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原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 皮肤黑色、头晕、心悸、手抖、出汗、毛发稀少、阳萎、月经紊乱 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称爱迪生病，由于双侧肾上腺皮质萎缩、结核等严重感染或肿瘤等广泛破坏，或双侧肾上腺切除所致肾上腺皮质功能不足症群。 （诊断要点） （一）病史 起病多缓慢，常见为结核或自体免疫等原因，少数为肿瘤、血管病变、化脓性感染、白细胞浸润或全身霉菌感染破坏双侧肾上腺。偶可起病急骤，并可因感染或手术等应激情况而诱发危象发生。早期有疲乏、衰弱无力、精神萎靡、食欲不振、恶心、呕吐、便秘、体重减轻、喜咸食等症状。 （二）体格检查 1.皮肤粘膜有色素沉着呈棕黑或褐黑色，多见于面部和四肢暴露部位、关节伸屈侧（如膝肘部）、裤腰带处及经常受磨擦和受压部位。此外，掌纹、乳晕、疤痕、口腔粘膜群（如唇、舌、齿龈、上腭）及颊粘膜处亦可见点片状、蓝黑色色素沉着。 2.心血管系统有低血压（一般低于11/7kPa），并可发生体位性低血压），心脏缩小，心音低钝，心电图示低电压、窦性心动过速、T波低平或倒置、P-R间期与Q-T时间可延长等。 3.神经精神症状 抑郁、激动、淡漠、失眠、记忆力减退、精神失常。 4.低血糖表现 乏力、头晕、心悸、手抖、出汗。 5.抵抗力低下 寒冷、疼痛、劳累、感染、麻醉等易诱发昏迷。 6.其他 毛发、阴毛、腋毛稀少、性欲减退，男性有阳萎，女性有月经紊乱、闭经等。 （三）辅助检查 1.淋巴细胞和嗜酸粒细胞计数可增高。 2.血钠/血钾比值＜30，血钙轻度增高，非蛋白氮可增高，二氧化碳结合力轻度降低。 3.空腹血糖降低，葡萄糖耐量呈低平曲线。 4.肾上腺皮质分泌功能测定 （1）24小时尿17-羟类固醇、17-酮类固醇明显降低。 （2）血浆皮质醇浓度及醛固酮浓度均降低，血浆基础ACTH测定明显增高。 （3）促肾上腺皮质激素兴奋试验示血皮质醇升高不明显。 （4）单纯水试验显示水利尿作用减退，皮质醇水试验使利尿作用恢复（本试验对血钠过低病人有发生水中毒危险，应审慎）。 5.其他检查 X线示心脏缩小或有肺部结核病史，肾上腺区有钙化影（以结核多见，霉菌感染及肿瘤少见）。血浆放射免疫法测定显示促肾上腺皮质激素及黑色素细胞刺激素均增高。 （治疗原则） （一）病因治疗 予以抗结核、抗霉菌药物等。如系自体免疫者，则应检查是否有其他腺体功能减退。 （二）饮食 给予高糖、高蛋白、高维生素、高盐及低钾饮食，食盐摄入量应多于正常人，每日约10-15g。 （三）替代疗法 补充日常生理需要量，长期替代。 1.糖皮质激素如可的松25-37.5mg/日，口服；氢化可的松20-30mg/日，口服。强地松5-7.5mg/日，口服。根据皮质醇日夜波动情况，宜每天早晨服日剂量的2/3，下午2-4小时服1/3。遇有感染、手术等情况，根据应激的强弱增加剂量，不能口服者可静脉输注。 2.盐皮质激素如氟氢可的松0.05-0.2mg/日，上午8点一次口服。醋酸去氧皮质酮1-2mg/日，肌肉注射。 （四）纠正水电解质失衡 （五）中药 甘草流浸膏10ml，3次/日，口服。 慢性肾上腺皮质功能减退症 长 期 医 嘱 内科护理常规 二级护理 高蛋白、高糖、高钠饮食 醋酸可的松 25毫克/清晨8时 12.5毫克/下午4时 或泼尼松 5毫克/清晨8时 2.5毫克/下午4时 临 时 医 嘱 血常规、钾、钠、氯、钙、磷 血F、ACTH、N-POMC、肾功能 血糖、葡萄糖耐量试验 24小时尿游离皮质醇 24小时尿17-OHCS、17-KS X线胸片、腹部平片 心电图 ACTH兴奋试验 静脉肾盂造影 肾上腺B型超声、CT 血肾上腺自身抗体 血PCR法查结核菌 注（1）糖皮质激素使用剂量必须个体化，摸索出最适当剂量，应长期补充，作替代治疗，避免骤停和迅速减量。 （2）明显低血压者可加用9-α-氟氢可的松0.05-0.1毫克/日。 （3）病情严重者在兴奋试验前给予地塞米松0.75毫克口服。 （4）应激情况下糖皮质激素用量宜适当增加。 （5）病因治疗，有活动性结核者应积极抗结核治疗。 |
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