重症肌无力
概述重症肌无力是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病。系因体内对横纹肌上的乙酰胆碱受体产生自身免疫反应所致。致敏机制尚未明确,今认为与胸腺异常有关。本病以一部份或全身横纹肌极易疲劳,经休息和服用抗胆碱酯酶药后部分恢复为特征。 任何年龄均可发病,总体上说有两个发病高峰年龄。第一高峰为20-30岁,以女性为多;第二个高峰为40-50岁,以男性和伴发胸腺瘤者较多。部份病例伴发其他免疫性疾病、如类风湿性关节炎、红斑狼疮、甲亢等。本病常在病初几年内逐渐恶化,常因感染、分娩、情绪紧张、用药不当等而使症状加重,甚至出现危象,危及生命,因而本病宜及早诊治以及接受正确指导。目前应用胸腺切除术、肾上腺皮质激素等治疗有效率在90%以上。 临床表现1.眼睑下垂:最常见。表现为一侧或双侧眼睑下垂,复视,经睡眠休息后可缓解或消失,觉醒后再度加重。 诊断依据1.一部分或全身横纹肌极易疲劳,经休息或服用抗胆碱酯酶药物后好转; 治疗原则1.抗胆碱酯酶药物治疗; 用药原则1.比啶斯的明、新斯的明、美斯的明等抗胆碱酯酶药是本病最主要而有效的药物,能使肌力一过性改善。但该类药物毫无免疫抑制作用,因而只能治标而不能治本。只用于吞咽极度困难,四肢严重无力,生活不能自理的全身型重症肌无力患者。或用于肌无力性危象时,以维持生命。若为解决进食困难,通常在饭前半小时应用。剂量因人而异,尽量避免剂量过大,以防胆碱能危象的发生。 辅助检查1.对单纯早期重症肌无力者检查以“A”为主; 疗效评价1.治愈:症状和体征基本消失,并可参加一般日常工作。 专家提示妊娠、感冒、精神刺激等均可加重本病病情,因此应慎重考虑并注意防范。应禁用对神经肌肉传递有防碍的药物,如链酶素、庆大酶素、卡那酶素、新酶素、多粘菌素、心得安、奎宁、奎尼丁、氯仿、吗啡、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪及各种肌松剂等。应慎用安定、苯巴比妥等,以免加重病情,切记。由于本病用药个体差异较大,所用药物副作用较大,用之不当,极易加重病情,甚至出现危象,因而使用各种药物时应慎之又慎。由于许多患者对激素的反应过程为先有症状加重,然后逐渐改善,因此,为安全起见,治疗的早期阶段都必须住院治疗。 |
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