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白细胞减少症是由于多种原因引起的一组综合征。成人外周血白细胞数＜4.0×10*9/L时，称为白细胞减少症；当外周血中性粒细胞绝对值数＜1.5×10*9/L时称为性粒细胞减少症；粒细胞＜0.5×10*9/L时，称粒细胞缺乏症。 引起白细胞减少的原因很多，如遗传性白细胞减少、家族性白细胞减少、获得性白细胞减少等。其中，后天获得性原因致病者占大多数。感染、电离辐射、化学毒物、细胞毒类药物等会破坏和抑制造血干细胞，导致白细胞生成减少;再生障碍性贫血和自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎和某种肝炎等，也可导致白细胞减少。白细胞成熟障碍，破坏或消耗过多，也是白细胞减少常见的原因。 白细胞减少者可无症状或有非特异性症状，如乏力、食欲减退，并有易感染倾向。是否合并感染，与粒细胞减少程度有关。单项白细胞减少在少数情况下也见于血液系统恶性疾病，如白血病等。 治疗方法 白细胞减少症治疗的关键是积极寻找并去除致病因素(对于引起白细胞减少的原发疾病的治疗在此不作详述)，中止可疑药物和脱离毒物接触，防治感染。对于长期随访血象稳定而无感染者一般不需药物治疗。具体治疗可酌情采用以下措施。 抗感染治疗 患者一旦有发热应立即做血、尿及其它有关的细菌培养，并给予广谱抗生素治疗，待证实感染病原体后再改为针对性的制剂。如未能证实病原体则广谱抗生素的经验性静脉治疗，且必须给足疗程。 糖皮质激素 该类药物仅限于免疫性粒细胞减少症的治疗，而且一般不能单独用药。常用药物为强地松30~40 mg/d。长期应用易并发感染。 细胞生长因子 能加速化疗引起的白细胞减少的恢复，预防强烈化疗引起的白细胞减少和发热，亦可治疗先天性粒细胞减少。根据病情用药，剂量可选用100~300 μg/d，皮下注射或静脉滴注。本药的不良反应有发热寒战、骨关节痛等。 刺激白细胞生长药 目前能提升白细胞的药物种类很多，疗效多数属暂时性。一般可同时选用2～3种药物互相组合。经3～4周治疗无效，可再换用另一些药物。 较常用的药物有以下几种：①维生素B4：20～40 mg/次，3次/d。②肌苷：0.2～0.6 g/次，1～2次/d。③利血生：10～20 mg/次，3次/d。④碳酸锂：20～30 mg/次，3次/d，连用4～6周。⑤鲨肝醇：20 mg/次，3次/d，4～6周为1个疗程。 注意：粒细胞缺乏症患者的处理 粒细胞缺乏症患者往往合并严重感染，甚至为败血症、脓毒血症而导致死亡。 粒细胞集落刺激因子(G-CsF)或粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CsF)能刺激粒系干/祖细胞增殖、分化及释放，促进粒细胞的恢复。一般用法为300 μg/d，连用至粒细胞＞1.0×10*9/L或持续应用7～14 d。丙种球蛋白亦有利于粒细胞缺乏症期间感染的控制。 与血小板减少症相关的实验室检查 血常规 粒细胞缺乏症白细胞一般下降至2.0×10*9/L以下，粒细胞＜0.5×10*9/L，粒细胞胞浆内可见中毒颗粒、粒细胞碱性磷酸酶升高，血象中淋巴细胞及单核细胞相对增多。 骨髓检查 若增生明显活跃或极度活跃则提示粒系无效生成或破坏过多；若增生低下或活跃，早期呈粒系减少，可见一定量的中、晚幼粒细胞和少数原始和早幼粒细胞，中性杆状与分叶核粒细胞严重减少。至晚期，粒系严重受抑，仅见少数幼红细胞、淋巴细胞、浆细胞和网状细胞，巨核细胞偶见，提示骨髓增生不良或骨髓抑制所致。 肾上腺素试验 用于了解粒细胞在边缘池及循环池中的分布。皮下注射0.1%肾上腺素0.3 mL后20～30 min内，若粒系细胞增加至原来水平的1倍或增加3×10*9/L，且患者无脾肿大，则提示边缘池粒细胞增多的“假性粒细胞减少症”。 强地松龙试验 该试验为骨髓储备能力的检查。口服强地松龙40 mg，正常反应者在服用后5 h达高峰，粒细胞应＞2×10*9/L。或用氢化可的松200 mg静脉注射3～4 h后白细胞计数较用药前增加(4-5)×109/L者均属正常。否则就认为贮备不足或释放障碍。 饮食调理升高白细胞 高蛋白饮食 主要是提高机体抵抗力，为白细胞恢复至正常提供物质基础。高蛋白食物要选择禽蛋类，瘦肉类，动物肝、肾、乳类，豆类及其制品为宜。可将高蛋白食物制成流质或半流质，易于消化和吸收。 高维生素饮食 维生素可以促进细胞的生长发育。有助于白细胞的分化和增殖，促使恢复正常。高维生素食物应选择酵母发面食品、谷类、花生、绿色新鲜蔬菜、水果、果汁等，以补充维生素C、B族和叶酸等。含维生素丰富的食物不宜烹调时间过长，以免损失维生素。 食物制作过程注意消毒 此时患者抵抗力弱易并发感染，故在制作食物时应严格消毒，不吃生冷或不洁的食物。 白细胞减少症 对接触放射线及化学毒物的工作人员，须建立严格防护制度及定期检查血象，以便及时诊断和治疗。 对应用细胞毒药物治疗的患者，应每1~2天检查血象1次，根据粒细胞数及时减药或停药。 对偶尔引起粒细胞减少的非细胞毒药物，应掌握用药适应证，当服用较易引起粒细胞减少的药物（如氨基比林、甲巯咪唑）时，患者需每周检查血象。 对患有传染病、血液病、自身免疫性疾病的患者，应积极治疗原发病。 对曾有药物过敏史或曾发生过用药后粒细胞减少者，应该避免用同类药物。 |
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