面神经炎一例 并 周围性面瘫定位诊断 及 文献复习

70岁女性，既往高血压、糖尿病病史，血糖控制不佳。此次因“口角歪斜1天”来诊。查体见右侧周围性面瘫，右眼睑下垂（右侧额肌瘫痪），右侧耳廓、耳后部疼痛，伴口干、口苦、味觉消失。住院期间听窗外车辆、机械运作声自述声音嘈杂，音量大，存在听觉过敏。激素合并抗病毒治疗1周后，耳廓、耳后部疼痛消失。口干、口苦，味觉、听觉、右侧面瘫情况出院前仍存在。

周围性面N麻痹、耳后部剧烈疼痛、舌前2/3味觉障碍、听觉过敏、唾液腺分泌障碍定位于面神经管内损害累及镫骨神经以上（镫骨肌支和膝状神经节之间）。运动性面神经核不仅受中央前回的支配，还受间脑的支配（情感表情表达动作），此外并接受基底节的神经冲动。这些部位病变，可引起表情淡漠或无表情（Parkinson征）。另外，还有运动障碍综合征（面肌“错误的”运动过程，如面肌痉挛、睑痉挛），这种情况下受损部位不明确。

面神经是混合神经

●支配面肌的运动纤维

●支配泪腺、下颌下腺、舌下腺的副交感神经纤维

●支配舌前2/3味觉感受器的传入纤维

●支配外耳道和耳廓的躯体传入纤维

• 面神经起自脑桥腹外侧的面神经核，止于面部自主神经节和神经肌肉/神经腺体接头的外周突触。面神经可分为不同的解剖区域。

1、颅内段–面神经的传出纤维起自腹侧脑桥被盖的面神经核及上泌涎核。面神经由一个运动根和一个内脏混合根(称为中间神经)组成，在脑桥延髓交界外侧出脑干，与前庭蜗神经一起穿经桥小脑角，此段长度约为10mm。在内耳道的面神经被骨膜和神经束膜所包绕。

2、面神经管段–面神经管是面神经从内耳道至茎乳孔所经过的骨性管道。其长约33mm，由3个连续节段组成：迷路段、鼓室段和乳突段。面神经管在迷路段最窄(平均直径0.68mm)，所以当神经肿胀时最可能在此处引起压迫。面神经继续外行，在鼓室上隐窝内侧壁向后急转弯。在转弯处(或膝部)有一膨大结构，即膝状神经节，位于面神经管迷路段。然后面神经向后向下走行，经茎乳孔出颅。

面神经管段的面神经分支包括：

·面神经在膝状神经节处分出岩大神经，进入硬膜外的颅中窝，穿过破裂孔，进入翼腭神经节，支配泪腺和腭腺。

·面神经向下走行至中耳鼓室的镫骨肌分出镫骨肌神经。

·鼓索是面神经的最大分支，在茎乳孔以上约6mm处从面神经主干发出。鼓索含有舌下腺和下颌下腺的促分泌纤维，以及味觉的内脏传入纤维。其经过鼓膜，与中耳仅由一层黏膜隔开，然后并入面神经主干。味觉单极传入神经元细胞体位于膝状神经节，然后经中间神经进入孤束核。

3、面神经颅外段–面神经的大多数运动纤维从茎乳孔发出，转向前外侧经过腮腺。这些纤维进入腮腺后组成面神经腮腺丛(pes anserinus)，又在腮腺的深叶与浅叶之间分为5个分支，并以不同模式分布于面部肌肉

颅外岩大神经的细胞体位于翼腭窝的翼腭神经节，发出副交感神经纤维支配泪腺和腭腺以及部分软腭

鼓索的颅外段继续前行，并入舌神经，支配舌前2/3的味觉；另发出分支至下颌下神经节支配下颌下腺和舌下腺。

依据不同解刨部位损害不同，临床表现亦不同（又下至上）。

①、茎乳孔以下损害：仅周围性面肌瘫痪，无味觉障碍。

②、（面神经管内鼓索神经受累）鼓索支及镫骨肌之间损害：①+舌前2/3味觉障碍和唾液腺分泌障碍。

③、（面神经管内镫骨神经以上受累）镫骨肌支和膝状神经节之间损害：②+听觉过敏

④、膝状神经节损害：③+泪腺分泌障碍、Hunt's综合征（表现为周围性面瘫、同时有耳后部剧烈疼痛、鼓膜和外耳道疱疹，可伴有舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍，称亨特综合征，多见于膝状神经节带状疱疹病毒感染）。

