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本篇病例为在3月16日，银川举办的 2024年围产专业中青年医师病例撰写能力提升训练营——围文聚“例”，志桐道合（第1场） 中讨论的病例，为便于大家参考学习，编辑部特整理成文在杂志刊出，第2期训练营即将于4月21日在苏州举行，欢迎大家预约到现场免费学习。 点击预约：4月21日苏州现场观摩预约 本文引用格式：杨红英, 冯烨, 李东言, 等. 病例03（2024）：产后溶血性尿毒综合征1例[J]. 中华围产医学杂志, 2024, 27(4): 322-327. DOI: 10.3760/cma.j.cn113903-20240218-00108.  本文报告了1例足月妊娠因重度子痫前期行剖宫产，术后出现产后溶血性尿毒综合征（postpartum hemolytic uremic syndrome， pHUS）的病例。患者孕39周因重度子痫前期在北京大学第一医院宁夏妇女儿童医院行急诊剖宫产，术后即刻发生微血管病性溶血性贫血、血小板减少、乳酸脱氢酶升高、肝功能异常（转氨酶及胆红素升高）、肾功能异常（少尿、血尿及肌酐进行性升高）。经多学科会诊，考虑重度子痫前期并发pHUS，需行血液透析及血浆置换治疗，转诊至宁夏医科大学总医院。经血液透析及血浆置换治疗，患者病情好转出院。出院后定期肾内科随诊，肾功能术后1个月恢复正常。 【关键词】 产后溶血性尿毒综合征；重度子痫前期；HELLP综合征；妊娠 患者31岁，主因“孕39周+6，发现羊水过少1 d”于2024年1月14日09：03收入北京大学第一医院宁夏妇女儿童医院（宁夏回族自治区妇幼保健院）。患者在外院规律孕期保健，超声检查颈项透明层厚度未见异常。孕24周Ⅲ级超声提示胎儿双足内翻，羊水染色体核型46,XN，未见异常拷贝数变异。75 g口服葡萄糖耐量试验未见异常。孕36周转诊至本院保健，38周出现双下肢对称性浮肿。孕期血压正常［（122~133）/（60~86）mmHg，1 mmHg=0.133 kPa］，尿蛋白阴性，B族链球菌阴性。患者孕前体重指数22.9 kg/m2，孕期体重共增长19 kg。患者既往因异位妊娠保守治疗1次，余无特殊。 入院体格检查：体温36.4 ℃，脉搏84次/min，呼吸20次/min，血压133/88 mmHg，心肺未闻及异常，双下肢浮肿。专科检查：宫底高度32 cm，腹围104 cm，估测胎儿大小3 400 g，胎方位左枕前，胎心145次/min，胎头浅定，无宫缩；骨盆正常，宫颈管长2.5 cm，质中，中位，宫口未开，胎膜未破，先露头，S-3，Bishop评分2分。入院当日本院B超提示胎儿各径线大小符合孕周，羊水指数4.1 cm，羊水最大深度2.4 cm，胎儿心率136次/min，脐血流未见异常。超声提示：宫内单活胎，估重（3 434±500） g，羊水过少。胎心监护示无应激试验反应型。入院后实验室检查结果见表1。入院诊断：（1）羊水过少；（2）分叶状胎盘；（3）孕2产0，宫内孕39周+6，未产。 入院后评估患者无阴道试产禁忌证，于入院当日13时给予米索前列醇片25 μg置于阴道后穹隆促宫颈成熟。14时测患者血压147/98
mmHg，患者无不适。14：27复测血压170/103 mmHg，考虑不除外重度子痫前期，给予硝苯地平10 mg口服降压治疗。14：45复测血压162/89 mmHg，再次给予硝苯地平20 mg口服。15：05血压降至144/87 mmHg，急查肝肾功能、电解质、心肌酶、脑钠肽（brain
natriuretic peptide， BNP）。此时胎心监护示无应激试验反应型。16：15患者诉上腹部不适，放射至右肩部，持续10 min自行缓解，无头痛、头晕眼花，无恶心呕吐、视物模糊，血压139/94 mmHg。实验室检查结果回报肝功能正常，肌酐52.7
