毒性代谢性脑病（2）

网络出版日期：Oct 7， 2019https:///10.1148/rg.2019190016

模式1：累及基底节和/或丘脑

1a T2WI和T2 Flair序列上高信号

1、Wernicke脑病

·WE 通常与慢性和频繁饮酒有关，近 50% 的 WE 病例与饮酒无关 ；与硫胺素（维生素 B1）缺乏有关。硫胺素在维持细胞膜的渗透梯度、确保其完整性方面很重要 ；除了酗酒外，WE 的其他重要原因包括剧吐（妊娠相关、化疗）、进食障碍和减肥手术等。虽然大多数病例发生在成人中，但重要的是要强调 WE 也可能发生在儿童中 。

·主要表现：眼肌麻痹、共济失调、意识障碍，仅30%表现为经典三联征。

·累及部位：2/3位于第三脑室旁（85%内侧丘脑、60%乳头体、下丘脑）、中脑被盖和中脑导水管周围灰质；壳核、脑干背侧、中央沟附近皮层等。

·MRI表现：T2/Flair序列上高信号，80%可见乳头体强化。

图 3a.WE 在长期肠外营养后复视和精神状态受损的患者中。（A-D）轴向 FLAIR MR 图像显示双侧对称性高信号，累及丘脑内侧（a 中箭头）

下丘脑（b 中箭头）

导水管周围灰质（c 箭头）盖层（c 中箭头）

脑桥背侧（d 中箭头）。

（e） 轴向对比增强 T1 加权 MR 图像显示乳头体对称增强（箭头）。

（f） 轴向 FLAIR MR 图像显示皮质受累（箭头）

---

2、甲醇中毒

双侧基底节对称性坏死，壳核受累而苍白球完好是其特征。

甲醇中毒壳核T1WI出血高信号，额叶部分脑白质受累。

T2WI视交叉受累，双侧基底节脑出血，侧脑室周围白质水肿。

DWI双侧基底节扩散受限。

T2*WI显示坏死性出血，与b图相比显示更明显，壳核边缘特征性的低信号以及白质广泛低信号；MRS显示1.3ppm处巨大乳酸峰。

---

3、一氧化碳中毒

由于苍白球对缺氧敏感，其双侧苍白球对称性坏死受累是一氧化碳中毒的标志，除了苍白球外，可能涉及的不太常见的部位是海马体、尾状核、壳核、丘脑、小脑、胼胝体和大脑皮层 。

一氧化碳中毒T2flair苍白区高信号，脑白质高信号，壳核完好。

一氧化碳中毒患者，DWI脑白质弥漫扩散受限。第二常见的受累部位是脑白质（高达三分之一的患者），在一氧化碳中毒的亚急性期可显示迟发性白质脑病。这种效应在最初的损伤后数周出现，其特征是进行性白质脱髓鞘，在 T2 I和 FLAIR 图像上具有广泛的双侧对称融合高信号区域。

---

4、氯乙烯酸中毒

治疗婴儿痉挛症的抗癫痫药物。大约 1/3 的患者出现此类异常。患者年龄越小，风险越高，其中 1 岁以下的患者最常受到影响 。

图像中毒性脑病的典型发现，受累区域具有对称性弥散受限和 T2WI和 FLAIR 高信号，随后在氨己烯酸停药后恢复正常。主要受影响的区域是苍白球、丘脑、背侧脑干和齿状核。

苍白球和脑干扩散受限，第3幅图6个月随访高信号消失。

---

5、尿毒症性脑病。

尿毒症性脑病是一种在急性和慢性肾功能衰竭的情况下发生的代谢紊乱，是严重肾功能衰竭患者存在内源性尿毒症毒素引起的并发症。发病机制复杂且不清楚。临床表现包括各种神经系统症状，如运动障碍（震颤、扑翼样震颤、肌阵挛）、癫痫发作、认知障碍和精神状态受损 。

尿毒症性脑病有三种类型的影像学表现：基底神经节受累（最常见）、皮质或皮质下受累（PRES 样）和白质受累（由 ATL 引起）。影像学检查结果不具有特异性，患者的临床病史和实验室检查结果对于诊断是必不可少的。影像学检查还有助于临床管理，因为它可以揭示严重程度和可能的可逆性。

在尿毒症脑病患者中可以识别出豆状核分叉征，可能提示潜在的代谢性酸中毒与尿毒症共存，这是一种常见的关联。该征象的特征是豆状核（内囊和外囊以及髓层）周围的白质高信号，划定了两个壳核的外侧和内侧边界，使其外观奇特，这在糖尿病患者中更常见。

图 7.尿毒症性脑病。轴位 FLAIR MR 图像显示基底神经节对称受累，高信号（箭头）影响基底神经节周围的白质，划定了两种壳核的外侧和内侧边界（即豆状分叉征）。