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【核心放射学】脑白质病变-疾病谱与影像诊断

 忘仔忘仔 2024-05-24 发布于山西

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来源:十六级灰阶



神经影像:大脑
NEUROIMAGING:BRAIN


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脑白质病变

White matter disease


White matter overview


脑白质成像概述

脑白质损伤的典型MRI表现为受累脑白质T2延长。不太常见的是,膨胀性脱髓鞘可能呈肿块样,可有对比强化,看起来与肿瘤非常相似。

脱髓鞘病变的关键影像学表现是相对于病变大小的最小占位效应。

一种常见的脑白质疾病表现,包括皮层下、深部和脑室周围白质的分散灶T2延长,非常的常见,特别是在老年人中。在老年患者中,这种表现很可能是由于慢性微血管缺血。在年轻的患者中,慢性偏头痛也有类似的表现,作为先前感染性或炎症性疾病的后遗症,并伴有脱髓鞘。

正常结构在T2图像上可能与白质病变相似
Virchow-Robin间隙是微小的血管周围间隙,跟随深穿透血管进入蛛网膜下腔。它们常见于基底神经节和中脑。在CT上,Virchow-Robin间隙可以类似慢性腔隙性梗死,但通常存在于基底神经节的下三分之一。MRI上,包括FLAIR在内的所有序列上,Virchow-Robin间隙都跟随脑脊液信号。

黏多糖贮积症可见增大的Virchow-Robin间隙和j型蝶鞍。

肉芽性室管膜炎在T2加权像上表现为额角脑室周围高信号,这是由于间质性脑脊液的支持。尽管名称(“-炎”),但肉芽室管膜炎与炎症无关。

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Idiopathic/autoimmune/inflammatory white matter disease


多发性硬化(MS)

多发性硬化症是脑和脊髓中枢神经系统轴突的特发性炎症性破坏。多发性硬化症的病因可能是自身免疫性疾病,并可能与其他自身免疫性疾病如Graves病和重症肌无力有关。

多发性硬化症是最常见的慢性脱髓鞘疾病。它经常导致严重的残疾。

多发性硬化症多见于北纬地区的中年高加索女性。

MS的临床表现主要有两种:

1)复发缓解(最常见):每次急性发作的部分或完全缓解。
2)进行性:急性发作之间无缓解或不完全缓解。
原发性进行性:发病缓慢,无离散加重。
继发性进行性:与复发缓解相似,但两次发作之间的消退不完全,导致进行性残疾。

MS的诊断标准有两个概念:基于临床症状和颅脑MRI表现,发现时空播散的局灶性神经系统疾病。构成诊断的具体结果被描述为McDonald标准,该标准于2017年进行了最新修订。McDonald标准还描述了不同时满足所有临床或影像学标准的中间诊断,如临床孤立综合征(CIS)和影像学孤立综合征(RIS)。

在至少两个典型受累区域(脑室周围白质、脊髓、幕下脑、近皮质白质或大脑皮质)中,可检出至少3mm大小的T2高信号病灶,显示空间播散。皮质病变是最新修订版的新增内容。

基于MRI的播散时间可以通过以下情况来证明:在一次检查中同时存在钆增强和非增强病灶,或者在后续的检查中出现T2加权成像高信号的新病灶或钆增强。

组织病理学上,髓磷脂的破坏是由淋巴细胞攻击少突胶质细胞(制造中枢神经系统髓磷脂)引起的。

如McDonald标准所述,病灶区域表现为T2加权成像上的高信号病变。有强化提示活动性脱髓鞘,而无强化提示慢性病变。如上文所述,这允许在单次扫描中及时显示播散。

'在大脑的某些区域,病变累及较其他诊断更提示多发性硬化。'这包括脑室周围区域、胼胝体、皮质下白质、颞叶白质、脑干、小脑和脊髓的颈段。

由于穿通静脉周围的炎症导致脑室周围病变呈垂直于脑室的卵圆形,因此通常被描述为“道森指”(Dawson fingers)

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多发性硬化症患者道森指:复发缓解型多发性硬化症患者,矢状旁FLAIR显示胼胝体内大量T2延长灶(箭头)指向脑室。

“中心静脉征”(central vein sign)描述了脑白质病变内中心静脉的存在,在FLAIR图像上被识别为中心低密度被高密度包围,相对特定于MS相关的白质病变。

除了使用钆增强作为活动性炎症的替代指标之外,MS的影像学最近有许多进展。软脑膜强化正在成为活动性炎症的影像学生物标志物。这利用了软脑膜中存在免疫细胞浸润这一新观点,表明活动性脱髓鞘。

虽然诊断不需要脊髓受累,但MS在相当少数患者中累及脊髓,其中最常见的是颈椎。孤立性脊髓受累见于高达20%的多发性硬化症病例。多发性硬化症受累通常是短节段和单侧。

T1加权图像上黑色的病变被称为“黑洞”,与更严重的脱髓鞘和轴突丧失有关。

慢性MS可导致皮质萎缩和胼胝体变薄。MRS可类似高级别胶质瘤,表现为NAA↓和Cho↑。

浸润性MS是指偶尔可见的环状强化和肿块样的活性MS斑块。与脑肿瘤相比,脱髓鞘病变不会有任何明显的占位效应,强化环通常是不完整的。

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与前面相同的患者,已知MS:轴位增强后T1加权图像显示右侧小脑中脚环状强化病变(箭头)。虽然环形强化是非特异性的,但缺乏明显的占位效应(邻近的第四脑室大小和形状正常)提示脱髓鞘病变。