µmol/L，BNP 806 pg/ml（表1），腹部超声提示胆囊壁毛糙、增厚。外科会诊考虑胆囊息肉，查Murphy征阴性，超声心动图未见明显异常，考虑患者重度子痫前期诊断明确，短时间不能阴道分娩，故建议剖宫产终止妊娠。与孕妇及家属沟通过程中，孕妇血压160/100 mmHg，恶心、呕吐胃内容物1次，上腹部持续疼痛，不伴头痛。呕吐后症状缓解。19：07在腰椎-硬膜外联合麻醉下行剖宫产术娩出一男婴。新生儿出生体重3 110 g，1、5和10 min Apgar评分分别为9、10和10分，羊水清，量约20 ml，术中出血400 ml。术前插尿管时尿液为淡黄色，术中持续导尿，尿液为淡红色，量约300 ml。
患者于19：50返回病房，给予降压和预防感染治疗。患者术后血压波动于（149～171）/（101～110） mmHg，予硝苯地平片口服降压治疗。22：40按压宫底，阴道流出血凝块约430 ml，宫底轮廓清，质中。消毒后探查宫腔，见宫腔积血及血块共约200 ml，腹壁切口左侧可见面积5 cm×5 cm渗血面，尿液呈淡粉色，术后尿量约100 ml。予持续按压子宫，静脉滴注氨甲环酸1 g和葡萄糖酸钙2 g，以及缩宫素10 U。阴道无活动性出血。予切口换药，加压包扎。术后阴道出血共计630 ml。 患者入院第2日00：50（术后5 h）再次阴道出血180 ml。查宫底轮廓清，按压宫底，阴道出血不多，腹壁切口敷料浸湿，呈暗红色，尿管内尿液呈暗红色。术后共计输液1 300 ml，阴道出血810 ml，尿量100 ml。打开切口敷料，见腹壁切口左侧渗血，给予缝合止血，急查血常规、凝血、生化。至01：30（术后5 h 40 min），术后阴道出血达1 010 ml。检查结果回报：血红蛋白100 g/L，血小板计数33×109/L，纤维蛋白原（fibrinogen，FIB）1.5 g/L，丙氨酸转氨酶（alanine
transaminase， ALT）371 U/L，天冬氨酸转氨酶（aspartate transaminase， AST）1 145 U/L，肌酐105.8 µmol/L，乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase， LDH） 1 347 U/L，BNP 2 391 pg/ml。考虑溶血、肝酶升高和血小板减少（hemolysis， elevated liver enzyme
levels， and low platelet count， HELLP）综合征，予输注悬浮红细胞400 ml及血浆400 ml。 患者在6：00（术后10 h）新增尿量30 ml，尿液为淡红色。再次继续输注血浆200 ml。8：00（术后12 h）产妇未诉不适，血压115/73 mmHg，脉搏94次/min，吸氧状态下经皮氧饱和度96%，呼吸20次/min。术后共计入量2 300 ml，尿量150 ml。复查血红蛋白87 g/L，血小板计数26×109/L，FIB 1.3 g/L，AST 802 U/L，ALT 245 U/L，肌酐130.7 µmol/L，LDH 1 004 U/L。考虑肾功能不全、弥散性血管内凝血（disseminated
intravascular coagulation， DIC）可能，给予呋塞米20 mg静脉注射，再次输注血浆350 ml。10：00新增尿量60 ml，尿液为淡黄色；血红蛋白82 g/L，血小板计数26×109/L，FIB 2.0 g/L，AST 547 U/L，ALT 200 U/L，肌酐172.1 µmol/L，LDH 862 U/L。11时再次静脉注射呋塞米20 mg，输注1个治疗量血小板（350 ml）。11：50新增尿量110 ml，尿液为淡黄色。术后总入量3 530 ml，术后尿量共320 ml。考虑肾功能不全，可能为产后溶血性尿毒综合征（postpartum hemolytic
uremic syndrome， pHUS）。13：15复查提示血红蛋白71 g/L，血小板计数46×109/L，FIB 2.0 g/L，AST 359 U/L，ALT 152 U/L，肌酐200.5 µmol/L，LDH 716 U/L，BNP 2 750 pg/ml。联系北京大学第一医院肾内科远程会诊，肾内科专家建议尽早进行透析治疗，必要时血浆置换。故于14：00（术后18 h）将患者转诊至宁夏医科大学总医院进一步治疗。 术后第2天患者出现上呼吸道感染症状，予抗感染治疗；同时积极降压治疗。术后第3天转氨酶及胆红素均正常，血红蛋白70~80 g/L，凝血功能正常；血清肌酐566.9 μmol/L。患者仍少尿、血尿，彩色多普勒超声提示双肾弥漫性病变，双肾肾周环状液性暗区（包膜下积血）。当日宁夏医科大学总医院联系北京大学第一医院组织多学科远程会诊，专家建议进一步查补体、H因子、血管性血友病因子（von Willebrand factor， vWF）、血管性血友病因子裂解蛋白酶（a disintegrin and
