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儿童心智科 张学岑医师
亚斯伯格医师在1944年首次报告四位 具有社交互动(social interaction deficit)困难的男孩，并称之为自闭性精神病态 (autistic psychopathy)。亚斯伯格医师在这一方面的观点，与首位报告自闭症的Kanner医师一样，采用了Bleuler大师"autism"的来强调 这些个案的强烈自我中心 (egocentrism)及关闭与外界的一切沟通的特质。 虽然亚斯伯格医师在50年前即提出亚斯伯格症候群，然而一直到1994年，第四版美国精神医学诊断手册DSM-IV及1993年世界卫生组织WHO「正式」承认亚斯伯格症候群后，相关的研究才逐渐增加。 亚斯伯格医师为维也纳的小儿科 医师，但他终生的研究兴趣为藉由观察来了解生命中隐含的定律。因为他对孩童的情绪发展的兴趣及仔细观察的成果，自1944年以来即逐渐报导一些与自闭症类 似（具有社交技巧及沟通障碍）又相异（不同的人格特质及较优的认知能力）的亚斯格症候群。 近年的研究显示，每千名7-16岁的儿童中，约有3.6至7.1位为AS（Gillberg and Gillberg，1995），较自闭症患者为多（大约每一万名出生的新生儿中，有7-16位为自闭症患者）。AS病患的男女比例约在10-15：1，以男性居多。 亚斯伯格症候群（Asperger Syndrome，以下简称AS）是一种精神发展疾患（neurodevelopment disorder）。它的临床特征与自闭症有许多相似之处：同样具有社交技巧的缺陷（social deficit），同样对某些特殊事物有超越一般人的兴趣（restricted interest）。然而，AS也有与自闭症相异之处：AS患者较自闭症患者有较佳的语言及认知能力。另一方面，许多临床研究中显示AS患者动作较自闭症 患为笨拙。 目前的诊断体系大多沿用亚斯伯 格医师在50年前对AS病人的观察：病人除了缺乏正常社交能力（如：缺乏情绪互动或分享能力），也需具备下列症状：i）包含一或多种刻板而侷限的兴趣模 式，兴趣之强度或对象二者至少有一为异常（如：强烈着迷百科全书，或对捷运路线过于投入着迷）；ii）无弹性地固执于特定而不具功能性的常规或仪式行 为；iii）刻板而重复的身体动作（如：拍打手掌）及iv）持续专注于物体之一部份。 上述的诊断标准源于AS患者在儿童认知行为发展上的特色及特征： I. 认知（cognition） 亚斯伯格医师在他首次提出AS 症候群时就发现，AS病童会对某些不属于他们年龄的事物及题目感兴趣，也有些较怪异及不合常理的想法。目前已经发现，虽然大多数AS病童的智商在正常范 围，但因他们在社交及沟通能力上的障碍，过度偏执的想法，对特殊事物的偏好，不足的解决问题技巧及组织能力，使得他们在普通班中仍较难适应。 II. 类化（Generalization） AS病童的另一项发展困难为无 法将所学的知识与技巧类化到日常生活中。在日常生活中，学童必然会经由学习而获得许多讯息，这些讯息与生活经验交集，潜藏在每个人的大脑中，成为潜意识。 但在AS病童中，他们可能可以背熟一些游戏规则或生活礼仪，却无法活用这些资料。例如一位AS的病童，当老师说「走路要靠右边」时，他可能会很认真的去执 行，连晚上起床上厕所也要靠右边走，使得家人啼笑皆非。或是在与同侪玩游戏时，AS病童会很坚持一定要照他的游戏规则进行，这样的僵化玩法，常使得同伴拒 绝与他互动，导致AS病童极端受挫。 造成此种症状的原因在神经系统的不成熟。在面对 压力情境时，AS病童的大脑无法提供适当的思考方式来解套。要能够充分思考，大脑必须可以：a）叫出存在大脑中相关的讯息，及b）能够针对情境中的线索， 做出”阅读”、”判断”及”行动”等正确步骤，才可对各种状况做出正确反应。在AS病童，这个步骤有明显缺陷。 III. 成熟度 要在社交场合反应恰当，必须先 学会观察及判读各种人类的表情：如皱眉、无聊等，儿童也必须明了自己行为所会带来的后果。这种种的技巧都必须经由思考来达到。然而，对于AS病童，情境或 情绪方面的思考正是他们匮乏的。因而，AS病童常被形容为「天真」、「孩子气」。一般而言，９－１９岁之间的AS病童，其情绪成熟度只有他们年龄的２∕３ 年龄的成熟度而已。 IV. 心智理论（Theory of mind deficits） 自闭症及AS病童在theory of mind上的缺陷，目前认为是这两种疾病的病童与正常儿童的重要差别。由心智理论的观点，AS病童具有下列缺陷： 1. 无法解释自己的行为 AS病童语言流畅，并无表达上的困难，但他们常无法以言语来解释自己的一些行为。 