内生软骨瘤是怎么形成的?

　内生软骨瘤是怎么形成的?

　　孤立性内生软骨瘤是较常见的肿瘤，主要见于肢体上的长管状骨和短管状骨。随着肿瘤的生长，患骨的皮质变薄和膨胀。这情况多见于指骨、掌骨或跖骨。孤立性内生软骨瘤可以转变为软骨肉瘤，但这种恶性变多见于长管状骨内的软骨瘤，而短管状骨内者很少有恶性变。

　　(一).临床表现

　　1.发病率可发生于任何年龄，但较少见于14岁以下和50岁以上的患者，Pongkripetch[1]报告软骨瘤的发病率为良性骨肿瘤的第二位，占15%，平均年龄27-47岁。无性别区别。

　　2.部位孤立性内生软骨瘤多见于肢体骨，以指骨、掌骨最为常见，其次为肱骨、股骨、趾骨、跖骨、胫骨、腓骨和尺骨。除肢体骨外，其他骨骼极少发生内生软骨瘤，肋骨或胸骨是罕见部位中较多见者，骨盆骨和脊椎只有极个别报道。Bielecki[2]报告了3例发生于喉部的软骨瘤(1例甲状软骨、2例环状软骨)。不论是发生于短管状骨或长管状骨，一般起源于干骺端。从干骺端开始，肿瘤可波及整个骨干，甚至侵入骨骺。若骨骺板仍存在，肿瘤跨越骨骺板的机会不大。若骨骺已与骨干融合，则骨端极易被波及。

　　3.临床症状开始时，病员并不感到有肿瘤存在。最早引起注意的是损伤。损伤后，局部有疼痛和肿胀。X线片可显示有病理性骨折。Machens[3]报告的内生软骨瘤病例中，有38.4%的病人是出现患骨病理性骨折才发现的，11%的病人是偶然发现的。有些病员可以久已发现有肿胀，但无痛，或仅有微痛，或间歇性疼痛。只有在受伤后，疼痛才变为明显。摸诊时，肿胀指骨有坚实感;若有骨折，则局部可发生剧烈压痛，并有热感。长管状骨内的内生软骨瘤可以存在很长时间而无症状，因此，很多这类病例在进行X线检查时，发觉已有很多的钙化区。内生软骨瘤的生长很慢，症状的出现远在肿瘤的实际存在之后。症状主要是发生于损伤之后，X线检查则显示有一个疏松病损。若长管状骨的内生软骨瘤一开始就发生疼痛，而无明显的损伤，则应当考虑是否有恶性变的可能。

　　(二).影像学表现

　　1.X线表现孤立性内生软骨瘤的X线表现是在骨干内有一个椭圆形骨疏松阴影，很少波及骨骺。病损处于骨干中央时，骨皮质膨胀不明显，若处于一侧，则可使皮质变薄而明显膨胀。骨疏松区呈云雾状，其间可出现间隔或点状密度增深。这种钙化和骨化病灶更进一步说明是内生软骨瘤。孤立性内生软瘤主要发生于指骨。若在手指的中节指骨或近节指骨有病损，同时有上述的X线表现，几乎可以肯定是良性内生软骨瘤。Geirnaerdt[4]等总结分析了35例软骨瘤和43例I级软骨肉瘤，其结果是中轴骨及扁平骨的病灶大于5cm与I级软骨肉瘤有明显关系，是预测恶性变相对可靠的依据。临床症状与良、恶性无明显相关，根据X线表现如骨质破坏的轮廓边缘、内部钙化的形态、骨皮质的改变等判断良、恶性的敏感性为56%，特异性为87%，恶性的阴性预测值为62%，恶性的阳性预测值为83%。单纯X线平片表现预测恶变的作用有限，对中轴骨和扁平骨病灶直径大于2cm、有临床症状、活检组织学不明确者应进一步检查和随访。

　　2.CT和MRI表现X线平片结合临床表现一般都可以诊断软骨瘤，CT用于肿瘤内部无明显钙化、骨皮质的完整性不明确或不规则的进一步估价。MRI的作用是显示肿瘤内部的非钙化软骨、病灶范围、骨皮质有无穿破和肿瘤对软组织的侵犯。软骨瘤在T1加权像上显低信号，在T2加权像上为明显的高信号，与透明软骨的信号相似[5]。注射Gd-DTPA增强能更好地显示病灶，提高诊断的准确率[6、7]。

　　掌骨与跖骨的内生软骨瘤的X线表现与指骨的完全相似，肿瘤部位主要是在骨干的远端，这一点可与骨囊肿、骨巨细胞瘤和骨软骨瘤进行鉴别。这病损有时易与孤立性纤维结构不良混淆。根据内生软骨瘤多见于掌骨和跖骨，同时肿瘤内可有点状钙化，就不难作出鉴别。至于长管状骨上的内生软骨瘤，主要见于骨干的中央，皮质膨胀较小，范围亦小。若疏松区内有点状钙化，则可说明病损属内生软骨瘤。若没有这种点状钙化，则很难与纤维结构不良区别，须进行组织学检查。有的长管状骨内生软骨瘤发生于骨端，则病灶主要向骨骺发展，并向关节软骨延伸，而向骨干延伸的范围较小。