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运动障碍疾病，是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常、姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病 [1]。了解并识别运动障碍相关症状是这类疾病诊断和治疗的重要基础。临床上，运动障碍相关的症状都有哪些特点呢？来自复旦大学附属华山医院神经内科的王坚教授在新一期「神采飞扬」栏目围绕「运动障碍症状学和识别」这一主题进行了精彩讲解。震颤是许多运动障碍疾病的临床表现，不同疾病的震颤具有不同特点。帕金森病（PD）震颤的特点是静止性（resting）震颤，更强调的放松状态下的震颤，以及重现性 (re-emergent) 震颤。特发性震颤患者震颤的特点是姿位性震颤，无潜伏期，患者做不同姿势时震颤程度可能存在显著差异。红核震颤则表现为低频、高幅，混杂性震颤，并且静止性、姿位性和意向性均可出现。对于家族性基底节钙化（CBD）患者，静止性、姿位性及意向性震颤均可出现。直立性震颤患者仅在站立时出现震颤，表现为高频震颤，通常在 12 Hz 以上。运动迟缓、肌强直是 PD 的临床表现。具体而言，PD 患者早期检查「摆臂减少」比「快复轮替减慢」在更为敏感。PD 和 CBD 患者均可表现为偏侧肌运动障碍。两种疾病的区别之一是在进行快复轮替动作检查时，可查及 PD 患者快复轮替动作快速衰减，而皮质基底节变性患者在动作启动后衰减无差别。步态障碍中，痉挛性偏瘫步态、慌张步态在临床上较为常见，滑稽步态则较为罕见。例如，一位 PD 患者既有剂峰异动又存在双相异动，其中双相异动主要累及下半身，患者出现双下肢的异动时向前行走，在走路时又要保持平衡，便出现了滑稽步态。早发性孤立性肌张力障碍（DYT1）表现为全身性肌张力障碍。酪氨酸羟化酶（TH）基因突变的多巴反应性肌张力障碍（DRD）同时具有肌张力障碍和帕金森综合征特点，肌张力障碍在睡眠中缓解。KMT2B 基因相关的肌张力障碍表现为从下而上发展的肌张力障碍：先累及步态，逐步发展为全身肌张力障碍。PD 患者的关期肌张力障碍可表现为足部局灶性、偏侧肌张力障碍，患者足部伴有疼痛，影响走路。对于进行性核上性麻痹（PSP）患者，肌张力障碍出现的部位非常重要。该类患者肌张力障碍常出现的受累部位是眼睑，患者表现为严重的眼睑痉挛。患者甚至出现长时间眼睑紧闭，难以睁开，严重影响患者生活质量。神经棘红细胞增多症患者除了全身多动之外，常累及口舌部位。舌头、黏膜被咬伤风险高；患者舌头多动经常将食物顶出，影响进食及吞咽。对于 PD 患者，需要关注异动的分布特征：剂峰异动可累及全身，以上半身为主，在剂峰时明显，并且起病侧症状更突出。而双相型异动主要累及下肢，同样起病侧更严重。虽然异动是 PD 的支持证据，但 PSP、多系统萎缩（MSA）患者也可出现异动症。PSP 患者的异动症可表现为口舌乱动、吐舌；MSA-P 型患者异动症主要分布在口舌（表现为舔舌）；MSA-C 型患者的异动可以累及全身。除了四肢之外，运动障碍性疾病也可出现眼部症状以及自主神经症状。不自主瞬目减少是 PSP 患者的临床特征之一，PSP 患者每分钟瞬目次数可减少至 0-3 次/分钟。左旋多巴也可诱导出现眼球异动症，这是眼外肌异动症的表现，患者可能肢体异动不明显。单纯的局灶性肌张力障碍可表现为单纯的眼睑痉挛；如果患者未合并口、舌部肌张力障碍特征，则诊断局灶性肌张力障碍，而非 Meige 综合征。自主神经症状在单纯自主神经功能衰竭（PAF）十分突出。PAF 是一种少见的以进展性全身自主神经功能衰竭为特点的 α 突触核蛋白病 [2]。严重时患者走路时需蹲下避免体位性低血压，有的 PAF 患者表现为偏身出汗异常。临床上有少部分患者表现为精神源性运动障碍。患者的运动障碍突然发生或者在情绪刺激后发生，患者可能有潜在获益。运动障碍表现形式多样，且运动障碍的分布、表现形式不符合任何已知类型的运动障碍的表现。精神源性运动障碍可表现为不自主运动、震颤、肌张力障碍、肌阵挛样表现、步态障碍等。此类精神源性运动障碍需要临床医生仔细鉴别。总之，临床医生对于运动障碍性疾病的症状学特点，需要进行深入了解和识别。尤其是对于少见、罕见的运动障碍性疾病，更需要对患者进行综合性评估，并且通过案例提高临床鉴别能力。[1] 吴江、贾建平主编. 神经病学（第 3 版）.2015 年. 北京. 人民卫生出版社.[2] Espay AJ, Morgante F, Merola A, et al. Levodopa-induced dyskinesia in Parkinson disease: Current and evolving concepts. Ann Neurol. 2018;84(6):797-811.[3] 宋恬然, 李恒, 李晓红. 单纯自主神经功能衰竭一例 [J]. 中华神经科志,2021,54(9):949-951. DOI:10.3760/cma.j.cn113694-20201129-00920.
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