“死神之征”：肝门静脉积气征

先看一个病例：

患者女，74岁，因“寒颤、腹部不适2周”就诊。

实验室指标提示炎症标志物升高，肝功表现为胆汁淤积。

腹部超声和磁共振胰胆管成像未见明显异常。CT提示：肝门静脉积气(HPVG) ，左腰大肌脓肿。

此时患者诊断可明确为：肝门静脉积气。

因患者临床表现迅速恶化，对其进行了急诊手术。术中发现患者伴有憩室脓肿和肠系膜下静脉破裂。最终对患者进行肠切除术+结肠造口术，术后患者恢复得很好。

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“死神之征”是什么？

一种少见的影像学征象。肝门静脉积气（hepatic portal venous gas，PVG）是指由于各种原因导致气体在门静脉及其肝内门静脉分支异常积聚形成的影像学征象，是一种少见的影像学征象。

肝门静脉积气CT：沿着门脉走行的枯枝样低密度影

门静脉积气本身是独立的病变，造成门静脉积气的原因有很多，病因不同其预后也不相同。最常见于肠缺血和坏死。败血症、腹部感染等非消化道病变也会出现该征象，另约有15%的PVG为特发性。

超声表现

灰阶超声上，气体因其高声阻抗而表现为灶状高回声，因此 HPVG 表现为肝门静脉内和（或）肝实质内的斑点状显著高回声，后无声影，并可沿门静脉的正常生理血流方向（向肝）而流动（图 1 和视频 1）。

图1  68 岁男性患者的肝门静脉气体

右肋下横切面（A）和矢状切面（B）二维声像图示肝实质的多个斑点状高回声，后无声影

视频 1

若肝内积气量较大，因气体引发的混响伪像可能导致肝内门静脉显示模糊不清，经二维超声直接观察门静脉效果不佳。此外，二维超声上，肝内门静脉积气不易与胆道积气、肝静脉积气和肝实质内积气（气肿性肝脓肿）区分开来，这些病变均可表现为与 HPVG 相似的肝内高回声。尽管有研究认为，HPVG 更倾向于外周分布，且积气常暂时存在，可用以鉴别点，然而若肝内存在大量气体，该特征并不准确，因而常模糊的描述为「肝内气体」。 

多普勒超声

彩色多普勒上，HPVG 可表现为门静脉内湍流。频谱多普勒检查时，将取样容积置于门静脉内，则可表现为叠加在门静脉频谱上的双向、锐利、垂直的「尖峰」，这是由于气泡流经声束时，气泡与血液间的高声阻抗不连续出现所致。多普勒超声显示 HPVG 比二维超声更具特异性，静止或缓慢流动的气泡在多普勒超声上并不显示有类似的尖峰或湍流。

若检查时患者无法配合控制呼吸，将多普勒取样容积放置在门静脉处可能并不容易，多普勒频谱则可能无法显示典型的双向高幅垂直尖峰波形。此外，若肝实质内气体过多遮住门静脉，多普勒超声也失去价值。

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“死神之征”为什么会发生？

伴随消化道疾病而出现的一种征象。PVG不是一个独立疾病，通常是伴随消化道疾病而出现的一种征象。自Wolf和Evans首次报道以来，关于多种疾病合并门静脉积气的报道陆续出现，如肠梗阻性疾病、肠系膜血管性疾病、炎症性肠病、闭合性腹外伤、肝移植术后，甚至肠道内镜检查后均可见出现。

2001年，Kinoshita等回顾了文献报道的182例门静脉积气患者，按不同病因分析，该组患者中肠缺血坏死合并门静脉积气者死亡率仍高居75%。这一结果提示找到门静脉积气的主要病因对于临床进一步治疗有一定意义。据报道，门静脉积气不仅发生于肠系膜缺血，而且也发生于一些非致命性疾病，如炎症性肠病和移植物抗宿主病。

发病机制一般认为有两种途径

1、为各种原因造成的肠坏死和肠道及腹腔内产气菌的感染波及肠道粘膜或小静脉，静脉内产气菌的直接感染造成门静脉内积气；

2、另一途径为各种原因的肠梗阻或外伤造成肠管内压力增加，肠粘膜水肿、坏死、粘膜屏障破坏使得肠腔内气体渗入肠壁，沿着肠壁小静脉，进入肠系膜血管回流至门静脉。

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跟“死神之征”很像的一个病

PVG需要与胆道积气进行鉴别。PVG是一种罕见的放射学发现，表现为肝周和门肠系膜静脉系统处管状区面积减小，PVG需要与胆道积气进行鉴别：

PVG表现为枯枝状气体样低密度区，气体多位于肝脏边缘和左叶，可能由于肝内门静脉离心方向的血液流动使得气体多位于外周，可至肝包膜下（距包膜2cm内）。成人多见于肠缺血。

门静脉积气CT影像

可见周边分布，至肝包膜下。

经典门静脉积气CT图片

胆道积气的气体常位于在肝门区域，以左右肝管为主，多为分散不连续的气体影，由于胆汁的向心方向流动使得胆道积气多位于肝脏中心部位，不会进入肝脏周围2cm区域。多伴有胆系手术或胆系感染病史。

胆道积气CT影像

胆道积气位于肝中部，不延伸至包膜下。

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“死神之征”可怕吗？

定位于和可见于门静脉节段性分支上，死亡率较高。

最近一项 209 名患 PVG 患者研究发现：年龄＞60 岁、腹膜炎体征、高血尿素氮与肠缺血或者肠坏死密切相关。另外，积气发生在特殊门肠系膜静脉系统部位，也就是拱形或者节段性血管（the arcade and segmental vessels），被认为是预后较差的指标。进一步出现肠坏死征象的 PVG 患者，尤其是定位于和可见于门静脉节段性分支上，死亡率较高（＞50%）。

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病例

一名 58 岁的女性，素有慢性肠系膜缺血相关性进展性餐后疼痛和便血，因疼痛加重和发热（38.2℃）来就诊。患者既往史：心肌梗死、吸烟史。

体检显示：弥散性腹部压痛和严重的败血症（脉搏 135bpm，血压  80/40mmHg）。

实验室检查：白细胞计数增高、为 22,000/mm3　、乳酸增高、为 8.8mmol/l。CT 结果（A，B，C）与术中（D）所见请见下图。

（注：本病例来自丁香园）

图A：CT 显示大量积气伴肝脏低灌注，以及左侧膨胀性血管瘤（箭头所指）。

图B：扩张积气的肠枝伴有位于节段性系膜血管中（箭头所指）的门肠系膜静脉系统积气。

图C：弥散性主动脉壁钙化、腹腔干和肠系膜上动脉内容物缺如。

图D：对患者施行紧急开腹手术，术中可见位于节段性门静脉中的积气。另外发现弥散性、不可逆肠梗阻，考虑患者不能治愈。

9 个小时后患者死于多器官衰竭！

治疗：早期的干预对患者来说通常具有更好的预后。治疗方法通常有手术治疗和保守治疗两种。不同的治疗方法主要基于患者的病因及病情。

对于那些生命体征平稳、良性病变引起的、无腹膜炎症状、检查发现积气量少的病人，保守治疗 （禁食、胃肠减压、营养支持、必要的经验性抗感染等综合治疗）是可行的。

合并有呕吐史、年龄＞60岁、白细胞增多、脓毒症和酸中毒病史的患者需要进行剖腹探查手术。当保守治疗情况未见明显改善，积极的手术治疗如剖腹探查也能提高患者的生存率。

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