内科规培理论考核：风湿免疫系统知识点

一、系统性红斑狼疮

1.狼疮脑病的腰穿表现有颅内压升高，脑脊液蛋白量增高，白细胞数增高等。狼疮实验室检查可有血清补体低、免疫球蛋白高、抗核抗体阳性、白细胞和血小板减少等表现。

2.狼疮脑病属危重症狼疮，治疗上应该应用大剂量甲强龙冲击治疗及环磷酰胺冲击治疗，同时给予降颅压等对症治疗。

3.糖皮质激素+免疫抑制剂有利于更好地控制SLE活动和用于SLE狼疮肾IV期的情况，保护重要脏器，减少复发，以及减少长期激素的需要量和副作用。

4.鹅口疮是口腔黏膜白色念珠菌感染，见于小儿和抵抗力低的人。

5.弥漫性肺泡内出血是SLE严重的肺部病变，死亡率高，需要激素冲击治疗。

6.系统性红斑狼疮患者血清中可查到多种自身抗体，抗双链DNA抗体、抗Sm抗体均为诊断系统性红斑狼疮中标记性抗体，但由于抗Sm抗体特异性为99%，而抗双链DNA抗体特异性为95%，因此二者相比，抗Sm抗体更具有标记意义。抗核抗体ANA是最佳筛查试验。

7.抗dsDNA是系统性红斑狼疮的抗体。

8.狼疮肾是系统性红斑狼疮（SLE）最常见的内脏损害，发生机制主要为循环中抗dsDNA等自身抗体与相应抗原结合形成免疫复合物后，沉积于肾小球；或循环中抗dsDNA抗体直接与沉积于肾脏的抗原相结合；或循环中自身抗体与肾小球内在抗原结合形成原位免疫复合物。

9.ANA不提示狼疮活动

10.避孕药可能会诱发狼疮，避免使用

11.诊断标准

12.狼疮治疗：糖皮质激素（首选）

（1）诱导缓解期：泼尼松

1）病情稳定2周或6周后缓慢减量

2）如果条件允许，以<10mg/d泼尼松小剂量长期维持

（2）狼疮危象：甲泼尼龙冲击

13.免疫抑制剂（病情活动时加用）

（1）背景治疗：羟氯喹

（2）诱导缓解期：CTX或MMF（防止肾纤维化和肾功能恶化）

【注】诱导缓解期伴有重要脏器受累，首选免疫抑制剂环磷酰胺

14.其他药物

病重或治疗困难静脉注射大剂量免疫球蛋白、血浆置换

15.抗磷脂综合征治疗

（1）抗血小板：阿司匹林

（2）抗凝：华法林

二、类风湿性关节炎

1.类风湿结节是类风湿性关节炎较特异的皮肤表现，也是最常见的关节外表现，多位于关节隆起与受压部位的皮下，大小不一，质硬，无压痛，多呈对称性分布。

2.类风湿关节炎的基本病理改变为滑膜的慢性炎症，急性期滑膜表现为渗出性和细胞浸润性。

3.生物制剂的副作用就是易引起感染和结核。

4.在使用生物制剂时，若出现活动性结核，则应停用生物制剂，并予抗结核治疗。

5.Felty综合征：RA病人伴有脾大、中性粒细胞减少，有时甚至贫血和血小板减少。RA病人出现Felty综合征时关节炎并非都处于活动期，但关节外表现十分突出，很多病人合并有下肢溃疡、色素沉着，皮下结节，关节畸形，以及发热、乏力、食欲减退和体重下降等全身表现

三、干燥综合征

1.原发性干燥综合征的临床表现：①猖撅性龋齿；②唾液腺炎，以腮腺受累最常见；③高出皮面的紫癜样皮疹，多见于下肢；④低血钾性软瘫

2.30% -50%的病人有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为因肾小管酸中毒引起的周期性低钾性麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石、肾性尿崩症及肾性骨病。近端肾小管损害较少见。部分病人肾小球损害较明显，可能与淀粉样变、免疫复合物沉积、药物不良反应等有关

3.氯化铵负荷试验可发现约50%的病人有亚临床肾小管酸中毒

4.持续腮腺肿大、新近出现的白细胞减少、贫血、单克隆球蛋白、原有自身抗体消失提示可能发展为淋巴瘤

四、强直性脊柱炎

1.强直性脊柱炎也可累及内脏及其他组织，如眼部结膜炎，葡萄膜炎，肺上叶纤维化等

2.AS的病理改变是附着点炎，可以引起胸肋连接，脊椎骨突、髂嵴、大转子、坐骨结节以及足跟、 足掌等部位疼痛

3.强直性脊柱炎的关节X线除可表现为骶髂关节改变外，脊柱椎体可因前缘凹面消失而形成方形变， 后期可因椎间盘钙化、纤维环及前后軔带钙化及骨化、骨桥形成，形成“竹节样改变”。

五、痛风

1.泌尿系结石上尿路结石大多数为草酸钙结石，膀胱结石中磷酸镁铵结石较上尿路多见，但合并痛风的泌尿系结石考虑为尿酸结石可能性最大

2.痛风性关节炎的X线表现为：急性期可见软组织肿胀，慢性期可见软骨缘破坏，关节面不规则，特征性改变为穿凿样、虫蚀样圆形或弧形的骨质透亮缺损。

3.糖皮质激素适用于痛风患者应用NSAIDs、秋水仙碱治疗无效或禁忌、肾功能不全者。

4.急性痛风性关节炎期间的治疗首选药物有：秋水仙碱、非留体消炎药、糖皮质激素，可迅速止痛，急性期不能用降尿酸药物，病情稳定后，可行降低尿酸的治疗，选用药物为苯溴马隆、非布司他、别嘌呤醇等