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病例摘要 患者女性，37岁，因摆摊烧烤时吸入烟雾诱发急性呼吸困难入院。 3年前被诊断为干燥综合征，2年前被诊断为甲状腺功能减低并应用替代治疗。患者应用药物包括每日1次左甲状腺素钠88 μg，每日4次人工泪液治疗慢性干眼症。 患者诉最近几周全身不适、肌肉无力和劳累性呼吸困难。无咳嗽、发热、寒战、恶心、呕吐或腹泻。 体格检查 血压116/84 mmHg，脉搏90次/分，呼吸34次/分，体温36.5℃，体质指数（BMI） 19.5 kg/m2。 患者表现为轻度呼吸困难，无急性呼吸窘迫。双肺呼吸音清，心律齐，腹软，四肢无水肿。全身皮肤未见急性皮疹。 实验室检查 血钠138 mmol/L，血钾2.6 mmol/L，血氯126 mmol/L，碳酸氢盐 6 mmol/L，血尿素氮（BUN）7.14 mmol/L（20 mg/dl），肌酐 53 μmol/L（0.6 mg/dl）。 室内基础动脉血气（ABG）为：pH=7.21、PCO2 =21 mmHg、PO2 =98 mmHg （不吸氧）。
病例分析与讨论
酸碱平衡紊乱及代偿情况的判断方法 患者表现为重度低钾血症和酸碱平衡紊乱。通常当我们分析酸碱平衡紊乱时，首先想到的是亨德森-哈塞尔巴尔赫（Henderson-Hasselbalch） 方程（图1）。注意，公式中的pH值是由HCO3-（碱）和PCO2（酸）的比值来表示的。在病理条件下，一个变量向一个方向变化时（上升或下降），另一个变量将代偿性地向相同方向变化（上升或下降），使比值的改变最小化，从而减少血pH值的改变。记住这些，我们就可以开始分析这例患者了。 首先，我们来看看血pH值。这例患者的血pH值是下降的，提示存在酸血症。其次，我们看看PCO2和HCO3-这两个变量中的哪个变量与血pH值的方向相同。在这个病例中，患者的血清碳酸氢盐（HCO3-）水平下降，与血pH值的变化方向一致（低HCO3-和低pH值），提示存在代谢性酸中毒。最后，我们来看这例患者的代偿程度。如果完全代偿，提示存在单纯代谢性酸中毒，无其他酸碱平衡紊乱；如代偿过度或失代偿，可能存在其他呼吸性酸碱平衡紊乱。例如，如果PCO2水平较原发性代谢性酸中毒的预计代偿值低，提示在原发性代谢性酸中毒的基础上合并了原发性呼吸性碱中毒；如果PCO2水平较预计代偿值高，提示在代谢性酸中毒的基础上可能合并了原发性呼吸性酸中毒。 关于预计呼吸代偿值（PCO2），我们可以选择下面2种最常用方法中的1种来计算。 Winter公式 （预计）PCO2 = (1.5×HCO3- +8) ± 2，本例患者应为23 ± 2 mmHg。这一公式适用于血清碳酸氢盐值下降至＜20 mmol/L的患者。 “15”规则 （预计）PCO2 = HCO3- + 15。 如果患者仅存酸中毒并且完全呼吸代偿，PCO2（本例患者为25）值应与pH值的小数点后两位相等。“15”规则相对简单，适用于HCO3-在10～40 mmol/L之间。 根据上面的计算，本例患者为单纯非阴离子间隙性酸中毒合并完全性代偿。 非阴离子间隙性酸中毒的病因 导致非阴离子间隙性酸中毒原因很多，包括肾小管酸中毒、腹泻（患者可以有HCO3-的胃肠道丢失）、慢性肾衰竭的早期（可发现血肌酐升高）、输尿管乙状结肠瘘（肠内氯- HCO3-交换），以及应用如碳酸酐酶抑制剂（乙酰唑胺）等药物。 