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常记溪亭日暮，沉醉不知归路。 公众号：小小医生之有趣的医学
IgG4相关疾病（IgG4-RD）是一种可影响身体多个器官的系统性自身免疫性疾病。 IgG4 RD的肺部表现包括肺实性结节、支气管血管束增厚、间质受累和磨玻璃样混浊。 气管支气管结节很少。 01 一名52岁男子因间歇性咳嗽27个月和反复喘息17个月的病史入院。 他在入院前被诊断为哮喘，对口服泼尼松（30 mg/天，逐渐减少）有反应。 入院前2年进行的支气管镜检查显示气管和支气管粘膜充血、水肿和粟粒结节。
病理检查显示慢性炎症，支气管粘膜有局灶性淋巴细胞浸润。患者在停用泼尼松或减少剂量后出现反复咳嗽和喘息。
入院时，他的血清免疫球蛋白G4（IgG4）水平已升至7.35 g/L。支气管镜检查后，将支气管粘膜中IgG4的表达与最后两次支气管镜检查时观察到的表达进行比较。入院前7个月进行的支气管镜检查显示IgG4+浆细胞浸润在支气管组织中，每个高倍视野有>10个IgG4+血浆细胞，IgG4+/IgG+细胞比例>40%。目前的支气管镜检查显示支气管组织中IgG4的表达减少，可能是因为间歇性泼尼松治疗。该病例符合IgG4-RD的综合临床诊断标准。他接受了泼尼松和硫唑嘌呤治疗，从未复发。 恐怖 02 Torii, A., Oshima, K., Iwakoshi, A., & Oki, M. (2024). A case with multiple nodules and mucosal oedema of the trachea and both bronchi induced by IgG4-related disease. BMC pulmonary medicine, 24(1), 115. https:///10.1186/s12890-024-02926-w 一名74岁的女性先前被诊断为Mikulicz病，表现为两侧眼睑边缘肿胀和视觉障碍。计算机断层扫描显示气管和双侧支气管有广泛的多发结节和粘膜水肿。
肺实质没有明显病灶。
在局部麻醉下的柔性支气管镜检查中，观察到从气管中部到隆突的广泛病变，延伸到双侧段支气管。结节与正常呼吸道粘膜连续，表面光滑，新生血管很少。
支气管镜图像显示，病变从气管中部（a，b）延伸到隆突（c），从中间支气管（d）延伸到左主支气管的远端（e）。狭窄严重，Olympus 1TQ290支气管镜无法通过。在窄带图像（f）中，可以看到结节和水肿样病变，但表面光滑，几乎没有新生血管，与正常粘膜保持连续性 由于病变的实体性质，获得足够数量的标本是一项挑战。因此，我们在插管时使用了1.9毫米的冷冻探针，出血量很小。随后，患者被诊断为IgG4相关肺部疾病。
治疗6月后明显好转。
复查支气管镜，恢复的外瑞古德。
03 非特殊表现 表现为间质性肺炎+细支气管炎！
Chen, C. F., Chu, K. A., Tseng, Y. C., Wu, C. C., & Lai, R. S. (2017). IgG4-related lung disease presenting as interstitial lung disease with bronchiolitis: A case report. Medicine, 96(49), e9140. https:///10.1097/MD.0000000000009140
04 支气管炎 经支气管冷冻检查证实的IgG4相关支气管腺体炎症。 Yamakawa H, Takemura T, Tsumiyama E, et al. IgG4-related Bronchial Gland Inflammation Proved by Transbronchial Cryobiopsy. Am J Respir Crit Care Med. 2020;201(12):1554-1556. doi:10.1164/rccm.201910-2016IM 59岁的男性，咳嗽和呼吸困难。呼吸功能测试显示有阻塞性通气障碍（obstructive ventilatory impairment）。IgG和IgG4值分别为1973和999mg/dl。免疫组化显示，下颌下腺活检显示IgG4阳性浆细胞浸润，表明下颌下腺炎症。胸部、腹部和骨盆计算机断层扫描仅显示支气管壁增厚和轻微小叶中心结节，伴有肺门/纵隔淋巴结肿大。
三个随机支气管（右B2b、B8a和B9a）的经支气管冷冻活检显示支气管浸润主要由IgG4阳性浆细胞组成，支气管腺炎症显示IgG4阳性血细胞浸润明显，细支气管肺泡区无异常。在支气管粘膜和腺体中，IgG4+与IgG+浆细胞的比例约为80%。
由于患者的干燥综合征、关节痛、低补体血症和SS-a/Ro和SS-B/La循环抗体检测结果呈阴性，因此排除了干燥综合征的可能性。诊断该患者患有IgG4相关支气管炎以及下颌下、腮腺和支气管腺炎症。患者的呼吸系统症状在服用30 mg/d泼尼松后得到改善，并逐渐减轻。 05 中央气道狭窄 IgG4引起的大气道狭窄。 Yamashita H, Takahashi Y, Ishiura H, Kano T, Kaneko H, Mimori A. Hypertrophic pachymeningitis and tracheobronchial stenosis in IgG4-related disease: case presentation and literature review. Intern Med. 2012;51(8):935-941. doi:10.2169/internalmedicine.51.6604 免疫球蛋白G4（IgG4）相关疾病是一种独特的肿块形成障碍，经常全身受累，最常见于胰腺、唾液腺和泪腺。还描述了一些硬膜受累病例和一例中央气道狭窄病例。我们在此报告一例罕见的IgG4相关疾病，伴有颅内肥厚性硬脑膜炎和不规则气管支气管狭窄。我们回顾了4例先前报道的IgG4相关的肥厚性硬脑膜炎病例。我们目前缺乏胰腺外IgG4相关疾病的国际诊断标准。根据本病例和先前报道的结果，我们讨论了IgG4相关的肥厚性硬脑膜炎的独特特征。