⑤、脑桥面神经核损害：周围性面神经麻痹+常伴外展神经麻痹及对侧锥体束征，病变在脑桥。常见于脑干肿瘤及血管病。

流行病学：Bell麻痹定义为急性特发性周围性面神经麻痹，约占所有周围性面神经麻痹病例的一半。估计年发病率为12-50例/100,000人。该病没有种族、地理或性别差异。妊娠期间该病风险增至3倍，尤其是在晚期妊娠和产后第1周。有人提出，妊娠期神经周水肿、高凝状态引起的神经滋养血管血栓形成和相对免疫抑制是潜在的致病因素。一项研究发现，妊娠期Bell麻痹与子痫前期和妊娠高血压相关。5%-10%的Bell麻痹患者病因与糖尿病相关微血管损害和炎症有关。

面神经炎症损害周围神经，面神经增厚伴神经束膜水肿，在神经束间及神经内血管周围有小圆形炎性细胞的弥漫性浸润，同时髓鞘发生变性，面神经管狭窄迷路段的神经损害最严重，此处的神经水肿导致神经受压且血供减少进一步加重神经损害。（炎症、神经水肿和单纯疱疹病毒再激活在大多数患者的发病机制中起作用。）

• 已普遍认为单纯疱疹病毒激活是Bell麻痹最常见的原因，一项研究发现，在14例接受减压术的Bell麻痹患者中有11例的面神经内膜液和耳部肌肉中检出了1型单纯疱疹病毒基因组，但在因其他指征接受手术的患者中均未检出。

• 非感染性机制–推测的Bell麻痹其他发病机制包括面神经缺血，一项回顾性研究发现，257例Bell麻痹患者中有190例(74%)最初在早晨注意到面肌无力，这提示面神经麻痹实际是在睡眠时发生，研究者推测夜间起病提示存在缺血机制。此外，糖尿病可能通过神经滋养血管的微血管病而参与卡压性神经病和Bell麻痹发生。

• 某些疫苗的免疫介导炎症反应与Bell麻痹相关。

• 妊娠相关液体滞留在晚期妊娠和产后第1周最为明显，其可能导致神经压迫或神经周围水肿。妊娠期其他的可能致病因素包括高凝状态引起神经滋养血管血栓形成，以及妊娠期相对免疫抑制。几项研究发现了Bell麻痹与子痫前期的关联，也提示细胞外水肿是其发生机制。

• 一些Bell麻痹病例涉及遗传易感性。

病程特征–Bell麻痹会在数小时内出现面肌无力，最长可达72小时。症状可能恶化数日，最长3周，然后稳定下来并好转。当症状突然发生或到4个月时未能至少部分改善时，应考虑其他诊断。

症状在1-3日内急性起病。病程呈进展性，从发生明显肌无力第1日开始≤3周内达到最大程度的临床面肌无力/面瘫。在4个月内恢复一定程度的功能。

鉴别诊断：急性单纯性面神经麻痹可由多种表现类似于Bell麻痹的疾病导致，包括其他可导致周围神经功能障碍的疾病，如带状疱疹感染、莱姆病、中耳炎、GBS、HIV感染、结节病、干燥综合征、原发性和转移性肿瘤。此外，脑卒中或其他中枢性(脑)疾病可能产生类似于Bell麻痹的“周围性”面肌无力。

• 带状疱疹 — 存在周围性面神经麻痹的患者，若出现耳痛和外耳道水疱，则诊断为耳带状疱疹(Ramsay Hunt综合征)。此外，带状疱疹感染偶尔不伴水疱，称为无疹性带状疱疹。由于存在共同临床特征，无疹性带状疱疹有时可能被误认为是Bell麻痹。皮区感觉倒错或耳痛可能是唯一提示带状疱疹是面肌无力病因的征象。

