床症状就诊，当肿瘤破裂或出血时可引起急腹症。文献报道，CA19-9是该病的肿瘤标志物，其具有较高的敏感性和特异性，但在本病例中患者CA19-9在正常范围内。 4、胆管囊腺瘤的超声表现 ★ 位置：肝内或突出肝外的囊性病变，多位于胆管周围，与胆管不相通。 ★ 形态：多规则，可为椭圆形或长椭圆形 ★ 回声：完全囊性或以囊性为主的囊实混合性包块。 ★ 囊壁：囊壁光滑、菲薄 ★ 囊液：透声较好，部分可表现为弱回声状 ★ 分隔：囊内可见多条分隔，分隔多纤薄，也可出现厚薄不均的分隔。 ★ 血流：囊壁及分隔上可探及少量点、条状血流信号
图注：胆管黏液性囊腺瘤伴上皮内瘤变，囊内分隔厚薄不均，囊壁可探及一实性乳头状结构（图右上方）
图注：胆管囊腺瘤，肝门区囊性包块，其内可见纤薄分隔，囊壁可探及点状血流信号 5、鉴别诊断 ★ 肝囊肿：肝囊肿是肝内最常见的病变，表现为肝内单发或多发的无回声，边界清楚，形态规则，囊壁菲薄，囊内多无分隔，囊壁上常无血流信号。 ★ 肝包虫病：有疫区接触史，典型者可表现为“囊中囊”、“水上百合花”征、“双壁征”等。 ★ 肝脓肿：肝脓肿的患者多有上腹痛、发热等症状，WBC升高，未液化的肝脓肿超声表现为实性病变，液化后的肝脓肿超声表现为厚壁的囊性肿块，囊液透声差。 ★ 先天性胆总管囊肿：表现为与胆管相连的囊性包块。 参考文献： [1]何明峰,唐少珊.肝胆管囊腺瘤超声表现1例[J].中国临床医学影像杂志,2016,27(12):846. [2]甘伟,俞文隆,何海冠,卢军华,徐中琪,张永杰.肝内胆管囊腺瘤研究进展[J].肝胆外科杂志,2015,23(06):472-474. [3]李恩亮,石世代,邬林泉.肝内胆管囊腺瘤的诊断与治疗[J].世界华人消化杂志,2014,22(20):2957-2960. <完> 感谢您的阅读 不足之处，请批评指正 超声技术与诊断 |
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