疾病介绍｜轻链管型肾病、单克隆浆细胞浸润和轻链近端肾小管病变的三种疾病并存

作者及单位：来自佛罗里达大学肾脏病、高血压和肾移植科的Abhilash Koratala等

期刊：2017年肾脏医学杂志 Kidney International (2017) 92, 1559

01案例介绍

患者信息: 患者，69岁, 男性

主诉：非特异性症状和疲劳

既往史：高血压病史

实验室检查：显示贫血和严重急性肾损伤。肾超声示肾体积增大(每肾约15cm)，无肾积水。

肾活检：

苏木精伊红染色切片的主要发现是不规则的、嗜伊红的、管型的存在，有折线和邻近的管状上皮损伤(图1a)。间质通过浆细胞浸润而扩张，通常呈片状(图1a)。免疫组织化学显示间质中有大量CD138阳性的浆细胞(图1b)，而CD0阳性的免疫反应性B淋巴样细胞相对较少。在免疫荧光上，管状管腔管型显示kappa轻链(LC)的强烈染色，但lambda LC没有染色(图1c和d)。

电镜显示间质细胞有粗糙的内质网堆积和漩涡(补充图S1A)。一些浆细胞含有极电子密集的细胞质晶体结构，呈多边形构型(补充图S1B)。超微结构免疫标记显示10 nm的金颗粒结合抗kappa抗体定位于管状管腔管型(补充图S1C)，与免疫荧光结果一致。一个显著的发现是存在不规则形状的近端管状细胞质晶体结构(补充图S1D)，用金颗粒标记，偶联抗kappa抗体。这些表现是结晶性LC近端小管病变的特征。患者骨髓活检诊断为多发性骨髓瘤，与上述肾活检结果一致。

光镜检查：

图1 (a)管型有断裂线和碎裂外观，相邻管状上皮损伤和间质细胞(苏木精和伊红; ×40)。(b)对CD138免疫反应阳性的浆细胞(×20)。(c)免疫荧光显示管状断裂铸型中kappa轻链呈强染色，(d) lambda轻链呈阴性(×63)

电镜检查：

图S1 (A)间质肿瘤浆细胞具有分散的核异染色质和中央核仁(×8000)， (B)浆细胞和间质内的电子密集多边形晶体(×8000)， (C)与抗kappa抗体结合的10纳米金颗粒定位于管状管腔管型(×40000)。(D)不同形状的小管细胞质晶体结构(×15000)

诊断：1.多发性骨髓瘤 

   2、单克隆kappa病相关的肾脏病变：轻链管型肾病、单克隆浆细胞浸润和轻链近端肾小管病变（晶体型）

02本病例意义

1、临床意义：三种不同的单克隆LC(骨髓瘤)肾病同时表现:LC管型肾病、浆细胞(骨髓瘤)浸润和LC近端小管病变在单个患者中并不常见，显示了与单克隆kappa病相关的肾脏病变的复杂谱。（也因此发表在顶级期刊Kidney International ）

22、病理意义：病理医师观察单克隆免疫球蛋白病相关的肾脏病变，需要留心是否存在多种肾病病理形态病变。

翻译：徐菡

核对：倪海锋

排版：倪海锋

责编：倪海锋