内生性软骨瘤（Enchondroma） 概述内生性软骨瘤为发生于骨髓腔的软骨瘤，在良性骨肿瘤中占第三位，主要发生在短管状骨，第二常见于长骨，并多见于骨端或骨干骺端，多发性软骨瘤合并畸形者称为Ollier氏病，多发性软骨瘤合并有肢体软组织血管瘤的称为Maffucci氏病，本病可见于任何年龄段，以20～40岁多见。 临床表现多数无临床症状，部分患者可有酸痛、酸胀感。 发病部位主要发生在短管状骨（手部近节指骨，约40-50%，其次为掌骨、中节指骨），第二常见于长骨，并多见于骨端或骨干骺端， 常见部位为红色，罕见部位为绿色。
组织学特点内生性软骨瘤可能来自发育阶段从骺板异位到髓内的软骨岛，故大多数肿瘤位于或靠近骺板的干骺端，随骨的生长而逐渐移向骨干。 病理表现一般认为是迷离的软骨细胞在干骺端沉积、增生并向骨干移行，形成多个分离透明软骨结节或小叶结构，呈非浸润性生长，小叶间可见扩张的血管。分叶状透明软骨是其主要成分，外有纤维包膜，钙化常见于肥大软骨层的基质内或小叶间隙的血管附近，偶见囊变及液化坏死。 诊断特点X线表现：内生软骨瘤发生于短骨的内生软骨瘤以膨胀性骨破坏，皮质变薄，瘤内钙化为特征。不同于短骨内生性软骨瘤，成人长骨内生软骨瘤少见膨胀性改变，考虑与长骨骨端髓质空间较大有关。病灶位于骨干钙化灶表现散在，可能是内生软骨瘤组织在向骨干方向移动过程中，发生分离、被分隔、包绕成小的结节，故形成的钙化较分散。 CT表现：病灶钙化可见典型的环形、半环形改变，并可以见骨质密度减低区范围及硬化边线。 MR表现：内生性软骨瘤的软骨组织含水量与粘多糖成分的比值较高，在T2WI呈高信号，有一定特征性，高信号内夹杂多少不等的低信号；当病灶周围有骨质硬化时，在T1和T2上均呈低信号。增强扫描时肿瘤多呈明显不均匀强化，Aoki等将其称为“环弧样强化”，这种强化方式与肿瘤的组织学特点相对应，未钙化的软骨部分呈较明显强化，钙化部分未见强化，故肿瘤常常表现为明显不均匀强化。 鉴别诊断1、骨梗死：骨梗死早期平片及CT无明显异常改变，晚期表现“地图板块”样钙化，常见于肱骨及股骨，需与本病鉴别。骨梗死的钙化灶一般从外向内形成，边界较模糊，T2WI可显示周围的水肿带。该病除潜水作业人员外，多数患者长期使用激素或免疫抑制剂，并且常双侧发病。
2、高分化低度恶性软骨肉瘤：若肿瘤呈分叶状，边界不清，对骨皮质内层扇贝形的压迹＞2/3 骨皮质厚度，病灶范围＞4cm则提示软骨肉瘤可能性大，有学者认为若MRI上显示主瘤体周围的脂肪组织中散在分布有软骨岛，有助于诊断软骨肉瘤。 影像表现病例1 左侧股骨干骺端髓腔内见斑点状及环形密度增高影，周围骨质密度减低，骨皮质内侧可见压迹，病灶周边可见硬化缘。
病例2 第4近节指骨基底部髓腔内可见多发斑点状高密度，周围骨质密度减低，局部骨皮质变薄。
病例3 左侧股骨干骺端轻度膨胀，髓腔内见长T1长T2信号，边界清晰，其内见多发点状低信号（钙化），病灶边缘骨皮质变薄，并可见压迹。
病例4 以上都是比较典型的，下面我们来看一些比较特殊的。 无临床表现，在MR上表现为局灶性、边界清晰的小病灶，典型的T2高信号，内伴不规则斑点状低信号。
病例5 X线股骨下段典型的簇状密度增高影，MR在T2高信号的软骨基质中多发斑点状的低信号，病灶周围没有明显的硬化缘。
病例6 指骨呈不规则膨胀性改变，比较特异的是病灶内并没有明显的钙化成分。
病例7 发生在股骨干骺端偏心性病灶，典型的簇状钙化灶，并未累及皮质。
病例8 位于股骨干的软骨瘤，该病变距离干骺端较远。
病例9 位于肱骨干骺端的软骨瘤。
病例10 多发性软骨瘤合并畸形者称为Ollier氏病。
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