贫血的血细胞形态试验诊断学检查视频

青睐医馆 2013-06-16

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贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立疾病，可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因。在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L（12.0g/dl），成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可认为贫血。

定义

在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L（12.0g/dl），成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可认为贫血。

因红细胞容量测定复杂，临床常以血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)、血细胞压积(Hct)等指标替代，这就可能造成：
- 假性贫血：红细胞容量，但血容量增加导致血液稀释，使Hb、RBC、Hct等浓度指标下降。见于妊娠、充血性心力衰竭、脾大、低白蛋白血症、巨球蛋白血症等。
- 漏诊贫血：贫血伴血液浓缩时，Hb、RBC、Hct等浓度指标下降不及红细胞容量，可能导致漏诊。见于急性失血性贫血早期等。

分度

依据血红蛋白浓度(Hb)分度

(单位：g/L)
	轻度	中度	重度	极重度
成人	下限～90	90^-～60	60^-～30	<30
儿童	下限～90	90^-～60	60^-～30	<30
新生儿	144～120	120^-～90	90^-～60	<60

病因及发病机制

红细胞生成减少性贫血

造血原料异常所致贫血

缺铁性贫血：铁来源不足、吸收障碍、转运障碍、利用障碍、丢失过多。
铁粒幼细胞性贫血：多种原因导致的红细胞铁利用障碍。
巨幼细胞贫血：叶酸和/或维生素B₁₂来源不足、吸收障碍、转运障碍、利用障碍。

造血细胞异常所致贫血

纯红细胞再生障碍性贫血：骨髓红系造血干祖细胞异常。
先天性红细胞生成异常性贫血：遗传性红系造血干祖细胞良性克隆异常导致红系无效造血。
造血系统恶性克隆性疾病：多能造血干细胞或髓系干祖细胞异常干扰正常红系造血，如骨髓增生异常综合征、白血病等。
继发性骨髓抑制：见于苯、抗癌化疗药、氯霉素、金盐、电离辐射、病毒感染(如EBV、HIV、肝炎病毒、登革病毒)。

造血调节异常所致贫血

针对造血细胞的自身免疫：
- T细胞功能亢进，经细胞毒性T细胞和/或T细胞因子介导：参与再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿的形成。
- B细胞功能亢进，经抗骨髓细胞抗体介导：见于免疫相关性全血细胞减少。
骨髓基质细胞及造血微环境异常：见于骨髓炎、骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、髓外肿瘤骨髓转移等。
造血调节因子水平异常：见于慢性病性贫血。其机制可细分为：
- 正性造血调节因子水平低下：肾功能不全、慢性肝病、垂体功能低下、甲状腺功能减退均可导致EPO生成不足。
  - 肾衰，特别是双肾切除后，体内只剩下肾外(主要是肝脏)来源的EPO，因此EPO水平降至正常的10％。低下的EPO水平必然导致红系造血能力下降，因此，慢性肾衰，特别是双肾切除后的患者，如果没有输血或补充外源EPO的话，往往有严重的贫血，血红蛋白浓度常在50g/L以下。
  - 罕见的情况下，机体产生抗EPO抗体，此时血流中的EPO水平往往低至无法检测，可导致严重的纯红细胞再生障碍性贫血。
  - 慢性感染、炎症性疾病、肿瘤可导致IL-1、IL-6、TNFα等炎症因子释放，可抑制EPO的合成。
- 负性造血调节因子水平升高：慢性感染、炎症性疾病、肿瘤可导致TNF、IFN等负性造血调节因子释放，抑制造血。

红细胞破坏过多性贫血(即溶血性贫血)

红细胞异常所致溶血

血红素异常所致溶血
- 先天性红细胞卟啉代谢异常：红细胞生成性血卟啉病。
- 继发性红细胞卟啉代谢异常：铅中毒。
珠蛋白异常所致溶血
- 珠蛋白肽链合成量的异常所致溶血：海洋性贫血。
- 珠蛋白肽链的结构异常所致溶血：异常血红蛋白病。
遗传性红细胞酶缺乏所致溶血：如G6PD缺乏、丙酮酸激酶缺乏等。
红细胞膜异常所致溶血
- 遗传性红细胞膜缺陷：如遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症、遗传性椭圆细胞增多症、遗传性球形细胞增多症。
- 获得性血细胞膜GPI锚连蛋白异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿。
- 红细胞胞外环境异常所致溶血
  - 免疫性溶血
    - 自身免疫性溶血
    - 同种免疫性溶血：血型不符所致的急性输血相关性溶血或慢性输血相关性溶血，新生儿溶血症。
  - 血管性溶血
    - 微血管病性溶血：弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征。
    - 血管壁反复挤压：行军性血红蛋白尿。
    - 血管壁异常：血管炎、瓣膜病、人工瓣膜植入术后。
  - 物理因素：渗透压改变。
  - 化学因素：氧化剂所致获得性高铁血红蛋白血症。
  - 生物因素：疟疾、黑热病、蛇毒
  失血性贫血
  - 急性失血性贫血
  - 慢性失血性贫血
  症状
  
