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《JNIS（中文版）》是神经介入专科影响力最高的国际期刊Journal of NeuroInterventional Surgery 《JNIS》（IF 4.8）的官方中文期刊，由中国医师协会神经介入专业委员会（CFITN）联合新媒体平台「卒中视界」与《JNIS》出版方BMJ中国版权合作，于2019年4月正式发布。旨在以中文语言为我国神经介入领域医务工作者提供JNIS原版学术进展，并将更多国内优秀神经介入成果介绍给国际学界。打开一扇窗，架起一座桥。中文版编委会由176名国内顶级医学专家组成，每期《JNIS（中文版）》内容由编委精选和精译，并结合专家个人经验撰写专家评论以飨同道。 本期译者：周涛 本期点评人：孙雅轩教授 眶内动静脉瘘（IOAVFs）是一种罕见的疾病，最初常被误诊为颈动脉海绵窦瘘（CCFs），偶尔也被误诊为动静脉畸形（AVMs）。随着现代成像技术的进步，CT血管造影（CTA）和数字减影血管造影（DSA）提供了获得准确诊断的工具，IOAVFs诊断率明显上升。IOAVFs通常通过保守治疗、经动脉栓塞、经静脉栓塞、直接穿刺（DP）或手术结扎中的一种或多种技术的组合进行处理，但缺乏明确的疗效和安全性评估。本文借助3个直接穿刺（DP）的病历的总结，发现直接静脉穿刺（DP）可能成为眶内动静脉瘘（IOAVFs）治疗的合理选择。    摘要 眶内动静脉瘘（IOAVFs）是一种罕见的血管病变，可通过静脉直接穿刺术（DP）有效治疗，如果在超声或立体定向引导下进行，则可能提供明确而安全的治愈方法。本研究介绍了三个本中心采用DP治疗IOAVF的病例及其适应证、并发症情况。3例IOAVF患者在超声引导下、立体定向引导下和透视下进行DP治疗，最终DSA显示IOAVF完全治愈。本文还通过PubMed对1978年以来有关IOAVF治疗的文献进行综述。 所有3例DP均成功治愈，2/3例因眼眶血肿形成而导致并发症。文献综述共记录了49次治疗，包括本文中的病例。DP治疗占5/49，保守治疗17/49，经动脉8/49，经静脉18/49，手术3/49。有些病例采用了一种以上的治疗方式。经动脉治疗和手术治疗的并发症发生率高于经静脉治疗和DP治疗。DP是一种安全有效的IOAVFs治疗方法，可通过多种影像引导方法进行，并保证最终治愈。眼眶血肿是操作者应注意的潜在并发症。 引言 眶内动静脉瘘（IOAVFs）是一种罕见的疾病，最初常被误诊为颈动脉海绵窦瘘（CCFs），偶尔也被误诊为动静脉畸形（AVMs）。大多数IOAVFs是自发的和特发性的；然而，创伤、动脉粥样硬化、慢性高血压、感染或动脉瘤破裂也是可能的病因。大多数创伤性IOAVFs都是由于筛骨骨折导致筛动脉损伤而发生的，供血动脉和引流静脉之间的单一瘘管连接构成了一个基础的动静脉瘘（AVF）。 由于IOAVFs、CCFs、硬脑膜AVF（dAVFs）和AVMs引起的身体症状相似，因此难以准确诊断。眼球突出、球结膜水肿、眼内压（IOP）升高、巩膜外血管扩张和眼外活动受限是上述血管疾病共有的症状。此外，IOAVF引发皮质静脉逆行引流，导致癫痫和颅内出血的风险增加。眼眶症状最严重的是视网膜缺血和失明，这取决于分流程度和通过眶静脉结构进行的静脉引流的充分性。 随着现代成像技术的进步，CT血管造影（CTA）和数字减影血管造影（DSA）为诊断提供了更为准确的工具。IOAVFs通常通过保守治疗、经动脉栓塞、经静脉栓塞、直接穿刺（DP）或手术结扎中的一种或多种技术的组合进行处理。虽然经静脉栓塞是可以实现的，并且是首选的一线治疗，但DP是一种可在经静脉入路失败时用作替代入路的技术。