metalloprotease with a thrombospondin type 1 motif member 13， ADAMTS13）、破碎红细胞、抗磷脂抗体及抗核抗体谱，结果显示标准化狼疮抗凝物比值0.96；抗心磷脂抗体及β2糖蛋白1抗体定量均阴性；抗核抗体谱均阴性；抗双链DNA抗体2.39 IU/ml；抗核抗体滴度1∶100；血清免疫球蛋白正常；补体C3略低（0.85 g/L）、C4正常，排除抗磷脂综合征及系统性红斑狼疮。因患者vWF和ADAMTS13均正常，且无神经系统症状及发热，排除血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura， TTP）。全外显子组检测发现患者CFHR1基因c.469C>T、c.475C>G和c.523G>C变异。CFHR1基因与非典型溶血性尿毒综合征（atypical
hemolytic uremic syndrome， aHUS）易感相关，为常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传，杂合变异、纯合变异、复合杂合变异可能致病。 患者术后第4天和第6天各行血液透析及血浆置换1次，肾功能逐渐好转。术后第17天肾功能：肌酐116.6 μmol/L，肾小球滤过率53.84%；血红蛋白85.0 g/L；血小板计数236×109/L，患者治愈出院。诊断：（1）pHUS；（3）急性肾功能不全（3级）；（4）重度子痫前期；（5）羊水过少；（6）产后出血；（7）宫内孕39周+6，孕2产1，已产；（8）单胎活产。嘱患者出院后口服百令胶囊及铁剂，肾内科门诊随诊，每2周复查肾功能及相关指标。产后1个月复查子宫及双侧附件超声未见异常；肾功能：肌酐72.1 μmol/L，肾小球滤过率96.28%；血红蛋白109.0 g/L；血小板计数240×109/L。嘱患者停用百令胶囊，继续口服铁剂。产后2个月复查：肌酐63.2 μmol/L，血红蛋白125.0 g/L。嘱患者定期复查。 pHUS是妊娠相关血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy， TMA）的一种。TMA的表现包括血小板减少、微血管病性溶血性贫血（microangiopathic
hemolytic anemia， MAHA）和微循环血栓造成的器官功能障碍［1］。妊娠相关TMA包括妊娠相关TTP、pHUS、重度子痫前期和HELLP综合征。尽管病因不同，但病理和机制相似［2］，多为微血管内皮损伤。血小板在内皮损伤部位黏附聚集形成微血栓，造成血管管腔狭窄，红细胞在通过狭窄管腔时发生变形及破裂导致溶血及贫血，血小板大量消耗而减少［3-5］。微血管内皮损伤的病因包括血管因子表达失衡、胎盘浅着床导致的氧化应激反应，严重高血压及凝血系统功能改变，以及补体系统异常激活导致膜攻击复合体形成［5］。 补体系统异常激活是pHUS的核心环节［1］。pHUS发病率为1/25 000［6］，占所有aHUS的7％，以及女性aHUS的20%［7］。目前认为pHUS患者多存在补体蛋白基因变异或抗补体蛋白抗体，在妊娠诱导下，引起补体旁路途径过度激活，导致膜攻击复合体形成，导致血管内皮损伤。当补体旁路途径抑制因子、膜辅助蛋白、补体固有成分B因子、C3等发生基因变异，或抗补体因子H（complement factor H， CFH）自身抗体阻断H因子的抑制功能，均可能导致补体系统过度激活［5，8］。6%的pHUS患者血浆中可检测到CFH的自身抗体，此类患者可存在多种基因变异［9］。对于妊娠晚期或产后数天至10周内发生的以MAHA、血小板减少和急性肾功能衰竭为主要表现的患者，尤其以肾脏损伤为突出表现者，需高度警惕pHUS，尽快启动诊断性治疗，同时结合相关实验室检查、特异性基因和分子检测有助于明确诊断与鉴别诊断。