Chiari畸形的影像诊断

概述

• Chiari畸形也称小脑扁桃体下疝畸形，或小脑移位，属先天性脑畸形

• 由奥地利病理学家Hans Chiari于1891年首次报道

• 基本病变为小脑扁桃体及下蚓部疝入椎管内，桥脑与延髓扭曲延长，部分延髓也可下移

• 诊断标准：小脑扁桃体下疝至枕骨大孔下缘以下≥5mm

• 女性比男性好发

• 发病机制尚不明确，可能学说：1)天发育异常；后颅窝狭小；3）栓系牵拉；4）家族遗传；5)其他原因：外伤、辐射

临床表现

• 部分可无症状
  

• 有症状者可有：颅内压增高、小脑损害、枕颈区受压、脊髓中央受损

分型

• Pillay分型(有无合并脊髓空洞):为A型(有空洞)和B型(无空洞)

• Bindal分型（根据症状、体征和MRI表现)分为5型: A型：无症状和体征；B型：仅有脑干受压表现 S型：仅有脊髓空洞表现；BS型(B型+S型)：脑干受压和脊髓空洞同时存在 BSX型：脑干受压伴无症状脊髓空洞

• Chiari分型4型：Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型

ChiariⅠ型畸形

• 多见于大龄儿童或成人

• 表现为：小脑扁桃体下端变得尖削，小脑扁桃体与小脑下部向下方移位，疝出枕骨大孔平面以下≧5mm，延髓与第四脑室位置基本正常，不伴有脊髓脊膜膨出，常伴有脊髓空洞和轻、中度脑积水

ChiariⅡ型畸形

• 多见于婴幼而和新生儿

• 表现为：在I型基础上，小脑蚓部、脑桥下部及延髓也下移，第四脑室延长，大部分伴有脊髓脊膜膨出（多见于腰骶部），几乎均伴有脊髓空洞和脑积水，可合并颅内其他结构的发育畸形

Chiari Ⅲ型畸形

• Ⅲ型十分罕见

• 表现为：在Ⅱ型的基础上伴有低枕部或上颈部的脑膜脑膨出，各种畸形及临床症状较Ⅱ型更严重

Chiari Ⅳ型畸形

• Ⅳ非常罕见，表现为严重小脑发育不良

治疗

• 治疗的主要目的是纠正畸形，解除发病机理

• 手术治疗原则进行:解除后脑及颅颈交界区受压；畅通脑脊液循环通路

• 手术方法：枕大孔扩大减压术、脊髓空洞分流术、硬脑膜成形、枕大池重建术、颈枕融合术既枕大孔扩大减压及C1后弓切除术

小结