系统性硬皮病肺部纤维化会出现什么症状？

系统性硬化症也称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，除皮肤受累外，它也可影响内脏（心、肺和消化道等器官），作为一种自身免疫病，往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。女性多见，发病率约为男性的4倍，儿童相对少见。

  

1、咳嗽

当系统性硬化症累及肺脏时，肺部组织发生纤维化,使以往正常的支气管.上皮组织逐渐变得致密肥厚。.上 皮组织在失去腺体分泌能力和抵御外界病菌侵入能力的同时，对外界刺激也变得格外敏感，患者会表现为刺激性干咳。

2、进行性呼吸困难

逐渐硬化肥厚的上皮组织使气道管腔越来越狭窄，与此同时，肺间质纤维化也使肺泡受到压迫，患者的肺泡换气能力也随之下降，临床表现为进行性呼吸困难。

3、缺氧症状

随着病情的进展，患者呼吸困难的症状越来越严重，最终导致患者发生缺氧。常见的临床表现有口唇发绀、力、意识模糊，手指、脚趾呈杵状等。

4、其他症状

因为系统性硬化症是- -种全身性疾病， 其在导致肺发生纤维化的同时也会引发身体其他器官出现病变,进而出现其他症状。例如食欲减退、体重下降、消瘦、心律不齐、胸闷气短、全身水肿等。