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(一)概述与临床资料
骨髓瘤来源于骨髓的网状内皮系统，以原发性恶性浆细胞在骨髓中异常增殖并伴有异常单克隆免疫球蛋白(M蛋白)的生成为特征。占恶性骨肿瘤的17.64%，多见于40~70岁，占75%，平均发病年龄50岁，男多于女，男女比为2：1。肿瘤可分为单发性、多发性和骨髓瘤病。单发性者仅在个别部位有局限性病灶；多发性者多骨发生多处病灶；骨髓瘤病指全身骨髓内为瘤细胞浸润，甚至外周血中出现骨髓瘤细胞。骨髓瘤好发于含有红骨髓的骨骼，以颅骨、脊柱、肋骨、骨盆、胸骨、长骨的近端干骺端最容易受累，少数可发生于骨髓以外的器官如上呼吸道、淋巴结等。多发性骨髓瘤早期可无症状。发病期的临床表现多种多样，主要取决于以下三种变化的程度：骨髓瘤细胞增殖、浸润和破坏骨髓及骨组织产生的症状，如骨痛、贫血及病理性骨折；骨髓瘤细胞产生大量免疫球蛋白及淋巴因子，感染、高粘滞血症、高钙血症及肾功能损害、转移性钙化、继发性淀粉样变性；骨髓瘤细胞髓外浸润引起的肢体放射性疼痛或感觉、运动障碍，骨髓瘤性中枢神经系统损害。
临床诊断依靠实验室检查、骨髓穿刺和活检。血清蛋白电泳可显示异常的M蛋白，尿中也可出现异常的免疫球蛋白，部分出现本-周蛋白，血象显示正常细胞性正常色素性贫血。骨髓涂片显示浆细胞系增生。 (二)病理改变
病变位于红骨髓内，呈灰红色结节状，结节可融合成片，病灶可侵及骨皮质甚至穿破皮质累及软组织。
(三)影像学表现
1. X线平片骨髓瘤的X线表现多种多样，一般分三型：骨质正常型，骨质疏松型和骨质破坏型。骨质正常型：10%~15%经确诊的病例X线平片无阳性发现。骨质疏松型：由于骨髓瘤瘤细胞能产生破骨细胞激活因子激活了破骨细胞，破骨作用增强，同时由于患者长期卧床，中轴骨常出现骨质疏松。骨质破坏型：骨髓瘤细胞在红骨髓内弥漫性浸润，引起骨质破坏，典型表现为中轴骨及四肢长骨近端干骺端出现多发性圆形、类圆形或不规则形的骨质破坏区，边界清楚，直径5mm~5cm,周围无骨质硬化，呈“穿凿状”，极少有骨膜反应。部分病灶边缘模糊，并可融合呈大片状。受累骨骼可轻度膨大，累及长骨时，皮质内缘受压呈波浪状，破坏皮质可侵及软组织形成肿块。病理性骨折十分常见。少数发生在短管状或不规则骨可表现为气球样膨胀，发生在脊柱的多侵犯椎体，也可侵犯椎板，椎体可呈压缩性改变，如肿瘤侵犯椎管内可压迫脊髓或神经根。也有少数病例表现为骨质硬化，多见于肋骨、肩胛骨、骨盆及脊柱，可表现为骨质破坏区有硬化边，破坏区内有散在的骨质硬化，甚至出现日射状骨膜反应。孤立性骨髓瘤可表现为溶骨性或膨胀性骨质破坏，骨皮质破坏，且常见软组织肿块。 2. CT与X线相似，在一些X线平片仅表现为骨质疏松的病例，CT可显示出细微的骨质破坏。在脊椎出现病理性骨折时，CT可显示椎管内脊髓及神经根有无受压以及椎体周围有无软组织肿块等。
3. MRI能直接显示骨髓，是检测骨髓瘤最敏感的影像学检查方法。它可在骨质破坏之前显示骨髓内病灶的浸润，以T2WI显示较好。MRI的价值主要是检测一些非分泌型骨髓瘤，在骨髓穿刺出现假阴性结果时指导穿刺部位，并可判断椎体压缩的危险性及原因以及有无脊髓或神经根的压迫未经治疗的骨髓瘤，骨髓内仅5%~20%异型浆细胞浸润时，骨髓脂肪细胞数量正常，脂肪与水的比例仍属正常，此时骨髓的MRI信号正常；骨髓内大量肿瘤细胞浸润时，正常骨髓组织被广泛代替，骨髓表现为T1WI弥漫性均匀低信号，T2WI信号增高；骨髓瘤肿瘤细胞聚集成瘤结节时，骨髓在T1WI上表现为斑片状或结节状低信号，T2WI信号增高，病灶多为多发性，分布不对称；有时肿瘤出现弥漫性浸润同时局部瘤细胞聚集成结节，骨髓MRI表现为在T1WI低信号及T2WI高信号的背景中出现结节状信号T1WI更低、T2WI更高的信号，但信号对比不明显；骨髓瘤还可表现为“盐-胡椒状”，这是由于病灶由正常脂肪细胞、小颗粒状瘤细胞、小灶性红骨髓组成，骨髓活检常显示浸润程度并不严重，T1WI上表现为弥漫性点状或小颗粒状混杂信号影，点状高信号代表脂肪性黄骨髓，点状低信号代表瘤细胞或红骨髓，T2WI上表现为弥漫性不均匀的高信号。增强后，骨髓瘤病灶呈弥漫性、不均匀性、灶性强化。多发性骨髓瘤常合并脊椎压缩性骨折，平均发生率为60%，以胸椎、腰椎多见，MRI表现为椎体变形，T1WI呈均匀的低信号，T2WI信号增高，增强后强化明显，附件及硬膜外肿瘤侵犯，椎体周围出现软组织肿块。MRI上弥漫性浸润、多灶性浸润的骨髓瘤发生骨折的危险性高于MRI上骨髓无异常或轻微异常者。
(四)鉴别诊断
1. 老年性骨质疏松骨髓瘤的发病年龄较大，即使是正常情况下也可出现老年性骨质疏松，但老年性骨质疏松者骨皮质完整，无骨质破坏或软组织肿块，且颅骨较少出现骨质疏松，血清蛋白电泳无异常的M蛋白。
2. 甲状旁腺功能亢进有典型的指骨骨干桡侧骨膜下或牙槽骨的牙周骨质吸收，血清磷降低，碱性磷酸酶增高，血中促甲状旁腺激素、甲状旁腺激素异常。
3. 椎体压缩性骨折骨髓瘤引起的压缩性骨折与单纯的骨质疏松引起的骨折需鉴别，MRI在这方面有较大的优势。单纯的骨质疏松引起的骨折，T1WI上椎体的信号常不均匀，可见更低信号的骨折线，增强后强化不明显或无强化，椎体周围无软组织肿块，椎体附件未累及。
4. 转移性骨肿瘤由于骨髓瘤的好发年龄及发病部位与转移性肿瘤相似，两者需要鉴别。转移瘤病灶大小明显不一，差别很大，形状不定，骨破坏边缘模糊，很少有膨胀性改变，病灶之间的骨质密度、骨髓正常。发生在脊椎的累及椎弓根的多于骨髓瘤。单纯表现为骨质硬化的骨髓瘤十分少见，它与成骨性转移瘤鉴别比较困难，应注意检查前列腺、膀胱、鼻咽、乳腺、胃肠道，积极寻找有无原发灶。
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