恶性淋巴瘤与石疽，失荣，恶核 辩证施治

 　　恶性淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴结外组织或器官的一种恶性肿瘤，来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。根据临床和病理特点不同分为二大类，即霍奇金病（HD）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。恶性淋巴瘤为常见恶性肿瘤，其发病率有逐年上升趋势，发病率占所有恶性肿瘤的4%，我国恶性淋巴瘤发病率较低，约为3～4/10万，其中HD占所有恶性淋巴瘤的10%左右。死亡率为1.5/10万，占所有恶性肿瘤死亡位数的第11～13位。其发病因素多与感染、免疫功能缺损、化学、物理、及其他因素有关。
            　　祖国医学文献记载，恶性淋巴瘤属
            “恶核”、“失荣”、“瘰疬”、“阴疽”、“石疽”、等范围。胸腔，纵隔淋巴瘤属“肺积”范畴，而腹腔淋巴瘤则可属“积聚”范畴。中医认为淋巴瘤多与“痰”有关，所谓“无痰不成核”。病因病机多与痰郁互结，气血凝滞，耗伤气血，损及阴阳有关。

            1 诊断
            1.1 临床表现
            1.1.1
            局部表现：恶性淋巴瘤好发于淋巴结，绝大多数首先发生颈部、锁骨上淋巴结，也可发生在腋窝、腹股沟、纵隔、腹膜后肠系膜等部位淋巴结。部分病例可首先侵犯结外淋巴结组织器官。HD极少原发于结外淋巴组织或器官，NHL则较多侵犯结外淋巴组织或器官。

            1.1.2
            全身表现：恶性淋巴瘤的全身表现常见有发热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒、乏力等。约10%HD以全身症状为首发临床表现，发热可表现为午后低热，或周期性发热。全身症状明显者病多数晚期，若治疗反应不佳者，预后不良。恶性淋巴瘤还可伴有一系列的皮肤、神经系统、免疫、血液系统等表现。
            1.1.3 体征：详细检查浅表淋巴结是否肿大，咽淋巴环区，肝脾是否肿大，有无其它痞块。
            1.2 辅助检查
            1.2.1 血常规、尿常规、便常规、血沉等。
            1.2.2
            血液生化检查：包括谷丙转氨酶、谷草转氨酶、转肽酶、碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶、总蛋白、白蛋白、球蛋白、胆红素、尿素氮、肌肝、血糖、血钙、血磷等。
            1.2.3 血清免疫球蛋白检查，IgG、IgA、IgM、IgD。
            1.2.4 X线检查，胸部正侧位片，消化道造影，颅、胸、腹部或盆腔CT或MRI。
            1.2.5 腹部、盆腔B超检查。
            1.2.6 放射性核素检查，镓扫描，骨ECT，肾图等。
            1.2.7 骨髓穿刺细胞学检查及活检。
            1.2.8 腰椎穿刺，脑脊液常规，生化检查及离心涂片找恶性细胞。
            1.2.9 心电图检查。
            1.2.10 免疫功能检查：可做淋巴细胞转化试验，巨噬细胞试验，T细胞亚群、NK细胞检查等。
            1.3 诊断标准
            　　恶性淋巴瘤的诊断多依据首发症状、淋巴结肿大的部位、影像学检查、病理活检、骨髓穿刺及血液学检查进行综合判断。其中以病理学检查结果为最终诊断标准。
            
            
            1.4 分期分型
            1.4.1 分期
            国际分期（Ann Arbor～ Cotswolds 分期）
            Ⅰ期：侵及单个淋巴结区或淋巴组织（脾脏、韦氏环、胸腺）
            Ⅱ期：侵及横膈一侧的2个或2个以上淋巴结区，并注明受侵淋巴结区数目，如写为Ⅱ2。
            Ⅲ期：侵及横膈双侧淋巴结区或淋巴组织
            Ⅲ1：有或无脾门、腹腔或肝门区淋巴结受侵
            Ⅲ2：有腹主动脉旁、肠系膜及髂淋巴结受侵