2. 无法理解情绪 AS病童一样会产生许多情绪，但 他们了解的情绪种类及掌握情绪的技巧较生疏。譬如，一般的孩子如获得一台新的电动玩具，可能会欣喜若狂；但小考100分则只是「很高兴」。但AS的孩子常 无法区分两种「高兴」的差异。不论是自己的「高兴」或他人的「高兴」程度，AS病童就是无法拿捏分寸，表露的恰如其分。 3. 无法针对别人的情绪做出正确的反应 我们的许多行为均是观察他人的 表情，揣摩对方的想法再做出某些自认恰当的反应。然而AS 病童常抓不到这样的技巧。譬如，老师一进入教室上课时，可能会脸臭臭的表示”老师今天感冒了”，同学们可能会猜到今天要安份一些，老师可能较易被惹毛。但 AS病童就不会察言观色，继续我行我素，终至老师失去耐性来处罚他。 4. 无法理解社交礼仪规范 AS病童常无法理解生活中许多社会规范，如：排队等待、不可插嘴、不要直接指出别人的缺失等礼节。譬如有的AS病童，会直接对首次见面的大人说: ”妳好胖喔!你几公斤呀？”，或是”好好笑喔!医师讲话很不标准喔!”，使得大家尴尬不已。 5. 无法分辨真实与虚拟世界
有的AS病童会耗费无数精力在改善科幻片中的太空船战备设施。大家都知道「星际迷航记」是电视中虚拟的故事，但AS病童却会很认真地思索改良太空船装备等细节问题。 V. 特殊的语言沟通方式 AS病童开始学讲话的时间与一般 婴幼儿相去不远。他们发音正确，认得许多词汇，但沟通技巧通常较为怪异。这样的结果是，许多AS病童无法在人际互动上使用正确的语言来表达自己。例 如，AS病童可能会i）把同一句话重复许多遍；ii）巨细靡遗的描述一些常人可能不感兴趣的事物；iii）无法持续一般社交性的谈话；iv）说话时喜欢用 冗长的句子或过度做作（如使用很标准的发音）；v）说话时，无法拿捏与人谈话的适当距离（如：太过靠近人说话）；vi）说话时缺乏目光的接触或面无表情及 vii）不会察言观色，了解别人使用的肢体语言。譬如，AS的病童可能会一步入教室，就滔滔不绝地告诉第一个遇见的同学他新买的百科全书内容。但第一位同 学不耐烦的离去后，AS病童不以为意，转头与下一位正在邻近的同学继续描述百科全书的内容。 VI. 社交能力 AS病童的另一项重要缺陷在无法建立及维持长久的友谊及恰当的人际关系。他们常带有下列数项困难：1）无法理解某些社交线索 (social cue)；2）常以字面上的意思来解读句子的含意。这些困难使得AS病童常限在单向的沟通中，或在社交场合及与人对谈时表现得十分笨拙。 AS与高功能自闭症极为相似，却又不尽相同。目前认为AS与高功能自闭症患者有下列几项差异： i）AS病童的语文IQ及整体IQ（full-scale IQ）较HFA病童高 ii） AS病童中较常见AS疾病的家族史 iii）AS病童动作较笨拙 AS是否具有家族遗传？1994年以来的许多研究指出，AS病童的家长的确较喜欢独自行动（Piven, 1994），朋友较少（Santangelo, 1995），较固执，生活举止偏向固定模式，抗拒变化（Piven, 1997）。家族成员呈现的上述症状，通称为广泛自闭症表现型（Broader autism phenotype, BAP）。一般而言，AS症状的严重度就介于自闭症与BAP之间。然而，相关的遗传学大型研究仍有待完成，目前仍未确切的证实显示自闭症或AS有多大的遗 传机率。一般而言，医师只能推估，如家中已有一名自闭症病童，再生下一名自闭症或AS的儿童的机率约在4-5%左右。 目前仍无充分证据了解AS的致病因素。然而，多年来医师咸信，AS的病因应与自闭症相似，均源自脑部功能失调（brain dysfunction）。Gillberg发现43﹪的AS病童在出生时，有生产困难（perinatal distress），如窒息等现象。 其他报告则表示，AS常与 Fragile X syndrome，Marfan-like syndrome等疾病相关。AS病童也曾被发现有大脑萎缩、脑室扩大等脑部结构变化。在遗传学方面，虽然同卵双胞胎较异卵双胞胎有较高比例的罹病率，目 前仍不认为AS完全来自遗传。 目前对于AS患者的治疗大多集中在改变 AS病童的社会性行为，如：增加他们解读情境的技巧（以图片、照片来协助了解各种情境之下应有的反应）、适应社会规范的能力（如协助个案订定各种行为标 准：如别人讲话不可打断、上课发言要举手等）及与人互动的能力（练习自然的说话方式及姿势、学习基本社会礼仪）等。这样的治疗方式，显而易见的是需要父 母、师长、同侪及全体社会给予长期关心、包容及不断的学习机会方可达成的治疗目标。 |
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