其中，肾小管酸中毒（RTA）包括两种（二者常见的临床特征见右表），一种是远端肾小管功能不全导致集合管泌氢障碍，另一种是近端肾小管碳酸氢根重吸收障碍[病因包括先天性基因缺陷、重金属中毒，但在成年人肾脏病方面，临床上最常见的病因是多发性骨髓瘤和AL型淀粉样变相关的副蛋白血症或药物（如异环磷酰胺）中毒引起的继发病变] 。 患者的最终诊断与处理 这例患者① 有自身免疫病病史（干燥综合征、以及可能与桥本甲状腺炎相关的早发甲状腺功能低下）；② 酸中毒属于单纯非阴离子间隙性且合并完全呼吸性代偿；③ 尿钠=80 mmol/L、钾=30 mmol/L、氯=42 mmol/L，尿阴离子间隙是正值，提示远端RTA；④ 其肾乳头区可见肾钙质沉着（图2），符合远端RTA表现。 
在治疗上，应补充钾和碳酸氢盐。予以枸橼酸钾和氯化钾，患者血清电解质和酸碱度恢复正常，继续口服小剂量碳酸氢盐，患者的临床症状完全缓解。 知识点：肾小管酸中毒
肾小管酸中毒（RTA）是由于远端肾小管管腔与管周液间氢离子（H+）梯度建立障碍，或（和）近端肾小管对碳酸氢盐离子重吸收障碍导致的酸中毒。部分患者虽已有肾小管酸化功能障碍，但临床尚无酸中毒表现，此时则称为不完全性RTA。依据病变部位及发病机制，至少能将RTA区分为近端肾小管RTA，低血钾型远端肾小管RTA，及高血钾型远端肾小管RTA。
临床表现
1.高血氯性代谢性酸中毒
由于肾小管上皮细胞泌H+入管腔障碍或管腔中H+扩散返回管周，故患者尿中可滴定酸及铵离子（NH－）减少，尿液不能酸化至pH<5．5，血pH下降，血清氯离子（C1-）增高。但是，阴离子间隙（AG）正常，此与其他代谢性酸中毒不同。
2.低钾血症
管腔内H+减少，从而钾离子（K+）替代H+与钠离子（Na+）交换，使K+从尿中大量排出，导致低钾血症。重症可引起低钾性麻痹、心律失常及低钾性肾病（呈现多尿及尿浓缩功能障碍）。
3.钙磷代谢障碍
酸中毒能抑制肾小管对钙的重吸收，患者出现高尿钙、低血钙，进而继发甲状旁腺功能亢进，导致高尿磷、低血磷。严重的钙磷代谢紊乱常引起骨病（骨痛、骨质疏松及骨畸形）、肾结石及肾钙化。
诊断
出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾m症，化验尿中可滴定酸或（和）NHl上减少，尿pH>5．5，远端RTA诊断即成立。如出现低血钙、低血磷、骨病、肾结石或肾钙化，则更支持诊断。
对不完全性远端RTA患者，可进行氯化铵负荷试验（有肝病者可用氯化钙代替），若获阳性结果（尿pH不能降至5．5以下）则本病成立。另外，尿与血二氧化碳分压比值（尿Co/血Co。）测定、中性磷酸盐试验、硫酸钠试验及呋塞米试验等，对确诊远端RTA均有帮助。
治疗病因明确的继发性远端RTA应设法去除病因。针对RTA应予下列对症治疗：
1.纠正酸中毒
应补充碱剂，常用枸橼酸合剂，此合剂除补碱外，尚能减少肾结石及钙化形成。亦可服用碳酸氢钠。
2.补充钾盐
常口服枸橼酸钾。
3.防治肾结石、肾钙化及骨病
服枸橼酸合剂后，尿钙将主要以枸橼酸钙形式排出，其溶解度高，可预防肾结石及钙化。对已发生严重骨病而无肾钙化的患者，可小心应用钙剂及骨化三醇治疗。
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