由于此前仅报道过两例经DP治疗IOAVFs的记录，本研究介绍了一系列采用DP和经静脉栓塞治疗的三例IOAVFs，并对1978年以来的文献进行了讨论。 病例1 患者为成年女性，右眼球结膜水肿和眼球突出约1.5年。其他非神经外科专科的初步检查和成像未能得出诊断结论。患者接受了眼眶减压术和培养/活检，并接受了一个疗程的抗生素和类固醇治疗，但无改善。遂转诊至我院接受MRI和MR血管造影（MRA）检查（图1A，B），提示CCF。随后，DSA检查发现患者IOAVF主要由眼动脉（OphA）供血（图1C，D），较少由上颌内动脉（IMA）分支供血（图1E，F），这些分支流入眶内大静脉，眶内大静脉向前流入眉毛内的大面静脉，然后侧向流入颈外静脉。未观察到与海绵窦或岩下窦（IPS）的连接。 最初尝试通过IMA分支进行经动脉Onyx和氰基丙烯酸正丁酯（nBCA）栓塞，但无法穿透瘘管/静脉。因此，计划在3周后进行DP/经静脉入路。使用5F微穿刺鞘，在超声引导下穿刺眼睑中的浅引流静脉。两次尝试置入鞘管，在手术过程中逐渐形成眼眶血肿。鞘管就位后进行血管造影（图1G、H），然后使用PX Slim微导管插入引流静脉，PC 400弹簧圈（Penumbra）和Onyx 34（Medtronic）从瘘管点闭塞静脉（图1I，J）。最后的动脉血管造影显示瘘管完全闭塞，并保留了OphA和视网膜脉络膜分支（图1K，L）。 移除静脉鞘管，并在眼睑上保持手动压力。由于栓塞期间形成大量血肿，因此咨询眼科进行紧急外眦切开术，该手术在同一麻醉下在血管造影室进行。1个月后，患者随访血管造影证实治愈。截至末次临床随访，患者已完全康复，无眼眶症状或视力丧失。  图1. 患者1的治疗。（A）右眼眶MRA显示SOV扩张，如蓝色箭头所示。（B）显示MRI成像。（C）DSA上ICA注射的AP视图。（D）治疗前ICA注射的侧视图。红色箭头表示OphA，蓝色箭头表示静脉引流。观察到OphA引流到一个大的浅静脉结构，该结构引流到SOV。（E）IOAVF的AP视图显示MMA和IMAX分支对瘘的贡献。（F）治疗前IOAVF的侧视图显示IOAVF的MMA和IMAX供血动脉。（G）DP的AP视图和IOAVF静脉流出的微导管插入。（H）DP侧视图和静脉流出的微导管插入术（用绿色箭头表示），导管头端位于SOV中。可以评价既往Onyx栓塞。（I）AP视图显示通过经动脉Onyx栓塞和DP弹簧圈栓塞最终闭塞IOAVF。（J）IOAVF最终闭塞的侧视图。（K）和（L）描绘了没有早期静脉充盈的最终脑血管造影，表明IOAVF完全治愈。AP，前后位；DP，直接穿刺；DSA，数字减影血管造影术；ICA，颈内动脉；IMAX，上颌内动脉；IOAVF，眶内动静脉瘘；MMA，脑膜中动脉；MRA，MR血管造影术；OphA，眼动脉；R，右侧；SOV，眼上静脉。 病例2 患者为成年女性，左眼水肿、眼球突出、眼痛、视力下降，伴随眼内压升高，持续10天。未受影响的眼睛眼压测量范围为13至16毫米汞柱，而受影响的左眼为24至31毫米汞柱。CTA显示左侧OphA扩大，有动静脉分流到眼下静脉（IOV）的证据。眼上级静脉和眼下静脉均明显增大。DSA显示存在左侧IOAVF，瘘管形成点位于左侧OphA和IOV前段之间（图2A）。瘘管显示引流流源自IOV，向眶尖引流，然后逆行通过眼上静脉（SOV），并进入角静脉和面前静脉。 进一步的检查使用三维旋转血管造影证实存在明显扩大的眼静脉。Dyna CT进一步阐明了瘘管位于眼眶内侧，涉及OphA和IOV前部，通过SOV逆行流出。 通过股静脉穿刺，经面前静脉和角静脉向IOV进行经静脉栓塞。然而，尽管进行了经静脉栓塞，但IOV前部的造瘘点未完全栓塞。患者被送往混合手术室，使用神经导航进行直接静脉穿刺。使用睫状体下切口，在瘘管形成点暴露下眶缘以进行IOV的DP。将导航针推进到前IOV中，并将Onyx 18直接注射到AVF中（图2B、C）。