AB，激素治疗前；CD，治疗后。
A，激素治疗前，气管支气管狭窄；B，治疗后。
06 大气道受累 IgG4相关大气道狭窄的气管镜评估 Oncel A, Ozden Sertcelik U, Susesi K, Saglam Ayhan A, Koksal D. Bronchoscopic Evaluation of Central Airway Involvement in IgG4-related Disease. J Bronchology Interv Pulmonol. 2020;27(2):e22-e24. doi:10.1097/LBR.0000000000000643 37岁男性，既往诊断为IgG4相关眼部疾病。
A，泪腺活检显示免疫球蛋白G4阳性浆细胞和淋巴细胞(×10，免疫球蛋白G4免疫过氧化物酶染色)。B，支气管粘膜活检显示纤维黏液团块中淋巴浆细胞浸润(×10，苏木精-伊红染色)。 C，右上肺支气管镜显示支气管尖段和后段粘膜血管增生病变。D，右上肺叶后段放大图(黑色箭头)显示不规则支气管狭窄伴粘膜水肿和血管增生。 B, Bronchial mucosal biopsy revealing lymphoplasmacytic infiltrate in the fibrine-mucus mass (×10, hematoxylin-eosin stain). C, Bronchoscopic view of the right upper lobe demonstrating bronchial mucosal hypervascular lesions in the apical and posterior segment. D, Magnified view of post segment of the right upper lobe (black arrow) demonstrating irregular bronchial stenosis accompanied by mucosal edema and increased vascularity. 07 硬化性假瘤 IgG4相关气管硬化性假瘤。 Virk JS, Stamatoglou C, Kwame I, Salama A, Sandison A, Sandhu G. IgG4-sclerosing pseudotumor of the trachea: a case report and review of the literature. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2012;138(9):864-866. doi:10.1001/archoto.2012.1821 22岁女孩，3年前呼吸困难，喉镜检查显示临床上明显的声门下狭窄，气道狭窄50%，并行气管切开术。 3年后在我们诊所检查时，她能很好地忍受气管切开术，尽管没有声音。 硬镜下，声门都闭塞了。
行喉部气管重建术，病人终于可以说话了。
To our knowledge, this is the first reported incidence in the trachea 08 气管狭窄 Ji Y, Liu R, Zhao C. Immunoglobulin G4-Related Disease Involving the Nasal Septum and Trachea. J Clin Rheumatol. 2021;27(3):e81-e82. doi:10.1097/RHU.0000000000001257 免疫球蛋白g4相关疾病：鼻中隔和气管受累。 A 55-year-old man was admitted with a 2-year history of dry cough and exercise-aggravated shortness of breath.This condition worsened progressively, and dyspnea became apparent with nasal obstruction during the past 3 months. 一名55岁的男子因干咳和运动加剧呼吸急促2年病史入院。 在过去的3个月里，这种情况逐渐恶化，呼吸困难变得明显，伴鼻阻塞。
声门下气管粘膜增厚，管腔狭窄。 治疗后狭窄减轻。
09 免疫球蛋白g4相关气管疾病的冷冻消融治疗。 Gkikas A, Perikleous P, Rice A, Asadi N. Cryotherapy Ablation in Immunoglobulin G4-Related Disease of the Trachea. Ann Thorac Surg. 2020;110(3):e177-e179. doi:10.1016/j.athoracsur.2020.01.043
A，冷冻治疗前，B治疗后。 09 学习视频
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杨柳岸，晓风残月。 视频 笑一笑，身体好！
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