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“我们是从四川大学华西第二医院转过来的，华西的医生把孩子救回来了，很感谢他们，我看孩子呼吸一直很费力，也是到处打听了很久，知道徐州这家医院的马明广医生在治疗慢肺（BPD）方面很权威，所以决定来徐州继续治疗，不放弃。”慢肺患儿的母亲在带着孩子从四川奔波到徐州后如是说。 据悉，东东出生后，患有先天性食道闭锁 、十二指肠闭锁、新生儿重症肺炎伴Ⅰ型呼吸衰竭等数十种病症，已经历了3次大手术、4次小手术，身上被缝了无数针，从出生到现在没尝过一口奶的他，已闯过一次次坎。黄凤告诉记者，他们4月15日早晨7点多从四川出发，经过1500多公里的辗转奔波，于4月16日凌晨1点左右抵达医院，当看到东东被医生们推进重症监护室，她和爱人看到了希望。 据医院重症监护室主任马明广介绍，东东目前的体重只有4公斤左右，基础状况是比较差的，出生以后经历了一关又一关，都闯过来了，目前最主要的就是慢肺（BPD）的问题。“经过评估，孩子（BPD）问题还合并了肺动脉高压，安静状态下心率波动100次左右，比之前是下降的，目前使用呼吸机24小时密切观察，接下来会首先采取输血支持治疗。”马明广介绍，由于（BPD）治疗周期比较长，目前来说会先稳定住东东的心肺功能，再逐步评估后续的治疗方案，还需要在医院治疗一段时间。 那么，慢肺到底是什么，发病率有多高？ BPD-早产儿肺部发育不良 支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia，BPD)是早产儿常见的慢性肺部疾病，可导致远期肺和神经发育不良结局。BPD是严重呼吸窘迫综合征导致的一种慢性肺疾病，多见于胎龄32周以上早产儿，生后1月龄时仍呼吸困难和两肺弥漫性细湿啰音，X线胸片示两肺片状致密影伴透光度增强，与气管插管间歇正压通气和吸入高浓度氧[吸入氧浓度(fraction of inspired oxygen，FiO2)>80%]超过150h有关。也有文章报道了宫内正常出生胎儿患病的案例。 慢肺如何诊断 目前BPD的诊断和分度主要还是根据2001 年美国国立儿童健康和人类发展研究所 （National Institute of Child Health and Human Development，NICHD）发表的标准，即对于出生胎龄<32周的早产儿，生后累计用氧28d，然后根据校正胎龄36周时不吸氧、吸入氧浓度<0.30、吸入氧浓度≥0.30或需要正压通气及机械通气，定义为轻度、中度和重度BPD（severe BPD，sBPD）。2018 年NICHD专家提出新的建议，细化了用氧方式与BPD 的分度，强调了机械通气与sBPD的关系，并将日龄14 d至校正胎龄36周之间因呼吸衰竭死亡者归属sBPD的诊断中。
国家儿童健康和人类发展研究所支气管肺发育不良的诊断标准 慢肺发生的病因有哪些？ 📍📍📍长期器械通气 主要是气压伤,容量伤和生物伤。早产儿本身肺间质和肺泡结构不成熟,肺的弹力纤维和结缔组织发育不全,肺顺应性高,气道压或潮气量过高可引起肺泡过度扩张,毛细血管内皮、肺泡上皮细胞及基底膜破裂,导致肺泡破裂,肺间质气肿。同时大量液体渗漏至肺泡腔,触发炎症反应和促炎因子释放,气管支气管树结构破坏以及PS灭活,致使肺细支气管上皮损伤及大部分终末肺泡鞭陷。呼气末压力过低可引起肺塌陷,反复吸气、呼气易导致肺搓裂伤。 📍📍📍高浓度吸氧 高浓度氧在体内产生大量高活性的超氧，过氧化氢及自由基等毒性产物，而早产儿不能及时清除这些有害物质，活性氧代谢产物是BPD发病过程中关键性的炎性介质,可干扰细胞代谢,抑制蛋白酶和DNA合成,造成广泛细胞和组织损伤,导致肺水肿、炎证、纤维蛋白沉积以及PS活性降低等非特异性改变。 📍📍📍感染 临床和动物研究均提示,宫内感染是导致时产儿BPD、PVL等近、远期不良结局的重要因素。