            Ⅳ期：侵犯淋巴结以外的部位
            A：无症状
            B：无其他解释的发热、盗汗、体重减轻，巨块病变：>纵膈的1/3；淋巴结最大直径超过10cm
            E：局限性孤立的结外病变，不包括肝和骨髓只有一个部位的病变；侵犯邻近的淋巴结（ⅡE或ⅢE）
            1.4.2 分型
            HD 可分为淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞削减型。其中以淋巴细胞为主型预后最好，淋巴细胞削减型为最差。
            NHL 可分为低度恶性、中度恶性和高度恶性。
            1.5 鉴别诊断
            1.5.1
            慢性淋巴结炎：一般有感染病灶存在，常见的有扁桃体炎，足癣感染。可有感染急性期表现，经抗炎治疗或急性期过后，肿大淋巴结缩小，直径很少超过1.0cm,
            扁平、光滑、活动，可长期存在无变化。
            1.5.2
            淋巴结结核：以颈部淋巴结结核多见，可伴有肺结核，以及全身中毒症状，如低热、盗汗、消瘦、乏力等。有时与恶性淋巴瘤难以鉴别。淋巴结结核的肿大淋巴结表面不光滑，易互相粘连，活动性差，质地不均匀，可同时有钙化或纤维化，表现为质硬或伴有干酪样坏死而质软，肿大的淋巴结可凹凸不平。
            1.5.3
            结节病：是一种原因不明，以多个系统的非干酪性肉芽肿为主要病理改变的疾病。病变最常见侵犯纵隔和体表淋巴结、肺、肝、脾、皮肤等。病程经过缓慢。轻者无症状，病变局限，且可自然消退；重者病情缓慢进展，侵犯多个器官，预后不良。
            1.5.4
            急性扁桃体炎：急性扁桃体炎好发于儿童、青少年，表现为双侧扁桃体充血、发红、疼痛或伴有发热，扁桃体质软，可有脓栓，经有效抗感染治疗后，扁桃体缩小，疼痛消失。
            2 辨证
            2.1 寒痰凝滞证：颈项肿物，无痛痒，坚硬如石，无热，形寒肢冷，疲乏无力，面色少华，舌质淡、苔白、脉沉细。
            2.2 气郁痰结证：胸闷不舒，两胁胀满，脘腹、颈项、腋下、鼠蹊等处痰核累累，舌淡红，苔薄白，脉沉弦或略滑。
            2.3 血燥风热证：颈项、腋下、鼠蹊、脘腹等部一处或多处肿物，发热烦躁，口干欲饮，皮肤搔痒，大便干结，舌红苔黄，脉弦而略数或滑而略数。
            2.4 阴虚内热证：口干盗汗，午后潮热，五心烦热，颧赤，腰膝酸软，消瘦乏力，纳食欠佳，舌质红，少苔，脉细数。
            此外，临床上还可见到气虚血瘀、痰瘀互结等证型或上述证型掺杂相见。
            3 治疗
            3.1中医治疗
            3.1.1 辨证论治
            3.1.1.1寒痰凝滞证
            治法：温化寒积，化痰软坚
            方药：阳和汤加减。熟地12g，炙麻黄3g，肉桂3g，炮姜6g，昆布12g，海藻12g，夏枯草12g，陈皮9g，白花蛇舌草15g。
            3.1.1.2 气郁痰结证
            治法：理气解郁，化痰散结
            方药：四逆散合加减六君汤。柴胡6g，枳壳9g，杭芍9g，太子参15g，白术15g，茯苓15g，清半夏9g，陈皮9g，土贝母9g，夏枯草12g，半枝莲12g，甘草6g，猫爪草12g。
            3.1.1.3 血燥风热证
            治法：养血润燥，疏风解毒
            方药：增液汤加减。玄参12g，当归9g，杭芍9g，生地12g，麦冬12g，防风9g，荆芥9g，夏枯草12g，沙参12g，半枝莲12g。
            3.1.1.4 肝肾阴虚证
            治法：滋补肝肾，解毒软坚
            方药：一贯煎加减。当归9g，杭芍9g，生地12g，丹皮9g，地骨皮12g，女贞子12g，枸杞子12g，玄参9g，生牡蛎12g，草河车12g，茯苓15g。
            3.1.2 常用中成药
            健脾益肾冲剂，每次10g（1袋），口服，每日2次。
