先天性门体分流畸形的分类

先天性门体分流(congenital portosystemic shunts,CPS)是一种门静脉系统的发育性畸形,该疾病可造成门静脉血液流入体静脉系统.一般认为该畸形产生于胚胎发育的第四周到第八周(该阶段为肝静脉和体静脉的发育阶段),因此该畸形也常与其他心脏和血管畸形相关联。

门体静脉分流导致门静脉内血液不经过肝脏直接分流至体循环内,出现多种不典型临床表现。该病灰阶超声表现为门静脉肝静脉间的囊状、管状及不规则无回声,易误诊为其它含液性病变(如肝囊肿/肝内胆管扩张)。使用彩色多普勒能够清晰地显示血液分流的部位及方向,当血流速度较快时表现为门静脉、肝静脉间的五色花彩血流束。遗憾的是本病发病率低,影像科医生往往会误诊为肝内动-静脉分流。但门体静脉分流时引流静脉表现为特征性的带状、单相型频谱,容易与具有显著搏动性的动静脉分流区别。

先天性门体分流畸形分为肝外型和肝内型，肝外型由Abernethy发现，因此命名为Abernethy综合症。肝内型不叫Abernethy综合症。

Abernethy畸形分为两型

· I 型Abernethy 畸形无肝内门静脉分支，也就是肝内门静脉缺如。

· II型Abernethy 畸形有肝内门静脉分支或者有发育不全的肝内门静脉分支。这两种类型的区分非常重要，因为I型Abernethy畸形的治疗是肝移植，而II型Abernethy畸形的治疗是采用外科手术或者血管内手段封堵分流道。

图示I 型Abernethy畸形，门静脉与IVC交通，门静脉完全不发育。
图示II 型Abernethy畸形，门静脉与IVC交通，门静脉存在。

当影像学检查显示肝内门静脉缺如时，需要进行肝活检术，目的是在病理学上证实肝内门静脉缺如，以避免不必要的肝移植。

先天性肝内门体分流畸形分为五种亚型
I 型：门静脉右支与IVC交通，这是最常见类型。
II 型：肝段局限性单发，或多发门静脉---IVC交通。
III 型：肝内门体分流通过静脉瘤交通。
IV型：周围肝段多发门静脉---IVC交通。
V型：静脉导管未闭。

治疗

CPSVS临床表现的多样性要求治疗需要个体化。有症状的门体静脉分流治疗指征明确，手术方式包括经皮血管内栓塞、外科缝扎和/或肝切除。肝脏移植是先天性门静脉缺如患者唯一的选择，也是经积极治疗症状仍不能缓解的难治性CPSVS患者的治疗方法。对于无症状的但分流率＞60%的患者，因肝性脑病的发生率增加，目前普遍认为也应该进行手术治疗。手术阻断分流后，肝功能、凝血指标、血氨、胆汁酸等都可以逐渐恢复正常，但仍需要长期的随访，防止再通的可能。