为了减轻眼眶血肿的占位效应症状，进行了内窥镜下眼眶内侧壁减压术。 Onyx栓塞后的左侧颈内动脉（ICA）对照显示无分流和AVF完全闭塞的证据。患者醒来时无视力缺陷，视力大体完好，左眼眼压降低至23mmHg。  图2. 病例2展现的血管造影结构和TV动员和DP。（A）病例2的IOAVF DSA显示在ICA注射的动脉期（侧视图）。红色虚线圆圈表示瘘管连接点。（B）DP设置显示为患者仰卧位，Mayfield连接到颅骨但不连接到床；使用立体定向导航，通过睫状体下切口导航注射器针头。（C）在推进DP至瘘管进行Onyx栓塞期间，荧光透视显示针尖。（D）DP后DSA显示ICA注射的动脉期内IOAVF未充盈。DP，直接穿刺；DSA，数字减影血管造影术；ICA，颈内动脉；IOAVF，眶内动静脉瘘；IOV，眼下静脉；OphA，眼动脉；TV，经静脉。 病例3 患者50余岁，出现视力下降和眼球突出。检查显示IOAVF为自发性起源，由IOV引起，由OphA的筛供血动脉供血，无脑膜中动脉（MMA）受累（图3A）。最初在X线透视引导下进行SOV DP失败。在DSA下再次检查ICA，显示瘘口无充盈。尝试通过IPS到达瘘管；但静脉造影显示瘘管未被前海绵窦或SOV/IOV填充。然后在DSA下再次对ICA进行复查，发现瘘管重新开放。延迟时间较长的三维血管造影显示静脉期和瘘口，以便更好地定位SOV穿刺部位。将4F扩张器置入SOV，并将微导管从SOV导航至IOV处的瘘管点（图3B）。通过在该位置进行弹簧圈栓塞，瘘管得以治愈（图3C）。  图3. 病例3表现的血管造影结构和DP。（A）显示了早期动脉相ICA注射，详细描述了IOAVF的动脉供血。（B）用4Fr扩张器直接穿刺SOV并向瘘管连接处插入导管。（C）显示瘘管囊和连接的完全弹簧圈闭塞。DP，直接穿刺；ICA，颈内动脉；IOAVF，眶内动静脉瘘；SOV，眼上静脉。 讨论 IOAVFs是dAVF的一个独特子集，与CCFs相似（经常被误认为CCFs），但不与海绵窦/IPS连通。同样，它们也可能与眼眶动静脉畸形混淆，后者通过病灶的存在来区分。IOAVFs通常通过OphA、IMA、MMA和颞浅动脉（STA）的分支进行动脉供血，并可能与SOV、IOV或其静脉分支相通。检查通常包括非侵入性研究，如MRI和MRA，但金标准是六支血管的脑血管造影，以最终诊断并将IOAVF与CCF或眼眶AVM区分开来。重要的是，IOAVF的瘘管点位于眼眶内，而CCF的瘘管点位于海绵窦内。 治疗选择包括经动脉栓塞、经静脉栓塞（经股动脉、经前面部或直接穿刺）、手术或这些方法的联合治疗。由于OphA通常是主要供血动脉，因此经动脉栓塞可能具有重大的失明风险（类似于筛窦dAVFs的栓塞），仅在绝对必要时由经验丰富的医生进行。经静脉栓塞可以从远处（经股动脉或经面部前部）或局部（DP）完成。本研究在现有的文献基础上贡献了三个额外的DP病例。 直接穿刺 在本研究之前，M Lv等人于2015年首次尝试直接经皮穿刺治疗IOAVF。该团队获得了颅骨的三维CT重建，并利用前斜位视图，在X线透视引导下覆盖三维重建，将针指向上级眶裂，以接近SOV。为了在Onyx栓塞期间保护ICA，将球囊导管到位ICA。他们进行了静脉造影，以确保将针放置在正确的血管中，然后进行Onyx-18栓塞。通过使用少量Onyx密封血管的穿刺道，避免了眼球后部血肿形成。他们证明了当引流血管系统的解剖结构复杂且不适合导管插入时，直接经皮穿刺可能有效。 X Lv等人对IOAVF进行了DP，在OphA和IOV分支之间进行分流，然后回流到SOV中。患者在5个月时仍无症状，没有瘘复发。虽然不是预期的一线治疗，但由于IOV和SOV的血栓形成和狭窄，手术暴露困难且低效。因此，在这些情况下，直接经眶穿刺也可能被证明是更优的干预方式。 我们已经发现通过IOAVF的DP取得了显著的成功，但也应当承认并发症的可能性。DP或手术暴露角静脉或SOV是有效的治疗方法；然而，它们的成功取决于SOV血管壁的完整性，因为薄SOV可能破裂并导致眶内血肿——本研究的三个病例中有两个都观察到这种并发症。在这两个病例中，有必要进行外眦切开术和内窥镜下眶内壁鼻减压术，以减轻血肿的占位效应。 尽管这5例经皮穿刺在三维静脉流出结构方面存在固有差异，但它们确立了5个先例，可为未来的操作者提供可依赖的信息：