同心圆性硬化(Balo病)

同心圆性硬化是一种非常罕见的多发性硬化症变体,其病理特征是正常髓磷脂和异常髓磷脂交替呈同心带。它更常见于年轻患者。

Marburg变(急性多发性硬化)

NMO谱系病(NMOSD)(以前称为device病或NMO)是一种脱髓鞘疾病,不同于MS,它涉及视神经和脊髓。与MS相比,NMOSD的预后更差。

NMO-IgG是一种水通道蛋白4的抗体,对NMOSD具有高度特异性。NMO-IgG激活补体级联,诱导脱髓鞘。

影像学发现在“脊柱”一章中有更详细的讨论。

急性播散性脑脊髓炎(ADEM)

急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是一种单相脱髓鞘疾病,主要见于儿童,通常发生在病毒感染或接种疫苗后。大多数患者能完全康复,但少数患者会有永久性的神经系统后遗症。

影像学表现可能与多发性硬化症相同,偶尔假定为ADEM的病例会因多相临床病程而被重新归类为多发性硬化症。与多发性硬化症类似,ADEM可能累及大脑、脑干或脊髓。

与多发性硬化症一样,视神经炎和脊髓受累在ADEM中可见。

Hurst(急性出血性白质脑炎)是一种快速暴发性的ADEM,可在几天内导致死亡。

Hurst变种影像学显示多灶性T2延长和相关白质出血,可表现为合流性血肿。


Vascular white matter disease


后部可逆性脑病综合征(PRES)
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PRES:轴位FLAIR图像显示双侧后额叶、顶叶、颞叶及双侧小脑半球皮质下白质层异常高信号。
后部可逆性脑病综合征是一种以后循环为主的血管源性水肿疾病,由自身调节失败和由此导致的高灌注引发,最常见的原因是急性高血压。除高血压外,PRES还与子痫、败血症、自身免疫性疾病、多药物化疗、实体或干细胞移植有关。
与梗死相反,水肿在病理学上是血管源性的,而不是细胞毒性的。扩散可能正常、增加或受限。
成像显示对称的皮质下白斑异常区(CT为下垂体区,MR为T2延长区),尤其是后循环区(枕叶、顶叶和颅后窝)。可见轻度占位效应及强化。
大脑常染色体显性动脉病伴皮层下梗死和脑白质病(CADASIL)
CADASIL是一种遗传性疾病(notch3突变),以复发性中风、偏头痛、皮质下痴呆和假性球性麻痹为特征,由小血管动脉病变引起。
CADASIL的临床特征是卒中或短暂性缺血性发作的反复发作,在影像学上几乎总是在脑白质或基底神经节皮层下发现。通常伴有偏头痛。它最终可能会导致痴呆。
MRI示皮质下白色斑片状对称的T2延长灶,随着病情进展可能合并。T2延长的前颞叶或旁正中额叶灶对CADASIL具有高度敏感性和特异性,特别是有偏头痛病史的患者。虽然对称的皮质下分布模式与PRES相似,但CADASIL的分布是前循环的。
血管炎
中枢神经系统血管炎是一组主要累及小血管的血管炎性疾病,尤其是小脑膜和小实质血管。
病因包括狼疮、结节性多动脉炎、巨细胞动脉炎和Sjögren综合征。
MRI显示皮层下和深白质中T2延长的许多小病灶区。尽管其外观可能与MS相似,但血管炎可能存在出血灶(GRE或SWI最明显),而MS则不会出现出血灶。
血管成像(CT血管造影和导管血管造影比MRI血管造影更敏感)显示脑血管呈串珠状,不规则外观。
微血管病
微血管病描述的是与年龄相关的慢性轴突丧失、神经胶质瘤和缺血性改变,在80%的老年人中可见。微血管病变从不累及胼胝体:如果存在胼胝体累及,则应考虑其他诊断,如多发性硬化症或肿瘤。
皮质下动脉硬化性脑病(Binswanger病)是痴呆和严重微血管病变的结合。

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Infectious (viral) white matter disease


进行性多灶性白质脑病(PML)
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三个不同层面的轴位FLAIR图像显示不对称多灶FLAIR高信号白斑病变,累及右额叶皮质下形纤维(左图,箭头)、左颞叶(中图)、左小脑和脑干(右图)。病变表现为有限的扩散和缺乏强化(未示出)。该患者有类风湿关节炎和因类天疱疮而接受利妥昔单抗治疗的免疫抑制病史。采用聚合酶链反应检测脑脊液中JC病毒。