  贫血症状的有无或轻重，取决于贫血的程度、贫血发生的速度、循环血量有无改变、病人的年龄以及心血管系统的代偿能力等。贫血发生缓慢，机体能逐渐适应，即使贫血较重，尚可维持生理功能；反之，如短期内发生贫血，即使贫血程度不重，也可出现明显症状。年老体弱或心、肺功能减退者，症状较明显。
  
  贫血的一般症状，体征如下：
  - 软弱无力：疲乏、困倦，是因肌肉缺氧所致。为最常见和最早出现的症状。
  - 皮肤、粘膜苍白：皮肤、粘膜、结膜以及皮肤毛细血管的分布和舒缩状态等因素的影响。一般认为睑结合膜、手掌大小鱼际及甲床的颜色比较可靠。
  - 心血管系统：心悸为最突出的症状之一，有心动过速，在心尖或肺动脉瓣区可听到柔和的收缩期杂音，称为贫血性杂音，严重贫血可听到舒张期杂音。严重贫血或原有冠心病，可引起心绞痛、心脏扩大、心力衰竭。
  - 呼吸系统:：气急或呼吸困难，大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致。
  - 中枢神经系统：头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、嗜睡等均为常见症状。晕厥甚至神志模糊可出现于贫血严重或发生急骤者，特别是老年患者。
  - 消化系统：食欲减退、腹胀、恶心、便秘等为最多见的症状。
  - 生殖系统：妇女患者中常有月经失调，如闭经或月经过多。在男女两性中性欲减退均多见。
  - 泌尿系统：贫血严重者可有轻度蛋白尿及尿浓缩功能减低。
  检查
  
  除红细胞、血红蛋白、红细胞比积外，最基本的血液学检查应包括：
  - 网积红细胞计数，校正网织红细胞计数＝患者的红细胞压积／ 0.45/L×网织红细胞（％）。
  MCV及MCHC 的测定。
  - 外周血涂片，观察红细胞有无异形红细胞，如球形红细胞、靶形红细胞、裂殖细胞，有无红细胞大小不均，低色素和多染性红细胞，嗜硷性点彩、卡伯特氏球、豪一周氏小体等。白细胞和血小板数量和形态学方面的改变，有无异常细胞。
  - 骨髓穿刺作骨髓涂片检查，对诊断不可缺乏，必要时应作骨髓活检。骨髓检查必须包括染色，以确诊或排除缺铁性贫血和铁粒幼细胞性贫血。
  - 尿常规、大便隐血及寄生虫卵、血液尿素氮、血肌酐以及肺部X线检查等均不容忽视。
  诊断
  - 以血红蛋白浓度(Hb)为依据，适用于海平面居民：
  (单位：g/L)
  
  6月龄～6^-岁 6岁～14岁成年男性成年女性孕妇
  
  1972'WHO <110 <120 <130 <120 <110
  
  中国大陆 <110 <120 <120 <110 <100
  - 小于6月龄的婴儿，血红蛋白浓度变化较大，中国小儿血液学组1989年初定的标准是：
    - 出生～28日龄：<145g/L
    - 1月龄～4月龄：<90g/L
    - 4月龄～6月龄：<100g/L
  - 贫血是一种继发性改变，因此，贫血的病因诊断更为重要(详见贫血的病因)。
  治疗
  
  病因治疗
  
  治疗贫血的原则着重采取适当措施以消除病因。很多时候，原发病比贫血本身的危害严重得多（例如胃肠道癌肿），其治疗也比贫血更为重要。在病因诊断未明确时，不应乱投药物使情况复杂，增加诊断上的困难。
  
  药物治疗
  
  切忌滥用补血药，必须严格掌握各种药物的适应症。例如维生素B12及叶酸适用于治疗巨幼细胞性贫血；铁剂仅用于缺铁性贫血，不能用于非缺铁性贫血，因会引起铁负荷过重，影响重要器官（如心、肝、胰等）的功能；维生素B6用于铁粒幼细胞性贫血；皮质类固醇用于治疗自身免疫溶血性贫血；睾丸酮用于再生障碍性贫血等。
  
  输血
  
  输血主要的优点是能迅速减轻或纠正贫血。因此必须正确掌握输血的适应症，如需大量输血，为了减轻心血管系统的负荷过和减少输血反应，可输注浓缩红细胞。
  
  脾切除
  
  脾脏是破坏血细胞的重要器官，与抗体的产生也有关。
  
  骨髓移植
  
  骨髓移植是近年来一种新的医疗技术，目前仍在研究试用阶段，主要用于急性再生障碍性贫血之早期未经输血或极少输过血的病人，如果移植成功，可能获得治愈。