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警惕！这种心律失常来势汹汹、预后不良 撰文 | 小炭火 ✦
编者按 “名心大侦探”是由苏州工业园区东方华夏心血管健康研究院CCATV牵手医学界，开创病例解读栏目，深挖心血管病学专科医师规范化培训“名院大查房”诊治要点，精进专培医师临床思维。 本期病例为昆明医科大学第一附属医院心血管病学专培基地提供。
今天这则病例来自昆明医科大学第一附属医院心血管病学专培基地，患者1年来反复发作心律失常伴胸痛，多次就诊终于明确病因，让我们跟随今天的病例一起来拆解这个特殊心律失常的诊疗步骤吧！ 病例简介 患者姚某，女，41岁。 入院时间：2023-7-12。 主诉：胸痛1年，晕厥2次。 现病史：患者于1年前无明显诱因出现胸痛，为胸前区刺痛，每次持续数分钟到数小时不等，伴头晕、出汗、乏力，数天到数月发作一次，与活动、进食无关；半年前、两月前再发胸痛后晕厥，持续1-2分钟后意识恢复，清醒后感乏力，事前无黑朦心悸、天旋地转等前驱症状。精神睡眠饮食可，二便正常，体重无明显变化。 既往史、个人史、家族史无特殊。 入院查体及实验室心肌酶等检查无特殊。 先后入院3次，病因难辨 患者既往多次就诊于外院及我院，却未能治愈，问题到底出在哪里？让我们沿着时间线一起来梳理。
因晕厥就诊于外院。冠脉CTA：未见血管狭窄。 动态心电图： （1）窦性心律，间歇性窦性心动过缓，一过性一度房室阻滞，二度II型窦房阻滞，大于2.0秒R-R间期有5次，最长R-R间期为2.0秒，偶见交界性心搏。 （2）最快119次/分，最慢34次/分，平均64次/分，偶发房性早搏（80次/23小时20分），11段短阵房速，偶发室早（20次/23小时20分)。 治疗：带药“宁心宝胶囊”治疗。
图1 入院心电图 动态心电图示： 1、（23时34分12秒）总心搏87845次，窦性心律，最快134次/分，最慢30次/分，平均62次/分； 2、49次室上性早搏，7次短阵房速，75次双源室早，交界性心律与窦性心律构成不完全性干扰性房室脱节； 3、间歇性一度房室阻滞，1032次大于1.6s长间期，7次大于2.0秒长间期，最长2.14s，多为窦性心动过缓伴不齐所致。 根据上述检查结果，疑诊病窦综合征，可尝试使用植入式心电记录仪或心脏起搏器进行治疗。于2023-7-14植入双腔起搏器，术中程控起搏器参数良好，术后心电图示起搏心率，60次/分。 出院前程控（图2）：一次快速型房性心动过速。患者无主诉心悸、头晕等不适，好转出院。
图2 出院前程控
入院时间：2023-7-31 （出院第11日） 主诉：胸痛7小时余。 现病史：患者下午14点半左右无明显诱因出现左胸前持续性绞痛，疼痛剧烈，伴头晕、心悸、大汗淋漓，恶心，呕吐胃内容物3次，腹泻黄色稀便2次，伴四肢麻木，无意识障碍，120送至当地医院就诊，心电图示“宽QRS心动过速”，至外院电复律2次转窦，后送至我院。入院心电图示：起搏心率，60/分。 2023-7-31 心电图（图3）：宽QRS心动过速，心室率250次/分。
图3 起搏器程控院前事件（图4）：
图4 参数正常 心房 感知：0.3mv 阈值5.0v 心室 感知：4.6mv 阈值0.5v 有31次Fast A&V事件，11次AT/AF事件 患者7月31日下午13点左右感觉不适，起搏器记录到事件。（图5）
图5 而后8月1日全天记录共计4次宽QRS心动过速，具体如下： 1.第一次（图6） 时间：8月1日上午11时 事件：意识丧失血压60/40mmHg，宽QRS心动过速215次/分室律不齐 心脏彩超：室壁运动微弱 处理：电复律2次；胺碘酮、艾司洛尔、去乙酰毛花苷；去甲肾上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺。