进行性多灶性脑白质病是一种由JC病毒的反应性变异引起的免疫功能低下患者的脱髓鞘疾病。进行性脱髓鞘缺乏炎症反应。

PML最常见于艾滋病患者(PML是艾滋病的定义疾病),但也可见于恶性肿瘤、器官移植后状态或自身免疫性疾病患者。在接受那他珠单抗(Tysabri)治疗的MS患者中,大约每1000人中就有1人可能合并PML,并且很难区分MS和PML。采用PCR检测脑脊液中JC病毒DNA进行诊断。

PML的MR成像显示不对称的多灶白色斑片灶,可能会合并。很少有占位效应或强化。弓形(皮层下)纤维通常受累。弓形纤维是连接皮层和皮层的灰白色交界处的髓鞘束。

在艾滋病患者中,白质脑炎病变的主要区别是PML和HIV脑炎。与PML相反,HIV脑炎通常是双侧(对称的),没有皮质下白质脑炎,并与脑萎缩有关。

弥漫性双侧受累,保留皮质下白质,脑萎缩→HIV脑炎。

信号不对称,累及皮质下白质,T1加权像低信号,外周DWI高信号,急性期无萎缩→PML。晚期PML可出现进行性脑萎缩。

亚急性硬化性全脑炎(SSPE)

亚急性硬化性全脑炎(SSPE)是一种由麻疹病毒再激活引起的脱髓鞘疾病,通常经过很长的潜伏期。

影像学表现为脑室周围白质病变,但与其他白质实体不同,SSPE病变倾向于周围水肿和占位效应。


Iatrogenic white matter disease


辐射损伤


全脑辐射损伤

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脑白质辐射损伤:轴位FLAIR图像显示大部分可见白质内广泛的融合T2延长。患者曾因高级别神经胶质瘤接受全脑放射治疗。

与全脑放射治疗相关的辐射损伤有三种不同的表现,其特点是表现时间和放射时间。

急性期发生在放疗期间或放疗后,被认为是由于内皮损伤引起的水肿。可表现为白质弥漫性T2延长。临床患者可表现为急性脑病,伴有颅内压升高的体征。这通常是自限性的或用地塞米松改善。

早期延迟期发生在治疗后数周至6个月之间,被认为是由于脱髓鞘。MRI表现可以从放射场内白质T2延长到放射场内增强病变大小增加不等。在全脑辐射中,这种变化在脑室周围区域最为明显。

晚期延迟期最常见于SRS。它可以早在6个月就开始,最常见的是在9到15个月之间,有时在放疗后几年。晚期效应通常是不可逆的,组织学上是由于血管改变,包括凝固性坏死,包括白质改变、放射性坏死和血管病变。

放射性坏死通常发生在放疗后的几周到几个月,80%的病例发生在放疗完成后的三年内。影像学显示周围强化,中央坏死病变。治疗方法通常是皮质类固醇。
其他影响包括矿化微血管病,在放射后6个月以上发生,表现为基底节区或齿状核钙化。它在儿童中比成人更常见。
放射性血管炎可发生于大血管,在血管造影上可表现为局灶性血管段狭窄。累及颈内动脉远端可导致烟雾症。
其他血管病变如毛细血管扩张海绵状畸形也可见。

假性进展

治疗相关的现象,模拟肿瘤进展后靶向放疗和化疗被称为假性进展

在接受替莫唑胺辅助放射治疗的患者中,假性进展在治疗3-6个月后达到高峰,6个月后很少发生。

假性进展在影像学上表现为短暂的造影剂强化和水肿,随后在随访扫描中无需治疗即可消退。正确识别假性进展对于预防早期停止辅助化疗是很重要的。

假性进展的发生率是一个活跃的研究领域,然而一些报告表明,假性进展可能更频繁地发生在MGMT启动子甲基化状态的患者中。

目前,没有影像学技术可以可靠地区分假进展和早期进展性疾病。研究的技术包括弥散加权MRI(较低的平均ADC值和ADC比与进展性疾病相关)和MR灌注(较高的相对脑血容量与进展性疾病相关)由于坏死和血管渗漏的混淆而可能低估rCBV而受到限制。FDG-PET广泛使用,但其灵敏度和特异性低得令人无法接受。新型示踪剂如FET-PET、FDOPA-PET、13N-NH3 PET正在研究中。


立体定向放射治疗

立体定向放射治疗是将高度聚焦的辐射输送到目标,当在单个部分完成时称为放射外科手术。

放射治疗后3-12个月病灶可短暂增大,通常无需治疗即可消退。

放射性坏死在治疗结束后较晚发生,通常在治疗后9-12个月,很少在6个月前发生,未经治疗不会消退。

灌注MRI已被证明可用于区分复发性转移和放射性坏死。从感兴趣的区域的峰值增强对比一小时后的增强计算出的信号恢复百分比已被证明对放射性坏死具有96%的敏感性和100%的特异性。然而,这种技术需要长达一小时的灌注成像时间,这在实际上是困难的。


化疗相关脑白质病变

化疗可引起局灶性、多灶性或弥漫性白质疾病,特别是与放射治疗联合使用时。

甲氨蝶呤的毒性将在本章后面的毒性/代谢部分讨论。

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文章来源

Core Radiology
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