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肾小管性酸中毒(RTA)是由于各种病因导致肾脏酸化功能障碍而产生的一种临床综合征，主要表现是:①高氯性、正常阴离子间隙性( AG)代谢性酸中毒;②电解质紊乱;③骨病;④尿路症状。多数患者无肾小球异常,在一些遗传性疾病，RTA可能是最主要或仅有的临床表现。按病变部位和机制分为I型,远端肾小管泌H*障碍; Ⅱ型，近端小管HCO;重吸收障碍;Ⅲ型，混合型,兼有I型和Ⅱ型RTA的特点;IV型，远端小管排泌H*、K*作用减弱。 低血钾型远端肾小管酸中毒 此型RTA最常见，又称为经典型远端RTA或I型RTA。 病因及发病机制 此型RTA系由远端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为管腔与管周液间无法形成高H*梯度。致此障碍的主要机制有:①肾小管.上皮细胞H*泵衰竭,主动泌H*入管腔减少(分泌缺陷型);②肾小管.上皮细胞通透性异常，泌入腔内的H*又被动扩散至管周液(梯度缺陷型);③基底侧膜.上的C1-HCO;交换障碍;④速度障碍:氢泵转运状态不能达到最佳，泌H'速率降低。此型RTA儿童患者常由先天遗传性肾小管功能缺陷引起，而成人则常为后天获得性肾小管-间质疾病所致,尤常见于慢性间质性肾炎。 临床表现 (一)高血氯性代谢性酸中毒 患者尿中可滴定酸及铵离子(NH2)减少,尿液pH通常>5.5,血pH下降，血清氯离子(CI~ )增高。但是AG正常，此与其他代谢性酸中毒不同。 (二)低钾血症 由于皮质集合管H*-K*泵功能减退致低血钾,重症可引起低钾性麻痹、心律失常及低钾性肾病(呈现多尿及尿浓缩功能障碍)。 (三)钙磷代谢障碍 酸中毒抑制肾小管对钙的重吸收，并使1 ,25-( OH)2D,生成减少，因此患者出现高尿钙低血钙,继发甲状旁腺功能亢进,导致高尿磷、低血磷。严重的钙磷代谢紊乱常引起骨病(骨痛、骨质疏松及骨畸形)、肾结石及肾钙化。 诊断 出现AG正常的高血氣性代谢性酸中毒、低钾血症，化验尿中可滴定酸及NH4减少,尿pH>5.5,远端RTA诊断即成立。如出现低血钙、低血磷、骨病、肾结石或肾钙化，则更支持诊断。 对不完全性远端RTA患者,可进行氯化铵负荷试验(有肝病者可用氯化钙代替),若获阳性结果(尿pH不能降至5.5以下)则本病成立。另外,尿与血二氧化碳分压比值(尿PCO2/血PCO2)测定、中性磷酸钠或硫酸钠试验及呋塞米试验等，对确诊远端RTA均有帮助。 治疗 (三)防治肾结石、肾钙化及骨病 近端肾小管酸中毒 病因及发病机制 临床表现 与远端RTA比较,此型RTA有如下特点:①虽均为AG正常的高血氯性代谢性酸中毒,但是尿液可滴定酸及NH正常,HCO;增多。酸中毒加重时尿液pH可在5.5以下。②低钾血症较明显。③由于该型RTA患者的尿枸橼酸排出大多正常，因此其尿路结石及肾钙化发生率远比远端RTA轻。 诊断 出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症,化验尿中HCO;增多,近端RTA诊断即成立。对疑诊病例可做碳酸氢盐重吸收试验,患者口服或静脉滴注碳酸氢钠后，HCO;排泄分数> 15%即可诊断。 治疗 首先应予病因治疗。其他治疗原则同远端RTA ,但是碳酸氢钠用量要大(6~ 12g/d)。重症病例尚可配合服用小剂量氢氯噻嗪,以增强近端肾小管HCO3重吸收。严重骨病患者可小心试用活性维生素D制剂。 高血钾型远端肾小管酸中毒 此型RTA较少见,又称IV型RTA。 病因及发病机制 本病发病机制尚未完全清楚。醛固酮分泌减少或远端肾小管对醛固酮反应减弱，可能起重要致病作用，因此肾小管Na'重吸收及H*、K*排泌受损，导致酸中毒及高钾血症。本型RTA主要由后天获得性疾病所致,包括肾，上腺皮质疾病和(或)肾小管-间质疾病及某些药物等。 临床表现 本型RTA多见于某些轻、中度肾功能不全的肾脏患者，以AG正常的高血氯性代谢性酸中毒及高钾血症为主要特征,其酸中毒及高血钾严重度与肾功能不全严重度不成比例。由于远端肾小管泌H'障碍,故尿NH:减少,尿pH>5.5。 诊断 轻、中度肾功能不全患者出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒及高钾血症,化验尿NH4+减少,诊断即可成立。血清醛固酮水平降低或正常。 治疗 除病因治疗外,针对此型RTA应予如下措施:①纠正酸中毒:服用碳酸氢钠。纠正酸中毒亦将有助于降低高血钾。②降低高血钾:应进低钾饮食,口服离子交换树脂,并口服利尿剂呋塞米。出现严重高血钾时应及时进行透析治疗。③肾上腺盐皮质激素治疗:可口服氟氢可的松(fludrocortisone)，低醛固酮血症患者每日服0.1mg,而肾小管抗醛固酮患者应每日服0.3 ~ 0.5mg。 |
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