母亲合并绒毛膜炎、CMV、UU等感染,胎儿出生后BPD发生率明显增加,提示宫内感染和炎症反应在BPD发病中起重要作用。 📍📍📍早产的程度 BPD在胎龄25周或以下早产儿中的发生率为74.2%，胎龄26-27周发生率为51.9%，胎龄28-29周发生率为33.4%，胎龄30-31周发生率为19.3%。 📍📍📍肺部发育不成熟 肺发育不成熟是BPD发病机制中最重要因素之一，胎龄小于28周的早产儿出生时肺发育仍处于小管期,因此出生后比足月儿更多暴露于机械通气,高浓度氧,感染及炎症损伤等不利环境中,进一步阻碍了肺发育。 慢肺-如何治疗？ 支气管肺发育不良的治疗治疗手段主要包括：补充营养、限制液体量、利尿剂及支气管扩张剂治疗，以及作为最后的手段，吸入皮质类固醇。 📍📍📍营养支持 能量及蛋白质:由于慢性缺氧、呼吸功增加、消耗增多及摄人减少,故应提供充足的能量和蛋白质,以利于增加机体抗感染、抗氧化应激损伤能力及促进正常肺组织生长成熟和修复。 BPD患儿常合并贫血,可输血和应用重组人促红细胞生成素,以维持相对正常的血红蛋白水平。 📍📍📍限制液体量 BPD早产儿肺内存在液体平衡异常，耐受性差，易导致肺间质和肺泡水肿。应控制液体量和钠摄人。一些小样本研究显示，利尿剂具有改善肺顺应性、降低氧需求、改善气道阻力等短期效应，对于总用氧时间、再入院次数和BPD病死率并无影响。常用利尿剂包括呋塞米、氢氯噻嗪和螺内酯，然而对于NIOCU出院后的BPD患儿的利尿剂应用，目前尚未获得临床推荐，仍要根据临床需要酌情使用。 📍📍📍支气管扩张剂治疗 对于sBPD、有哮喘样症状和／或因呼吸系统疾病反复入院、运动不耐受或支气管舒张试验阳性的BPD患儿，可予以IB试验治疗。在试验治疗期间，应注意密切监测临床症状或肺功能的改善情况以及住院或急诊就诊次数的减少情况。《支气管肺发育不良的儿童期管理专家共识》中推荐的药物及剂量：特布他林或沙丁胺醇每次2.5-5.0 mg雾化吸入，每6-8h使用１次，一般用于有支气管痉挛表现的急性期患儿。 早期研究表明支气管舒张剂治疗可减少早产儿在生命前两年的反复咳嗽、喘息，有35%的 BPD婴儿对沙丁胺醇有反应。对于5岁以上有早产史的儿童，沙丁胺醇可有效改善第１秒用力呼气容积（FEV1）。然而仍需要更明确的临床数据才能确定支气管舒张剂在BPD缓解中的作用。 📍📍📍皮质类固醇治疗 研究发现，皮质类激素有效减轻支气管冶挛及肺水肿和肺纤维化,促进肺抗氧化酶及了PS的生成,迅速改善肺功能,有助于撤离呼吸机,减少BPD发生率,因此,已广泛用于早期预防和治疗BPD。在AAP策略后的10年期间,糖皮质激素应用虽明显下降但各胎龄组BPD的发病率和严重性却明显上升，提示糖皮质激素在BPD防治中有重要作用,但给药的时间、剂型,剂量和副作用存在争议。因此,使用地塞米松前应权衡该药的益处和可能的副作用,除存在发生BPD的风险外,不应对所有早产儿早期常规预防性应用地塞米松。目前尚无关于地塞米松最适累积剂量的充足的证据。 吸入型糖皮质激素:吸入型糖皮质激素具有局部抗炎作用而全身性反应甚微,因此可考虑应用。 尽管近半个世纪以来,对于BPD的定义、发病机制等基础研究已取得了很大的进展,同时治疗措施和预后也得到明显改善。然而,BPD发病率仍未下降,死亡率和预后仍不容乐观。资料显示,重度BPD死亡率为25%,其中第一年占10%。引起死亡的主要原因为反复下呼吸道感染、持续肺动脉高压、肺心病。存活者第一年再住院率高达50%,反复下呼吸道感染是再人院的主要原因，神经系统发育障碍高出正常儿的2~3倍。长期并发证有高反应性气道疾病、反复下呼吸道感染、喂养困难、生长发育迟缓等,其中50%VLBW儿有反复喘憋发作,33%症状持续至学龄前期。双胎家族中有特异性反应性疾病史、暴露于烟草环境者发作危险性增加。反复下呼吸道感染是再人院的主要原因,病毒是其主要致病原。  |
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