早期识别和及时治疗可以挽救患者生命，同时改善预后，降低死亡率［6］。子痫前期和HELLP综合征等患者的病情通常在终止妊娠后可得到迅速缓解，且上述疾病也是pHUS的诱发因素之一。如果在终止妊娠1周内症状无自限或好转，且出现肾脏功能进行性损害，结合实验室检查应诊断pHUS。对pHUS强调多学科团队的综合治疗和长期随访［10］。 pHUS尚无特效的治疗方法。法国的一项大型的关于aHUS的队列研究发现，首次发生aHUS的成人患者中，有81%需要进行血液透析［11］。日本、韩国的临床指南建议aHUS的主要治疗方法是血浆疗法，包括血浆置换和血浆灌注［12-14］。其主要目的就是消除血液内异常补体蛋白和补体旁路途径抑制因子抗体，以及补充正常补体调节蛋白。国内认为尽早开始血液透析、血浆置换或输注新鲜冰冻血浆等治疗有助于缓解急性肾衰竭，可明显改善pHUS患者的预后，提高生存率，目前仍然是国内首选的治疗方法。同时，对于诊疗过程，需要以动态视角审视和判断［15］。近年来，国外研发的特异性抗补体治疗已证实对该类疾病的长期治疗有效［6］。衣库珠单抗（Eculizumab）是pHUS的一线治疗［16］。衣库珠单抗是一种补体抑制剂，可与补体蛋白C5结合，阻止C5b的形成，阻止补体级联的继续和C5b-9（膜攻击复合体）的形成［5］。国外文献指出，对于未能排除TTP的TMA，血浆置换仍是一线疗法。一旦排除TTP，衣库珠单抗则是最佳疗法［17-18］。由于pHUS患者体内补体系统的持续异常激活和不可逆的肾脏功能损伤，即使短期内病情得到有效缓解，但仍需长期治疗和随访（至少6~12个月的治疗和肾功能恢复至少3个月［18］）。此外，衣库珠单抗还会增加链球菌感染脑膜炎的风险［16，19］。尽管目前对于aHUS的治疗取得了进步，但指南并未及时更新，治疗方案仍未达成共识［18］。 aHUS较为罕见，报道预后结局的文献有限。国外文献报道，aHUS危重患者的预后较差，在进行了血浆置换疗法之后，仍有约50%的患者需要透析，或发生永久性肾损伤，或在首次发病后1年内死亡［3］。不论是妊娠期aHUS还是pHUS，发展为终末期肾病的风险为44%~55%［20］。这提示pHUS需要多学科团队的综合治疗和长期随访。 本例患者产前血压高，考虑重度子痫前期，随后病情发展，上腹部持续不适且呕吐胃内容物，应警惕HELLP综合征。在治疗方面，对于妊娠期高血压疾病严重表现之一的HELLP综合征，终止妊娠是最有效的治疗手段［9］。对短期内不能阴道分娩者或子宫颈条件不佳者，推荐优先选择剖宫产终止妊娠。终止妊娠后患者出现凝血功能异常（持续产后出血、创口渗血等）、尿量减少等症状，迅速予以对症治疗，结合生化指标，患者出现严重的血小板计数减少、贫血、LDH升高、肝肾功能不全，有HELLP综合征的可能。但由于HELLP综合征是胎盘源性疾病，病情常在产后数日内好转，而本例患者产后肌酐进行性升高，数日内病情没有明显好转，更应考虑pHUS［21］。基因检测也进一步提示患者CFH基因变异，证实患者为pHUS。患者在剖宫产术后进行了2次血浆置换治疗，病情得到有效控制，结局良好。 在妊娠后期和产后，最常见的妊娠相关TMA为HELLP综合征和重度子痫前期，而TTP和pHUS较为罕见［16］。pHUS发病率较低，临床工作中仍需要警惕。由于此类疾病早期的临床和实验室特征相互重叠［16］，发病早期诊断和治疗较困难。一方面，子痫前期/子痫、HELLP综合征较TTP和pHUS常见，可能出现TMA的临床和实验室特征，绝大多数病例在分娩后病情自行缓解。另一方面，pHUS或TTP患者经常以严重的高血压、蛋白尿和急性肾损伤为首发症状，临床表现类似子痫前期/子痫或HELLP综合征。且pHUS或TTP患者可能合并子痫前期/子痫或HELLP综合征。因此，一旦考虑有TMA的可能，应在积极处理的同时立即启动由产科、新生儿科、血液科、麻醉科、肾内科和风湿免疫科等多学科组成的团队共同诊治，才能最有效地保障母儿安全。 专家评论 产科专家评论 （杨慧霞、魏玉梅、赫英东、马淑琴、张广意） 妊娠相关HUS主要是指补体介导的原发性pHUS。