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又称布加综合征(BLldd一Chiari syndroYne)是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征。其发病因素主要包括：①先天性大血管畸形；②高凝和高粘状态；③毒素；④腔内非血栓性阻塞；⑤外源性压迫；⑥血管壁病变；⑦横膈因素；⑧腹部创伤等。
1上腔静脉阻塞引起的头颈、上肢发绀及非凹陷性水肿，伴有呼吸困难；2上肢静脉压升高；3胸壁静脉怒张当阻塞部位在奇静脉入口处以上则静脉曲张仅限于胸膛，血流方向正常；如阻塞在奇静脉开口处，则血流方向逆转曲张静脉分布在胸腹壁；4如有气管、食管受压或累及喉返神经可出现呼吸与咽下困难或声音嘶哑；5当脑静脉压迅速升高时，可导致颅内压增高引起脑水肿，出现头痛、眩晕昏迷，可因脑缺氧、呼吸困难呼吸中枢衰竭而死亡。凡有上述临床表现，且上肢静脉压升高（通常可达2.94-4.9kPa）,而下肢静脉压正常者即可诊断为上腔静脉综合征。这也是本症有别于右心衰竭或缩窄性心包炎的要点这一，后两种情况由于上下腔静脉血回流均受阻上下肢静脉压都增高，往往先出现肝肿大和下肢水肿，由于心力衰竭或心包缩窄时上腔静脉回流受阻的原因不是机械性梗阻所以大多表现为颈静脉怒张。上下肢静脉压差为上腔静脉综合征的早期体征，可在典型临床表现发生前出现 此外尚可进行下列三种简易临床试验1握拳运动试验：握拳后再放松，一分钟如此反复运动30次，测其前后的肘静脉压变化正常人应无变化，而上腔静脉阻塞的患者握拳运动后肘静脉压上升0.98kPa(10mmH2O)为阳性（充血性心衰为阴性）。2矛盾现象：正常人测静脉压吸气时因胸腔压力降低，静脉压下降，而呼气时静脉压上升 当阻塞部位在奇静脉入口以下时，多数病例出现吸气时上肢静脉压升高呼气时下降的现象。3胸带试验：以宽胸带紧束胸下部如阻塞在奇静脉开口以下，则胸带压迫了侧支循环，而使上肢静脉压上升0.196kPa(20mmH2O)以上。 |
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