二尖瓣狭窄(mitral stenosis)是风湿热的后遗症。极少数为先天性狭窄或老年性二尖瓣环或环下钙化。二尖瓣狭窄患者中2/3为女性。约40%的风湿性心脏病(风心病)患者为单纯性二尖瓣狭窄; 凡面容是面色晦暗,双颊紫红,口唇轻度发绀。多见于风湿性心瓣膜病二尖瓣狭窄的患者。 1、呼吸困难劳动力性呼吸困难为最早期的症状,主要为肺的顺应性降低所致。随着病程发展,日常活动即可出现呼吸困难,以及端坐呼吸,当有劳累,情绪激动,呼吸道感染,性交,妊娠或快速心房颤动等诱因时,可诱发急性肺水肿。 1、心脏听诊心尖区舒张中晚期低调的隆隆样杂音,呈递增型,局限性,左侧卧位时明显,可伴有舒张期震颤。心尖区第一心音亢进,呈拍击样。可在80%~85%的患者胸骨左缘3~4肋间或心尖区内侧闻及二尖瓣开瓣音(openingsnap,OS),此音紧跟第二心音后,高调短促而响亮,呼气时明显,是隔膜型瓣膜口的主瓣(二尖瓣前叶)在开放时发生震颤所致,拍击样第一心音和二尖瓣开瓣音的存在,高度提示二尖瓣狭窄以及瓣膜仍有一定的柔顺性和活动力,有助于隔膜型二尖瓣狭窄的诊断,对决定手术治疗的方法有一定的意义。由于肺动脉高压,可出现肺动脉瓣第二心音亢进和分裂。严重肺动脉高压时,可在胸骨左缘第2~4肋间闻及一高调,递减型的舒张早中期杂音,呈吹风样,沿胸骨左缘向三尖瓣区传导,吸气时增强。此乃由于肺动脉及其瓣环的扩张,造成相对性肺动脉瓣关闭不全的杂音(Graham-Settll杂音)。有时还可听到肺动脉瓣收缩早期喀喇音,此音呼气时明显,吸气时减轻。严重的二尖瓣狭窄患者,由于肺动脉高压,右心室扩大,引起三尖瓣瓣环的扩大,导致相对性三尖瓣关闭不全。右心室收缩时部分血流通过三尖瓣口返流到右心房,因而出现三尖瓣区全收缩期吹风样杂音,向心尖区传导,吸气时明显。 早期,左心房处于代偿时,由于二尖瓣狭窄,左心室舒张期,左心房血液进入左心室受阻,致使舒张末期仍有部分血液滞留于左心房内,加上肺静脉来的血液,使左心房血液量比正常增多。此时,心肌纤维拉长以加强收缩力,心腔扩大以容纳更多血液,导致左心房代偿性扩张。因左心房负荷加重,心肌代谢增强,心肌纤维增粗,从而左心房代偿性肥大,以维持相对正常的血液循环。后期,随时间延长或病变加重,超过代偿极限,左心房收缩力减弱而呈高度扩张(肌原性扩张),致左心房失代偿。此时,左心房血液在舒张期不能充分排入左心室,引起左心房严重淤血,左心房压力增高使肺静脉血液进入左心房受阻,从而导致肺静脉压升高,随即引起肺淤血。 单纯二尖瓣狭窄时,左心室舒张末期压力和容积正常。多数二尖瓣狭窄患者运动左心室射血分数升高,收缩末期容积减低。约有四分之一的二尖瓣狭窄严重者出现左心室功能障碍,表现为射血分数和其它收缩功能指数的降低,这可能是慢性前负荷减小的结果。多数二尖瓣狭窄的患者静息心排血量在正常范围,运动时心排血量的增加低于正常;少数严重狭窄者静息心排血量低于正常,运动时心排血量不增加反而降低,其主要原因除了二尖瓣狭窄外,还有左右心室功能均已受损。此外,由于左心房扩大,难于维持正常的心电活动,故常发生心房颤动。心室率快的快速心房颤动可使肺毛细血管压力上升,易加重肺淤血或诱发肺水肿。 