限制型心肌病

限制型心肌病

概述

限制型心肌病亦称闭塞型原因不明的心肌病，包括心内膜心肌纤维化和嗜酸性细胞性心内膜心肌病。以心肌内膜和心内膜下心肌纤维化，心室腔缩小、室壁极度僵硬为特征。血流动力学表现为收缩与舒张功能均有障碍。主要有呼吸困难、乏力、头晕、胸痛、腹胀、颈静脉怒张、奔马律、心律失常、肝大、胸水、腹水、周围水肿。该病较少见。

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临床表现

1.心悸，呼吸困难，头晕，乏力，胸痛，腹胀；
2.血压低，脉压小，颈静脉怒张，房性或室性奔马律，心律失常，肝大，胸、腹水，周围水肿。

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诊断依据

1.发病缓慢，以乏力、头晕、水肿和呼吸困难为主。
2.血压低，脉压小，脉搏细弱，偶有奇脉，心脏轻度增大，心尖搏动减弱，心音低钝，心率快，心律失常，可有舒张期奔马律，一般无杂音，颈静脉怒张，肝肿大，腹水，下肢水肿，可有栓塞表现。
3.心电图：左心房或左心室肥大，心肌损害，异常Ｑ波及束支传导阻滞等变化。
4.Ｘ线检查：心影扩大或正常大小，心搏减弱，选择性左心室造影见心室腔缩小，心内膜可有线状钙化现象。
5.超声心动图：心室壁增厚，心腔内径缩小，心内膜回声增强，心房扩大。
6.需排除缩窄性心包炎。

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治疗原则

1.一般治疗：休息，心衰时低盐饮食；
2.改善心功能；
3.防治心律失常；
4.有栓塞者作溶栓、抗凝治疗；
5.对嗜酸细胞性心内膜心肌病，可用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂治疗；
6.对症、支持治疗。
7.外科治疗。

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用药原则

1.消除诱因，治疗原发病。2.洋地黄类药物用于有心衰或房颤伴快速心室率患者，剂量宜较小，并注意毒性反应；
3.应用利尿剂期间必须注意电解质平衡；
4.对合并完全性房室传导阻滞药物治疗效果差者可安装永久性人工心脏起搏器；
5.在应用抗心律失常药物期间，应定期复查心电图；
6.在应用抗凝药期间，应注意出血表现，定期复查出、凝血时间及凝血酶原时间。

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辅助检查

1.对具有典型病史者，以检查框限“Ａ”为主；
2.对诊断依据不足者可作框限检查“Ｂ”或“Ｃ”。

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疗效评价

1.好转：症状减轻。
2.未愈：症状、体征无改善。

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专家提示

如出现呼吸困难、乏力、头晕、胸痛、水肿等情况，宜尽早到医院就诊。对确诊为限制型心肌病的患者，宜避免劳累，预防呼吸道感染，戒绝烟酒，保持良好心境，定期到医院复查，保护或改善心功能，提高生活质量。如出现严重呼吸困难，平卧时加重，大汗淋漓，可能为严重心功能不全，应让病人取坐位或半坐卧位，向医疗急救中心打电话求助或以最安全、平稳、快速的交通工具送往附近医院。发病后不应到未受正规训练的医生处看病，以免延误病情。