嗜铬细胞瘤的鉴别诊断

嗜铬细胞瘤是起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤，肿瘤可分泌儿茶酚胺（如肾上腺素／去甲肾上腺素），导致陈发性或持续性高血压／心慌心悸／代谢紊乱等一些列症状及体征，肿瘤若大量释放儿茶酚胺（可导致多器官功能衰竭危及生命。嗜铬细胞瘤首选手术切除，术前应当采用α受体阻滞剂做充分术前准备，可有效预防术中儿茶酚胺大量释放引起的血压剧烈波动及各种并发症，降低手术风险。嗜铬细胞瘤大部分为肾上腺来源嗜铬细胞瘤，其余为肾上腺外的嗜铬细胞瘤，又称异位嗜铬细胞瘤，最常见位于腹膜后。特别是腹膜后其他肿瘤与腹膜后异位嗜铬细胞瘤难以鉴别，应当警惕嗜铬细胞瘤可能，做好充分术前准备。下面就与大家分享鼓楼医院泌尿外科肾上腺及腹膜后肿瘤中心关于嗜铬细胞瘤诊断经验。

肾上腺嗜铬细胞瘤的鉴别诊断

肾上腺来源的嗜铬细胞瘤主要与肾上腺皮质腺瘤做鉴别诊断，嗜铬细胞瘤的CT平扫一般CT值较高（与肾脏相当），可有特征性的液化坏死低密度区，增强可见特征性的显著强化或环形强化，但也有强化不明显的；嗜铬细胞瘤的MRI平扫大部分表现为T2高信号（与肾脏对比）/DWI-b1000高信号/ADC低信号；血儿茶酚胺及代谢产物显示去甲变肾上腺素/变肾上腺素升高（若升高2倍以上可基本确定）。而肾上腺皮质腺瘤的CT值较低，增强显示轻中度强化；MRI平扫显示为特征性的T1反相信号减低，血儿茶酚胺及代谢产物基本正常。

典型病例1 (肾上腺皮质腺瘤)

此例CT平扫值较高且强化显著，CT难以鉴别；但MRI显示特征性的T1反相信号减低；血儿茶酚胺及代谢产物也正常。

典型病例2 (嗜铬细胞瘤)

此例CT平扫值较高且明显强化；MRI显示特征性的T2高信号/DWI-b1000高信号/ADC低信号，T1反相信号不减低；血去甲变肾上腺素升高4倍。

典型病例3 (嗜铬细胞瘤)

此例CT平扫值较高且呈特征性“环形强化”；MRI显示特征性的T2高信号/DWI-b1000高信号/ADC低信号，T1反相信号不减低；血去甲变肾上腺素稍高。

典型病例4 (嗜铬细胞瘤)

此例CT平扫值较高，中心可见液性坏死低密度区，呈轻度“环形强化”；MRI显示中心液化坏死区为T2高信号/DWI-b1000低信号，弥散受限不显著，外周实性部分则显示为典型的T2高信号/DWI-b1000高信号/ADC低信号，表现为弥散受限；血去甲变肾上腺素显著升高。

典型病例5 (肾上腺皮质腺瘤)

此例CT表现不典型，CT平扫值较高但强化不明显；MRI显示为典型的T2高信号/DWI-b1000高信号/ADC低信号；血去甲变肾上腺素显著升高。

肾上腺外嗜铬细胞瘤（又称副神经节瘤）的鉴别诊断

肾上腺外的嗜铬细胞瘤又称副神经节瘤或异位嗜铬细胞瘤，大部分位于腹膜后，应当与腹膜后其他类型的肿瘤相鉴别。异位嗜铬细胞瘤的诊断特征与肾上腺嗜铬细胞瘤相同，但不少病例CT及MRI影像表现不典型，因此血儿茶酚胺及代谢产物检测是必要的，腹膜后肿瘤需常规检测血儿茶酚胺及代谢产物。

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典型病例6 (异位嗜铬细胞瘤)

此例CT表型典型，平扫值较高，中心可见大片液性坏死低密度区，呈轻度“环形强化”；MRI显示中心液化坏死区为T2高信号/DWI-b1000低信号，弥散受限不显著，外周实性部分则显示为典型的T2高信号/DWI-b1000高信号/ADC低信号，表现为弥散受限；血去甲变肾上腺素显著升高。

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典型病例7 (异位嗜铬细胞瘤)

此例CT表型典型，平扫值较高，中心可见大片液性坏死低密度区，呈中度“环形强化”；MRI显示中心液化坏死区为T2高信号/DWI-b1000低信号，弥散不受限，外周实性部分则显示为典型的T2高信号/DWI-b1000高信号/ADC低信号，表现为弥散受限。（此例未查血儿茶酚胺及代谢产物漏诊，未作术前准备）

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典型病例8 (异位嗜铬细胞瘤)

此例CT表现不典型，CT平扫值较高但强化不明显；MRI则显示为典型的T2高信号/DWI-b1000高信号/ADC低信号。（此例未查血儿茶酚胺及代谢产物漏诊，未作术前准备）

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典型病例9 (节细胞神经瘤)

节细胞神经瘤起源于成熟的交感神经细胞，多位于腹膜后，一般无分泌儿茶酚胺功能，因其CT及MRI影像表现与一些异位嗜铬细胞瘤类似，应当相鉴别。此例CT平扫值较高，中心可见液化坏死区，强化不明显；MRI表现则与嗜铬细胞瘤类似，中心液化坏死区为T2高信号/DWI-b1000低信号，弥散不受限，外周实性部分则显示为T2高信号/DWI-b1000高信号/ADC低信号，但血儿茶酚胺及代谢产物正常可做出鉴别。