这类疾病中，肾脏损害很常见，表现为蛋白尿、血尿、肌酐升高、肾小球滤过率下降、高血压和氮质血症，蛋白尿多为轻度，少数为肾病型蛋白尿，高血压通常较为严重［22］，大多数患者需要肾脏替代治疗。作为一种产科急症，pHUS的临床诊断更为重要。早期识别和及时治疗可以挽救患者的生命，改善预后，降低病死率［6］。对于妊娠晚期或产后数天至10周内发生的以MAHA、血小板计数减少和急性肾功能衰竭为主要表现的患者，尤其以肾脏损伤为突出表现者，需高度警惕pHUS，尽快启动诊断性治疗。 本例患者产程中有血压升高、上腹部不适，持续性疼痛，足月剖宫产后发生产后出血，出现凝血功能障碍，血小板计数减少，LDH升高，血红蛋白降低，血清肌酐持续升高，并迅速发展至肾功能衰竭。考虑产后完全性HELLP综合征不能除外。HELLP综合征发生率在孕妇中为0.5%~0.9%，在重度子痫前期患者中占10%~20%。HELLP综合征多发生在产前，发生在产后者占31%。HELLP综合征临床症状不典型，表现多样化，若发生在产后且合并多器官功能障碍综合征，临床症状更重，危险性更大［23］。HELLP综合征的发病常在妊娠20周之后，在妊娠晚期到达发病高峰［24］。HELLP综合征与HUS发病机制相互关联，相互重叠，甚至可能“共享”病因和/或发病机制，使得初期诊断困难。注重相关指标动态监测和了解变化趋势优于仅注重于诊断标准［15］。本例患者产后数天内肾脏损害进行性加重，发生急性肾功能不全3级，不符合HELLP综合征产后病情自行缓解的特点。而且本例患者的血管内溶血程度更重，血小板计数下降更明显，根据病情特点及转归，诊断更倾向于pHUS。这一点也从患者的基因检测结果得到证实。 专家评论 多学科会诊专家评论 （周福德、李楠、耿妍、王文生、王茫桔、丁欢、田娜、池淑红） 该患者为育龄期女性，剖宫产术后发生产后出血，凝血功能障碍（FIB降低、血小板计数减少），肝功能异常（转氨酶、胆红素及LDH升高），肾功能异常（少尿及肌酐进行性升高）。考虑TMA和pHUS可能，建议尽早进行血浆置换及血液净化，每日1次，连续3次后观察血液检测指标变化及病情转归。 TMA的病因不同，但病理过程和发病机制相似［2］。pHUS尚无特效的治疗方法。血液透析、血浆置换或输注新鲜冰冻血浆等治疗有助于缓解急性肾脏功能衰竭，可明显改善pHUS患者的预后和提高生存率，目前仍然是首选的治疗方法［5］，应尽早开始。特异性抗补体治疗对该类疾病的长期治疗有效［25］。衣库珠单抗可用于aHUS的治疗［26］，显著降低死亡率［27］。然而，由于pHUS患者体内补体系统的持续异常激活和不可逆的肾脏功能损伤，即使短期内病情已得到有效缓解，但仍需长期治疗和随访［28］。 pHUS主要与TTP相鉴别。虽然TTP和pHUS同为TMA，然而两者治疗的特异性决定了TTP成为首要的鉴别诊断［3］。典型pHUS出现神经症状相对较少，而TTP多见。90%以上的pHUS发生急性肾衰竭，常表现为持续少尿或无尿；而TTP肾脏损伤较轻；约98%的TTP可出现发热，pHUS发热则少见；TTP的发病机制与缺少vWF剪切酶（即ADAMTS13）有关［5］。TTP的一个典型特征是该酶缺乏，酶活性低于10%［3，6］；而pHUS时酶活性一般不会低于10%［3］。本例患者无神经系统症状，亦无发热，vWF、ADAMTS13均正常，可排除TTP。 妊娠及产褥期TMA发病率低，但病情危重，与孕产妇并发症发病率、死亡率及围产儿死亡率升高密切相关。对于HELLP综合征患者，当分娩后临床症状和实验室检查结果未好转时，血肌酐水平明显升高时，应考虑pHUS的可能。能够考虑到TTP或pHUS的可能性，是避免延迟治疗的基础。本例患者经多学科会诊考虑为pHUS，于产后第4天开始血液透析加血浆置换，诊断上略显迟疑，治疗上略显滞后，存在不足之处。但血液透析及血浆置换治疗后，病情得到有效控制，妊娠结局良好，病情好转后出院，定期肾内科随访，肾功能正常。妇产科医生通常在处理这些疾病的第一线。一旦考虑到TMA的可能，应在积极处理的同时立即启动由产科、新生儿科、血液科、麻醉科、肾内科和风湿免疫科等多学科组成的团队共同诊治，才能最有效地保障母儿安全。 参考文献 [1] Jokiranta TS. 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