            贞芪扶正胶囊，每日3～6粒，口服，每日3次。
            利佳片，每次5mg，口服，每日3次。
            平消片，每次6片，口服，每日3次。
            槐耳颗粒，每次20g，口服，每日3次。
            参芪片，每次4～6片，口服，每日3次。
            梅花点舌丹，每次2片，口服，每日3次。
            以上药物可依据患者病情的不同相应进行调整。
            3.1.3 院内制剂
            西黄解毒胶囊，每次0.5g（2粒），口服，每日3次。
            软坚消瘤片，每次6片，口服，每日3次。
            扶正解毒口服液，每次20ml（2支），口服，每日3次。
            3.2 西医治疗
            3.2.1
            手术治疗：外科手术在恶性淋巴瘤的治疗中占次要地位，常用于确诊时，取活检组织作病理学检查及处理脾功能亢进或肠梗阻。原发于结外的恶性淋巴瘤可以手术切除，再辅助化疗或放疗。目前证明根治性淋巴结切除术是不可取的。
            3.2.2 放射治疗
            3.2.2.1 HD的放射治疗原则
            预后好的病理Ⅰ～Ⅱ期HD可单纯做斗篷野照射。预后好的临床Ⅰ～Ⅱ期HD建议做全淋巴结照射。预后不良的临床Ⅰ～Ⅱ期HD应考虑综合治疗，而不是单纯化疗或单纯放疗。Ⅲ～Ⅳ期HD先化疗后，病变达到部分缓解或完全缓解，在继续2～4周期化疗后，可酌情放疗。
            3.2.2.2 NHL的放射治疗原则
            低度恶性：Ⅰ、Ⅱ期患者采用扩大野放疗，即照射邻近一个淋巴结区。Ⅲ、Ⅳ期患者可采用低剂量全身高能X线放疗，虽不能根治，但缓解期较长。
            中度恶性：Ⅰ、Ⅱ期治疗原则与低度恶性相同，但Ⅱ期患者在放疗后，有些病情发展比例较高，应当进行预防性化疗。
            高度恶性：除Ⅰ期患者与低、中度恶性治疗相同外，由于病情发展较快，认为有条件先进行化疗后，再进行扩大野足量放疗，放疗后待体力恢复再作预防性化疗。
            3.2.3 化学治疗
            3.2.3.1 HD的化学治疗
            近二十年来，HD的化疗效果已有明显提高，Ⅱ期伴有全身症状、巨块、大纵隔及多部位受侵、Ⅲ、Ⅳ期采用ABVD或MOPP/ABV杂交方案治疗。ABVD作为与MOPP互不交叉耐药方案不仅提高了疗效而且减轻了对男性生殖细胞的抑制和降低了第二原发肿瘤的发生。如化疗后复发的患者可采用解救方案或更改新的联合治疗方案。
            3.2.3.2 NHL的化学治疗
            低度恶性：ⅡB、Ⅲ、Ⅳ期或病理亚型发生转化为恶性程度高类型或肿块较大伴有压迫、疼痛等症状，或发展迅速或因骨髓浸润表现为贫血，白细胞、血小板减少或有肿瘤性发热，消瘦，盗汗等全身症状，可根据病人具体情况，可用单药和联合化疗。常用联合化疗方案有COP，COPP，CHOP。
            中度恶性：第一代化疗方案有COPP、CHOP、BACOP、COMLA，第二代方案ProMACE / MOPP
            ，M－BACOD等，第三代化疗方案有ProMACE /cyta B OM等。第三代化疗方案与
            CHOP方案相比，无论在近期疗效还是无病生存率方面均无统计学差别，而CHOP方案的致死性毒性发生率最低，使用方便，故作为中度恶性NHL的标准治疗方案。
            高度恶性：恶性程度较高，治疗比较困难。但某些类型对化疗也较敏感，有的远期疗效不佳，治疗重点在于足够剂量强度
            ，多采用联合强烈化疗，常用联合化疗方案有ProMACE/cytaBOM等。
            3.2.4 生物免疫治疗
            已有临床研究结果显示，α干扰素和白细胞介素－2对低度恶性NHL有效，可以首选或在化疗失效时选用，也可作为化疗的辅助用药。
            3.5 辅助治疗
            恶性淋巴瘤除了放疗、化疗、中药等主要治疗手段外，同时还有造血干细胞移植、心理治疗、饮食治疗、气功治疗等其他治疗手段，这些治疗手段使恶性淋巴瘤的综合治疗效果有了进一步的提高。