患者,男,42岁。送检:阑尾组织,腔内可见大量黏液。病理诊断:低级别阑尾黏液性肿瘤。 欣赏图①:低倍镜下:呈“推挤性”模式进入到阑尾壁形成膨胀性或憩室样生长方式。如上图 欣赏图②:低倍镜下,被覆上皮呈波浪状、扁平,固有层和黏膜肌层消失。如上图 欣赏图③:高倍镜下:无细胞黏液切割入阑尾壁内。如上图 欣赏图④:锯齿状病变不伴有异型增生,深部隐窝上皮扭曲、扩张(呈分支、水平生长、倒T)。(区别:阑尾无蒂锯齿状病变:(1)本病黏膜肌存在;(2)可用分子进行在区分:一般出现异型,可有BRAF和MLH1突变;而无异型,可有BRAF突变。)如上图 【学习要点】(病理中级和规培考试重点) 一:2016年国际腹膜表面肿瘤小组(PSOGI)将低级别阑尾黏液性肿瘤 (LAMN) 定义为具有低级别细胞学的黏液性肿瘤伴以下特征中的任何-种: ①固有层和黏膜肌层缺失。 ②黏膜下层纤维化。 ③呈“推挤性”模式进入到阑尾壁形成膨胀性或憩室样生长方式。 ④无细胞的黏液浸入阑尾壁内,或黏液和/或肿瘤性黏液上皮位于阑尾壁外。(即:阑尾壁内黏液无细胞,浆膜外黏液可有细胞) 二:低级别阑尾黏液性肿瘤(LAMN):一种表现为黏液上皮增生伴有细胞外黏液和推挤性边缘的肿瘤,分为低级别和高级别。 三:临床特点: ①好发于60岁左右,无性别差异。 ②患者多数以急性阑尾炎就诊,最严重的并发症为阑尾穿孔而导致的腹膜种植,形成腹膜假黏液瘤。 ③腹腔外或淋巴结转移很少见。 四:肉眼观:明显或不明显扩张、阑尾穿孔或黏液溢出、阑尾壁变薄(腔内常常充满胶冻样物)或增厚、部分伴有钙化。 五:镜下特点:观察2点情况:在①的前提下观察② ①细胞异型性: (1)肿瘤性上皮呈低级别细胞核,细胞常有丰富的胞质内黏液,细胞核小,位于基底部,不见全层厚度的核复层。 (2)核大小一致,呈“笔杆状”极性正常,核仁不明显,无或很少核分裂像。 ②组织结构异型性:表现为绒毛状、锯齿状或波浪状结构,偶尔可呈筛孔状,类似腺瘤,与腺瘤不同的是最少具有下列4个特征中的一个: (1)固有层和黏膜肌层缺失: 几乎所有病例至少局灶性伴有固有层和黏膜肌层的丧失。 (2)黏膜下层纤维化:淋巴滤泡萎缩和黏膜下层纤维化;有些病例固有肌层广泛纤维化,偶有营养不良性钙化和骨化。 (3)呈“推挤性”模式进入到阑尾壁形成膨胀性或憩室样生长方式,这种“推挤性”生长方式并非真正的浸润,不应看作为黏液腺癌。 (4)无细胞的黏液浸入阑尾壁内,或黏液和/或肿瘤性黏液上皮位于阑尾壁外;如阑尾壁内出现含有大量细胞的黏液池应考虑黏液性腺癌的诊断。 六:免疫组化:CK20、CDX2、CEA、MUC2、p53与CD44s等阳性,部分病例可同时表达CK7。 七:分子:存在KRAS、LoH等突变。 八:治疗预后:黏液局限于阑尾,预后好,伴有腹膜播散,则预后不尽相同,与腹膜黏液上皮的级别、播散范围、完全去除腹腔内肉眼可见肿瘤的能力。高温腹腔内化疗与完全减瘤术可增加生存率。 九:总结一下:“低级别阑尾黏液性肿瘤 (LAMN) ”和“高级别阑尾黏液性肿瘤(HAMN)”以及“阑尾黏液癌”的区别: 我从不后悔对任何一个人好,哪怕是看错人,哪怕是被辜负,哪怕是撞南墙。因为我对你好,不代表你有多好,只是因为我很好。不将别人的给予当成理所当然,不怀疑自己自真诚与善良,应该反省的是自己的眼光和见人性如此幽深复杂 。千帆过尽,我变得什么都能理解,每次的真诚都让我觉得踏实。所以在失去的时候,有遗憾的不该是我,我依旧待人真诚,但不再给予厚望。 自律且上进 自由且独立 清醒且透彻 参考文献:刘彤华.《刘彤华诊断病理学》,2018年第4版;陈杰、步宏.《临床病理学》第2版;王鲁平.阑尾肿瘤分类的更新和进展——2019年第五版消化系统肿瘤WHO关于阑尾肿瘤分类[J].诊断病理学杂志,2020,27(05):289-294.;王林茹,叶菊香,石雪迎.阑尾黏液性肿瘤的病理诊断及发生机制研究进展[J].临床与实验病理学杂志,2020,36(02):178-181.;部分文献及欣赏图片①来源:大咖病理,余案例图片来源于,公众号:赣医一附院病理科。文章底文字原创作者:小红书号:2718562612。(声明:个人观点,仅供参考,若有侵权,私信联系删除) |
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