• 莱姆病 — 面神经麻痹是一种急性神经系统表现，且是莱姆病最常伴发的颅神经病变。莱姆病所致面神经麻痹可能为双侧受累，可能伴或不伴脑膜炎。其他提示疑诊莱姆病的表现包括游走性红斑、乏力、头痛、关节痛和淋巴结肿大。在莱姆病非流行地区或非流行时节，其导致第Ⅶ颅神经麻痹的可能性减小。

• 吉兰-巴雷综合征 — 半数以上的GBS患者可能出现通常为双侧对称的面肌无力。面瘫患者若存在对称性进行性肢体无力、其他颅神经表现以及深腱反射减弱，则通常可确定GBS。但在病程早期，具有鉴别意义的症状可能不明显或缺乏。此外，不常见的GBS变异型可能表现为显著的双侧面瘫，但几乎无肢体无力。对GBS有诊断意义的脑脊液分析表现包括蛋白升高伴白细胞计数正常，神经影像学检查可能显示多个颅神经强化。

预后-Bell麻痹的预后非常好。80%-85%患者的面神经功能到6个月时完全恢复。恢复不完全的主要危险因素是就诊时肌无力的严重程度。约15%的患者会出现异常或紊乱神经再生所致的联带运动。

关于恢复期面神经联带作用

 面部的联带运动是患者在面神经损伤后发生的最常见后遗症之一， 它主要表现为面部某肌肉随意运动时引起另一肌肉异常的不自主运动， 临床上多表现为闭眼时不自主的口角运动或口动时引起眼肌的运动。面部的联带运动会影响个人面容的自然与美观， 如说话、 微笑时的异常面肌运动， 甚至会影响到个人的社会工作等， 症状轻时可能不太明显， 严重时会影响面部多个肌肉群的功能甚至并发面肌痉挛。

机制假说：1）面神经修复过程中的杂乱再生， 这是被广泛接受的发病机制。由于面神经损伤后， 神经内膜和轴索的不连续， 神经轴突枝芽不能进入正常的神经内膜管， 最终不能支配正确的靶肌肉。2）异常的突触传递， 即再生的神经纤维周围髓鞘还没有完全形成， 在神经冲动传递时， 轴索间没有髓鞘的“绝缘”， 兴奋直接传递到了相邻的轴索上， 发生了错误的传导。3）大脑皮层神经突触的重组。在面神经损伤后， 对侧大脑皮层投射区神经突触发生了重组， 使核上功能区失去了原突触联系， 建立了异常联系并导致联带运动的发生。此外， 还有几种假说如面神经核的高兴奋性、 再生时过多轴突分支等。无论对于哪一种假说， 目前都还存在争议， 但可以明确的是， 联带运动的最终发生是多种因素共同作用的结果。

预防：

训练方法是让患者面对镜子， 在做嘴部动作的同时， 控制眼睛睁开时的对称性， 每天训练30 min、 持续10个月， 然后在所有患者撅嘴、 露齿、 鼓腮的同时对睁眼宽度不对称的比率进行统计分析， 结果显示：训练组的睁眼宽度明显较对照组大， 这也表明发生联带运动的程度较对照组低， 从而该作者得出这种训练方法在面瘫发生后可以有效预防联带运动的结论。

治疗：选择性神经切除术、注射肉毒毒素（BTX-A）

注射BTX-A是一种新型的、 可逆性的治疗方法， 并且治疗方法简单， 对治疗由面瘫引起的后遗症有不错的疗效， 但其功效短暂， 随着药效的丧失， 肌肉功能也将逐渐恢复， 因此，多需要重复注射治疗。Azuma等对长期的面瘫并有联带运动的患者只进行同一剂量的BTX-A注射， 后再运用镜子反馈的康复训练。10个月后， BTX-A的药效已完全消失， 但患者在进行各种口角运动时，闭眼的比率有明显降低。联合多种治疗方法， 弥补了单种治疗的不足， 这样可能会达到一个比较好的治疗效果。