我们无法从有限的3例病例中得出关于DP技术安全性/有效性的明确结论，并且立即识别和管理眼眶血肿的并发症是很重要的。尽管如此，这种方法在临床使用上取得了成功，没有患者出现视力丧失。由于病变表现的复杂性以及血管的不同口径和迂曲度，IOAVFs目前没有公认的治疗方法。鉴于治疗方法的多样性，我们仔细阅读了自1978年以来PubMed上的文献，检索词为“眶内动静脉瘘”、“眶内AVF”和“眶动静脉”，并排除了非英文文献、不完整文献或将AVMs描述为AVFs（反之亦然）的不准确文献。最值得注意的是，Huna-Baron等人和de Keizer等人的研究中包含真正的IOAVFs，但作者将其分别确定为AVMs和CCFs。 保守治疗 在过去四十年中，报告了17例自发消退的IOAVF病例（在线补充表1，详见原文）。无论是有意还是无意，瘘管的保守治疗导致12/17例（70.5%）患者的视功能改善，5/17例（29.4%）患者的视功能下降（图4）。当患者症状轻微，皮质返流轻微，没有即将发生出血的风险时，即使不了解其自发消退的原因，保守治疗是合理的。尽管病因不明，但在穿透性创伤、非穿透性创伤和眼球周神经阻滞中，自发性消退仍然是一种可能性。 IOAVF的病因广泛，保守治疗的作用尚不完全确定，并发症发生率为23.5%，且没有明确的适应证。  图4. 自1978-2023年以来IOAVF治疗的结果。黑色表示治疗组的总数。绿色表示各治疗组中病情改善的病例数。红色表示各治疗组中病情恶化的病例。IOAVF，眶内动静脉瘘；Perc. Punct.，经皮穿刺。 经动脉栓塞 总共有8种IOAVF治疗依赖于单独的经动脉栓塞或与其他治疗方法联合治疗（在线补充表1）。患者1在进行DP之前接受了经动脉栓塞。这种方法的最大风险是造成视网膜中央动脉（CRA）阻塞导致视网膜血流意外受损。这反映在3/8例（37.5%）患者出现视力下降的并发症，而5/8例（62.5%）患者视力改善（图4）。此外，使用微导管操作OphA可能导致血管痉挛、一过性相对传入瞳孔缺陷和视力下降。 有多种OphA吻合连接需要考虑。IMA的筛支和STA的前支与OphA的筛支吻合。面动脉的角分支也可与OphA的眶支重叠。这些视网膜病变可栓塞治疗IOAVF，由于存在视力丧失的风险，应通过视网膜Wada试验进行检查。即使在OphA由MMA引起的病例中，CRA也倾向于保留其来自脑循环和ICA的起源。此外，CRA从OphA的起源可能会有所不同，这取决于OphA是否在视神经上方或下方有一个轨迹。应评估脉络膜分支，就像对患者1所做的那样，如果CRA无法得到明确的保护，可能需要进行激发试验。 虽然经动脉栓塞可能会减少通过瘘管连接的流量，但闭塞可能不完全，因此应作为一种支持性但有风险的工具使用。在本研究病例1和其他病例中均观察到了这一点，其中通过MMA分支进行栓塞减少了通过IOAVF的血流，但需要进一步经静脉介入治疗。 与外科静脉暴露相比，经动脉入路的侵入性更小，且所需的栓塞剂量较少，这可能使其成为更合适的治疗选择。在眶尖有限的范围内，经动脉治疗中使用有限栓塞剂是一个优势，因为经动脉引入大量栓塞材料较为不便。 经静脉栓塞 使用AVF静脉引流的血管内、外科或DP治疗的IOAVF干预取得了最大的成功。