特异性血小板减少性紫癜 发热、紫癜、出血 特发性血小板减少性紫癜是小儿时期最常见的出血性疾病,属于自身免疫性疾病,患儿血中存在抗血小板抗体。 (诊断要点) (一)临床表现 1.急性型 多见于儿童,发病前1-3周可有上呼吸道感染史。起病急骤,多有发热。皮肤粘膜出血常较严重。紫癜可呈大量瘀点或大片瘀斑,分布不均;粘膜出血多见于鼻及齿龈以及口腔粘膜、舌等。胃肠道和泌尿生殖系出血也较常见。颅内出血虽不多见,但常危及生命。整个病程常呈自限性,在数周内可逐渐恢复或痊愈。少数可迁延半年左右,但也有转为慢性型者。 2.慢性型 多见于青年,尤其女性。起病缓慢,出血症状较轻,主要为反复出现皮肤紫癜和瘀斑。在女性生育期,常表现为月经过多。病程可长达数月乃至数年,反复发作。病人常有脾脏轻度肿大及由于出血持续时间较长而并发缺铁性贫血。 (二)实验室检查 1.血 像 血小板减少,形态多正常,少数可有形态异常。失血过多时,可伴血红蛋白减少。 2.骨髓象 巨核细胞数增多或正常,并呈成熟障碍现象。急性型者,为幼稚型比例增多,无血小板形成;慢性型者,为颗粒型比例增多,血小板形成减少。 3.免疫学检查 PAIg增多,PAC3也增多。 4.血小板寿命测定 51Cr标记测定血小板寿命缩短(12-24小时)。 5.其它 毛细血管脆性试验阳性、凝血酶原消耗不佳、出血时间延长、血块收缩不良等。 (治疗原则) (一)紧急治疗 当血小板<10×10^9/L(1.0 万/mm3),即采取紧急措施,以降低死亡率。 1.血小板输注 输入血小板6-8×10^11个/次,可维持1-3天。出血被控制后,立即停输。 2.丙种球蛋白 常剂量0.4g/(kg·d),静脉滴注,连用5天。 3.血浆置换 每日换3L,连续3-5天。 4.甲基强的松龙 1g/d,静脉输注,连用3天,后改口服强的松。 5.脾切除 采取上述治疗无效时,应紧急进行脾切除术。 (二)长期治疗 目的在于获得完全缓解;如果达不到,可争取获得血小板数维持在安全范围(>20×10^9-30×10^9/L)。 1.强的松. 为首选药物常用剂为0.5-1mg/(kg.d)连用6周如果无效逐渐减量直至停用;如果有效,应给维持量,并根据病情逐渐减量,一般需用6~12个月。注意副作用。 2.氨肽素1g,3次/天,连用2个月。无效停药,有效可继续服用。 3.丹那唑 0.2g,2-3次/天,连用6-8周。无效停药,有效继续服用。注意肝功的变化。 4.人白细胞因子 按核苷酸6ug/(kg·d)计算,腋窝处皮下注射。连用2-3个月。 5.维生素C 2g/d,静脉滴注(或注射),连用6-12周。 6.脾切除 对上述治疗方法无效者,特别伴有脾肿大者,可考虑脾切除。 (三)难治性病人的处理 经强的松等和脾切除后,血小板不能维持在安全范围者,可谓难治。可采取下列措施: 1.免疫抑制剂: ①长春新硷0.02mg/kg,静脉滴注,每周1次,共4-6周; ②环磷酰胺1-2mg/(kg·d),口服(或300-600mg/m2,静脉滴注,每3周1次); ③硫唑嘌呤1-2.5mg/(kg·d); ④环孢菌素A4-12mg/(kg·d)。 以上可任选一种。若无效,可采用联合化疗(如COP方案)。 2.干扰素 多采用α-干扰素300万u/次,皮下注射,每周3次,共12次。 3.其 它 抗淋巴细胞球蛋白、抗Fe-γ受体单克隆抗体也可试用。 特发性血小板减少性紫癜 长 期 医 嘱 内科护理常规 二级护理 普食 口腔护理 维生素C 200毫克 3次/日 氨肽素 3片 3次/日 10%氯化钾 10毫升 3次/日 醋酯泼尼松 50毫克 1次/日 或氢化可的松 200毫克 5%葡萄糖液 500毫升 静滴 1次/日 临 时 医 嘱 血常规 骨髓涂片检查 出血时间测定 血块退缩时间 毛细血管脆性试验 凝血酶原消耗试验 抗人球蛋白试验 血小板抗体及PAC3测定 血小板膜糖蛋白Ⅰb、Ⅱb/Ⅲa 血小板寿命测定 抗人球蛋白试验 血清免疫球蛋白 血清补体、ANA、ds-DNA 抗Sm抗体、抗SS-A抗体 抗SS-B抗体、RF 肝功能 肝炎病毒抗原抗体系统检查 肾功能 胸部X线摄片 心电图 输血小板悬液(必要时) 请外科会诊考虑脾切除 注(1)血小板>50×10^9/升,临床上无症状或仅有轻度紫癜者,可不治疗。 (2)血小板<30×10^9/升或<50×10^9/升伴明显出血者,肾上腺糖皮激素是首选药物,泼尼松每日1-2毫克/千克,口服,或地塞米松10毫克,静滴,每日1次(静滴3-5日改泼尼松口服),2-3周见效后,逐步减量至每日或隔日5-10毫克维持4-6个月。 (3)肾上腺糖皮质激素无效时,可试用长春新碱2毫克,缓慢静滴6-8小时,每周1次,共3-4次。或环磷酰胺、硫唑嘌呤等其他免疫抑制剂,并可与肾上腺糖皮质激素联用。其他方法:如维生素C,2克/日,空腹顿服。达那唑200毫克,每日2-4次,可单用或与泼尼松合用。 (4)难治性及重症血小板减少性紫癜治疗: ①HD-IVIG用法同急性再障。 ②脾切除,适应证为3-6个月内科治疗无效或肾上腺糖皮质激素剂量依赖者。脾切除治疗无效时仍可再用免疫抑制剂。或采用CVP方案(环磷酰胺400毫克/米2第1日,长春新碱2毫克静注,泼尼松40毫克/米2第1-5日),28日为1疗程。可重复6个疗程。 ③环孢素A 2-4毫克/千克,每日分2次口服。 ④HDMP冲击治疗,同急性再障。 ⑤输注血小板悬液作为紧急防治出血的措施。 ★[输液组方] 1.糖皮质激素应用 右旋糖酐40注射液 500ml 氢化可的松针 300mg 静脉滴注,q12h 2.输血和输血小板 新鲜血(配同型血) 300ml 0.9%氯化钠注射液(输血冲管用)500ml 地塞米松针 10mg 静脉滴注,sos 3.免疫抑制剂 5%葡萄糖注射液 500ml 长春新碱针 1mg 静脉滴注,qn 4.支持疗法 (1)10%葡萄糖注射液 500ml 维生素c针 3g 维生素B6针 100mg 10%氧化钾针 10ml 静脉滴注,qd (2)5%葡萄糖注射液 500ml 三磷酸腺苷针 40mg 辅酶A针 100U 止血敏针 0.25g 静脉滴注,qd |
|