图6 第一次宽QRS心动过速抢救间期事件、起搏器程控事件 2.第二次（图7） 时间: 8月1日下午14时 事件宽QRS心动过速 167次/分 处理: 电复律1次；大剂量升压药物维持；IABP，ECMO
图7 3.第三次（图8） 时间: 8月1日夜间21时 事件:宽QRS心动过速 150-200次/分 抢救中间断室颤 处理：图示：利多卡因/胺碘酮/腺苷；室颤：电除颤3次。共计持续28分钟后转为房扑2:1。
图8 4.第四次 时间: 8月2日夜间22时 事件：宽QRS心动过速148次/分 处理: 艾司洛尔/去乙酰毛花苷。 期间晚20:23行床旁心脏超声示起搏器穿孔可能？（图9）
图9 8月2日程控：患者发AF无法测试心房参数，心室电极参数良好（阈值：1.25v 感知6.8mv），有6次Fast A&V事件，2次AT/AF事件。考虑房速/房扑/房颤所致快心室率，予β受体阻 滞剂/去乙酰毛花苷/腺苷注射后，心室率得到控制，心电图变化见图9。再次行床旁心脏彩超，前后对比见图10。
图10 根据上述情况，该患者初步诊断为： 1. 心律失常电风暴（房速、房扑、房颤、室速、室颤）； 2. 心肺复苏术后 电复律、电除颤术后； 3. 病窦综合征 双腔起搏器植入术后。 患者宽QRS心动过速引起严重血流动力学紊乱，是属室上性还是室性？发病的原因是什么？下一步又应当开展哪些治疗呢？让我们带着这些问题继续往下看。 诊断及治疗 回顾患者两次诊疗经过，根据经典Brugada法和Vereckei法分析，最终考虑为室性心律失常。心脏超声疑似电极穿孔位置，起搏器参数均正常，考虑为伪影。综合来看，患者在入院第一天发作的大于三次的室性合并房性心律失常，符合电风暴诊断，且患者入院时血流动力学不稳定，符合该诊断高危人群。 患者发作室性心律失常电风暴的原因是什么？ 1. 起搏器工作正常，冠脉CTA、心肌醇、心脏彩超均无明显异常，无遗传家族史； 2. 特发性心动过速可能； 3. 室上性心律失常引起一过性心肌缺血； 4. 血管活性药物应用及反复除颤引起交感活性增加。 下一步诊疗计划：完善心脏核磁共振（CMR），同时进行电生理检查和必要时消融。 查房笔记
这为该病例诊断中面临的一难点，各种诊断方法存在特异性，敏感性不一。首先诊断应遵循其基本原理：房室分离、QRS波的形态、QRS波持续时间、QRS波胸导的一致性、电轴、心室激动时间。临床医生还需结合患者本身心脏病及血流动力学状态合理应用鉴别诊断的方法。其中较为常用的方法为室速积分法，该法共入选7个心电图鉴别诊断标准（表1）。
表1 在上述7项积分标准中，除房室分离阳性积2分外，其他6项标准阳性时各积1分，因此经室速积分法评定后，每位宽QRS波心动过速患者可能获0~8分的积分。当积分＞3分时可作出室速肯定诊断（确定室速区）；≥2分时，可诊断为室速，特异性较＞3分时稍低（室速诊断区）；积1分时，室速和室上速占有的百分率相似（室速诊断灰色区）；积0分者诊断为室上速（室上速诊断区）。
根据JACC最新综述，对电风暴的诊断为24小时内连续发作的持续室上性或室速心律失常，在24小时内连续多次发生的血流动力学紊乱的心律失常。文献中关于电风暴的处理主要分为4步：诊断/监护、评估/监护、处置、转归。 结合文献回顾本病例，该患者在病程后半期进行了血流动力学的检测、结合程控以及体表心电图进行系列鉴别诊断、频繁行心脏彩超明确患者心脏基础的结构功能喝变化、各项实验室检查明确是否有其他风湿免疫疾病或甲状腺疾病。 电风暴的处置应遵循4项原则：1、使用抗心律失常药物；2、降低交感活性；3、镇静；4、血流动力学相关支持。本例患者电风暴的处置流程符合上述原则，最终疗效及预后尚佳，采取逐渐降低医疗支持，未进一步紧急消融，拟限期行心律失常导管消融、拟进一步CMR评估潜在心脏疾病并拟进一步ICD植入。 |
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