病理变化先瓣膜交界处和基底部炎症水肿和赘生物形成,由于纤维化和(或)钙质沉着,瓣叶广泛增厚,粘连,腱索融合,缩短,瓣叶僵硬,导致瓣口变形和狭窄,狭窄显著时成为一个裂隙样的孔。按病变程度分为隔膜型和漏斗型。隔膜型主瓣体无病变或病变较轻,活动尚可;漏斗型瓣叶明显增厚和纤维化,腱索和乳头肌明显粘连和缩短,整个瓣膜变硬呈漏斗状,活动明显受限。常伴有不同程度的关闭不全。瓣叶钙化进一步加重狭窄,并可引起血栓形成和栓塞。先天性的二尖瓣狭窄,其瓣叶增厚、交界融合、腱索增厚或缩短、乳头肌肥厚或纤维化,瓣上可有狭窄环、瓣下可有纤维带。最具特征性是只有一个乳头肌的二尖瓣降落伞状畸形,两个瓣叶的腱索都连接在此乳头肌上,整个瓣膜开加降落伞。 一、病史、症状:最早出现的症状为夜间阵发性呼吸困难,严重时端坐呼吸;极重者可产生肺水肿,咳嗽,咳粉红色泡沫样痰,多于睡眠或活动后加重,可伴有咳痰,痰中带血,咯血,随着病情进展,出现下肢浮肿、尿少时,则呼吸困难可减轻。 二、体检发现: 尖瓣面容,口唇轻度紫绀。心前区隆起,心尖部可触及舒张期细震颤,心界于第三肋间向左扩大。心尖部S1亢进,呈拍击性,在胸骨左缘Ⅲ~Ⅳ肋间至心尖内上方可闻及开拍音,若瓣叶失去弹性则亢进的S1及开瓣音可消失;心尖部可闻及舒张中、晚期隆隆样杂音,呈递增性,以左侧卧位,呼吸末及活动后杂音更明显;肺动脉瓣P2音亢进伴分裂;在肺动脉瓣区胸骨左缘Ⅱ~Ⅲ肋间闻短促的舒张早期泼水样杂音,(Graham-Steell杂音)深吸气时加强。 四.鉴别诊断: 应与其他病因的二尖瓣狭窄鉴别。 (一)代偿期治疗 适当避免过度的体力劳动及剧烈运动,保护心功能;对风湿性心脏病患者应积极预防链球菌感染与风湿活动以及感染性心内膜炎。(二)失代偿期治疗 出现临床症状者,宜口服利尿剂并限制钠盐摄入。右心衰竭明显或出现快速心房颤动时,用洋地黄类制剂可缓解症状,控制心室率。出现持续性心房颤动一年以内者,应考虑药物或电复律治疗。对长期心力衰竭伴心房颤动者可采用抗凝治疗,以预防血栓形成和动脉栓塞的发生。 治疗的关闭是解除二尖瓣狭窄,降低跨瓣压力阶差。常采用的手术方法有: 1、经皮穿刺二尖瓣球囊分离术。这是一种介入性心导管治疗技术,其适应证为单纯二尖瓣狭窄。此方法能使二尖瓣口面积扩大至2.0cm2以上,明显降低二尖瓣跨瓣压力阶差和左心房压力,提高心脏指数,有效地改善临床症状。经皮穿刺二尖瓣球囊分离术不损害瓣下结构,操作熟练者,亦可避免并发症的发生;并且不必开胸,较为安全,患者损伤小,康复快,近期疗效已肯定。 2、二尖瓣分离术有闭式和直视式两种。闭式多采用经左心室进入使用扩张器方法,对隔膜型疗效最好。手术适应症为患者年龄不超过55岁,心功能在2~3级,近半年内无风湿活动或感染性心内膜炎,术前检查心房内无血栓,不伴有或仅有轻度二尖瓣关闭不全或主动脉瓣病变且左心室不大。合并妊娠而需手术者宜在孕期6月以内进行。对中度或重度二尖瓣关闭不全;疑有心房内血栓形成;瓣膜重度钙化或腱索明显融合缩短的患者,应行直视式分离术。 |
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