文献及本研究的病例确定了18例IOAVF经静脉治疗的病例，改善率为100%（在线补充表1，图4）。正是在这个交界处，由于与眶内AVM和CCF相似，IOAVF的过度识别或识别不足，导致一些与先前的文献不一致。X Lv等人指出，在总共26例IOAVF中，13例接受了经静脉栓塞，治愈率为70%，而Tsutsumi等人报告了总共18例IOAVF，其中10/18例接受了经静脉治疗，改善率为100%。 通常，进入眼眶静脉循环需要通过面静脉、角静脉插入SOV或IOV。本研究的病例2，Deguchi等人和Yazici等人使用该路径进行经静脉栓塞。尽管该路径成功，但复杂的眶内静脉回路可能妨碍微导管推进到准确的瘘管位置，并因栓塞不完全而导致IOAVF复发。在与海绵窦相通的IOAVF中，引流SOV的路径是线性的，可以进行精确的导管插入术。该路径可能并不总是合适的，因为31%的病例与IPS具有不利的丛状特征，与颈内静脉的连接最少，因此无法进行导管插入术。但是，如果血管造影显示IPS，则导管插入术是合理的，并发症很少。或通过经股逆行导管插入术，使用面眼静脉、上级岩窦、对侧海绵窦、翼窦或基底神经丛，经面静脉进入眼静脉。 经静脉介入虽然极受青睐，但也有局限性和并发症。当引流静脉位于深部时，导管插入术会增加出血或过早注射栓塞剂的风险，因此需要直接手术暴露和插管。如果IOAVF不与海绵窦连通或SOV/IOV存在明显迂曲，通过IPS或面静脉经股动脉入路到达分流管则变得具有挑战性。在这种情况下，直接手术暴露和插管分流静脉可能是合适的。 此外，经静脉栓塞导致的急性血栓形成已被证明是一种可能发生的并发症。血栓形成可能是介入本身的并发症或IOAVF固有的并发症，介入前和介入后CTA可能是评估静脉通畅性的有效工具。 手术结扎 本研究对IOAVFs的回顾发现，49例中有3例通过手术结扎治疗，尽管这种方法使用率最低，但所有接受治疗的三名患者预后均有所改善。当经动脉栓塞的风险太大或复杂的静脉引流在暴露后导管难以进入时，可能需要采用纯手术方法。 偶尔，SOV的分支可能无法提供足够的导管进入通道以进行血管内栓塞，因此需要手术入路。有限的手术病例数量进一步强调了该方法的侵入性。 结论 IOAVFs的表现与CCFs相似，但血管造影解剖结构略有不同。现有文献表明保守治疗和经动脉栓塞的并发症发生率最高（分别为23.75%和37.5%）。与其他dAVFs一样，IOAVFs经常需要多次治疗，但当典型的经静脉方法不可用时，DP似乎是一种合理的选择。眼眶血肿并不罕见，意识到/准备二次手术（例如外眦切开术）对保护视力尤为重要。 专家点评 眶内动静脉瘘（IOAVFs）是一种发病率低，易误诊的血管病变。目前临床病例极为少见，常用的治疗手段有经静脉栓塞、经动脉栓塞、直接穿刺（DP）、手术或保守治疗。上述文献通过采用DP和经静脉栓塞治疗的三例IOAVFs来侧面说明DP治疗的有效性，但所提供的病例数样本过少，其治疗的安全性值得商榷。随着科学技术的不断革新，DP或许可以成为眶内动静脉瘘（IOAVFs）的一种临床常用且安全有效的治疗方法。   专家简介 孙雅轩 主任医师，山西省人民医院神经内科副主任，和平院区神经内科科主任。中国卒中学会神经介入分会青年委员会委员，中国医师协会神经内科医师分会神经介入专委会委员，中国医师协会神经介入分会缺血性脑血管病专业委员会委员，中国微循环学会周围血管疾病专业委员会颈动脉学组委员，世界卒中联盟成员，山西省医师协会神经内科医师分会神经介入专委会副主任委员，山西省卒中学会青年理事，山西省医师协会青年医师分会委员。  翻译者简介 周涛 山西医科大学第五临床医学院神经病学在读硕士研究生 |
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