肾小管性酸中毒
概述
肾小管性酸中毒（ＲＴＡ），是由于近端及（或）远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒，主要临床特征是：慢性高氯性酸中毒，水、电解质平衡失调，如低钾血症或高钾血症；低钠、低钙血症；多尿、烦渴、多饮等；若不及时治疗可出现肾性佝偻病或骨软化症；骨钙化及（或）肾结石等。本综合征可分五个临床类型。
临床表现
1.近端肾小管酸中毒（Ⅰ型）（ＰＲＴＡⅠ）型，
(1)多见于男性婴儿或儿童；
(2)多尿、烦渴、遗尿，可出现低血钾，肌无力，骨软化、骨疏松等；
(3)尿ｐＨ值可降至５．５以下；
(4)有代谢性酸中毒及钾、钠、钙等电解质紊乱。
2.远端肾小管酸中毒（ｄＲＴＡ，Ⅱ型）
(1)女性多见，多发病于２０-４０岁，亦可见于任何年龄；
(2)典型的高氯性酸中毒、伴低钾、钠、钙血症；
(3)早期可有多尿、烦渴、多饮颇似尿崩症；
(4)尿ｐＨ＞６；
(5)高钙尿、肾结石和／或肾钙化。
3.混合型肾小管酸中毒（Ⅲ型）
临床特征是Ⅰ型和Ⅱ型ＲＴＡ的表现同时存在，临床症状较严重。
4.全远端肾小管性酸中毒（ＧｄＲＴＡ，Ⅳ型）
(1)高氯性酸中毒伴持续性高钾血症；
(2)部分病人有肾素分泌障碍，导致低肾素，低醛固酮血症，高血压可存在。
5.肾功能不全的肾小管性酸中毒
任何慢性肾病，当ＧＦＲ降至２０-３０ｍｌ／ｍｉｎ常伴此型ＲＴＡ，酸中毒较轻，症状不多。
诊断依据
1.多尿，烦渴，多饮；除外糖尿病、尿崩症；
2.常有骨骼及肌肉疼痛；
3.代谢性（高氯性）酸中毒，无氮质血症（或轻）；
4.有钾、钠、钙等电解质紊乱（常见低钾或高钾血症、低钠、低钙血症）；
5.未明原因的双肾结石和肾钙化。
治疗原则
1.矫正代谢性酸中毒。
2.纠正水、电解质紊乱。
3.治疗原发病。
4.治疗并发症。
5.高钾血症严重、明显时可行血透。
6.对症支持疗法。
用药原则
1.轻型者以口服碳酸氢钠、枸橼酸钾和其他支持疗法。
2.重症病例改用静脉给药并加强辅助治疗，可选用“Ｃ”项药物人血白蛋白或复方氨基酸。
3.合并肾结石者必要时排石治疗。
4.肾小管性酸中毒（Ⅳ型）出现高血钾者，口服离子交换树脂或加强利尿、补碱、补钙等；若症状无改善，可行透析治疗。
辅助检查
1.对早期轻症病人检查以“Ａ”项为主，可选择性地查“Ｂ”项。
2.较重病例或临界病例检查“Ａ”＋“Ｂ”项。
3.疑难病例检查“Ａ”＋“Ｂ”＋“Ｃ”项。
疗效评价
1.治愈：症状体征消失，水、电解质紊乱纠正。
2.好转：症状体征基本消失，水、电解质紊乱基本纠正。
3.未愈：症状体征未改善，常有合并症，水、电解质紊乱难于纠正。
专家提示
本综合征是由于肾小管近端及（或）远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒，临床并非少见，临床症状轻重不一，轻者可无症状，重者以多尿、烦渴、多饮、骨骼及肌肉疼痛就诊，检查时可发现高氯性酸中毒（但无氮质血症）。尿酸碱度增高等表现，也有不明原因双肾结石或肾钙化者，早期治疗预后良好，晚期就诊者待并发症出现时，预后仍不乐观。目前此病对症治疗仍可缓解，照常过正常生活及工作。若有上述表现者能及早诊治，以免疾病的进一步发展而导致不良的预后。
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