早期复极综合征的再认识——屡有猝死病例报道，时机成熟即可显露恶性室性心律失常“狰狞面目” 北京大学人民医院 张萍 早期复极综合征是一种特发性心电图改变，以明显的J波和ST段弓背向下抬高为特征。早在1936年，Shipley和 Hallaran曾描述这种图形特征，认为是正常变异，这一观点持续了近60年。上世纪五六十年代，人们对ST段的特征有了更细致的描述，传统认为早复极综合征属于良性的先天性心脏传导异常或生理性变异，无需特别关注与处理。近年的临床证据显示早期复极综合征并不总是良性，因此医生需谨慎认识和重新思考。 早期复极综合征：经典认识 人群早期复极综合征的发生率为1%～2.5%，常见于中青年（27.5%），男性居多（77%），运动员的发生率偏高；呈区域性分布，具有种族差异，黑人发病率最高，其次为亚洲人、拉丁美洲人和印第安人；常无器质性心脏病征象，除少数有不典型心悸、胸闷、胸痛外，多无明显临床症状，部分伴自主神经功能紊乱或迷走神经张力增高表现。心电图表现：（1）J点抬高和J波形成：主要见于V2～V5，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联少见；V1、V2导联出现J波时，QRS波呈rSr’型，类似RBBB时的V2～V4导联；（2）ST呈弓背向下抬高：于V2～V5或Ⅱ、Ⅲ、aVF；V3、V4多见，胸导联大于肢体导联，ST段呈弓背向下抬高，常出现在中胸和左胸导联，幅度高于肢体导联（Ⅱ、Ⅲ、aVF导联）但很少＞5 mm；（3）T波高耸：在ST段抬高的导联，T波高耸，上升缓慢，下降陡直；（4）R波降支可见切迹或顿挫；（5）运动或给异丙基肾上腺素时，ST段下移或恢复正常（图1）。
早期复极综合征：临床新解 应为早复极变异 由于绝大多数早期复极综合征患者无临床表现，有学者认为早复极综合征这一名词不恰当，应将有上述心电图表现人群称为早复极变异。 可见于疾病人群 除健康人群外，竞技性运动员以及肥厚性心肌病、前降支肌桥、脊髓损伤等患者也可出现早复极变异的心电图表现，打破了早复极变异仅见于健康正常人群的传统观念。 心电图新认识 除典型心电图表现外，近年研究显示早复极变异患者还存在其他心电图改变：（1）静息时常见窦性心动过缓，发生率为38%～89%；（2）存在早复极变异职业运动员的Ⅰ度房室阻滞发生率为5%～39%，非运动员为0.65%，且有报道早期复极变异患者伴PR间期缩短；（3）早期复极变异人群的平均QRS间期（90?10 ms）大于正常对照（80?10 ms），QRS波终末部可见切迹，左胸导联见窄q波；（4）QT间期相对延长，U波较常见。 并非总是良性 1984年，Otto首次报道东南亚移民猝死病例有早复极表现。2000年，严干新教授报道了1例反复发生室颤的29岁男性患者，平日心电图表现为Ⅱ、Ⅲ、aVF导联可见明显的J波和ST段弓背向下抬高，运动后ST段下移至基线水平。Boineau报告了1例健康黑人运动员在非运动状态发生不明原因猝死，尸检未发现器质性疾病，死前数月心电图存在早复极变异。2005年，陈玉珍报道1例42岁男性因晕厥入院，诊为早复极综合征，出院1月猝死于家中。另有1例29岁男性心脏性猝死幸存者，心电图见下壁导联J波明显、ST段抬高，胸前V4～V6呈早期复极综合征图形；运动试验心率加快，J波减小、ST段降至正常，记录到室颤发作（图2）。
屡有报道早期复极综合征猝死病例，面对惨痛的事实，我们不能不审慎思考——早复极变异总是良性的吗？早期复极综合征是良性心电图表现的说法并不全面，因为一旦时机成熟便可显露恶性室性心律失常的“狰狞面目”。大样本病例对照研究显示，早复极人群的特发性室颤风险是无早复极人群的6倍。新近随访1万例早复极患者30年的研究显示，下壁ST段抬高>2 mV，猝死和心脏性死亡的危险增加3倍。 早期复极综合征：具恶性室性心律失常的潜在基质 早复极心肌局部复极离散度大 心肌不同部位记录的动作电位显示：与正常动作电位相比，有早复极心电图表现的心肌局部（A区）动作电位的平台期明显缩短、电位降低，与相邻局部心肌的动作电位形成明显的复极电位差，这种电位变化可发生在心脏的不同部位或不同层面（图3），表现为不均质的复极缩短，复极离散度增大，增加到一定程度则易诱发恶性室性心律失常。
J波形成奠定恶性心律失常的发生基础 早复极心电图中的J波出现和ST段抬高最具特征性。实验证明，J波变化的特征与动作电位2相初切迹的增大密切相关，而2相切迹的离子流改变基础就是Ito电流增强。细胞电生理研究表明：动作电位的2相平台期初始切迹依赖于外向电流Ito，即Ito电流增强时，2相初始切迹增大，J波明显；但2相平台期初始切迹也受进入细胞内INa和ICa与IK外流相对平衡的影响，INa和ICa，L内流减少可造成Ito电流的相对增强。 生理状态下，心室肌不同部位的Ito电流不一致，表现为右室心肌的Ito电流较左室明显，右室心外膜心肌细胞的Ito电流明显强于心内膜。因此，正常心脏存在一定程度的跨室壁复极电位差及离散度，程度轻微而无关大局。同时心外膜心肌细胞动作电位的1相切迹浅而窄，隐匿于QRS波而不显露。但某些生理因素（如体温、心率、运动、饮酒、药物、植物神经调节功能）变化以及某些病理因素（如心肌缺血、高钙血症、电解质紊乱等）的作用可使原来部分或全部隐匿于QRS波的J波变高、变宽，最终显露。系列基础研究已然证实了J波的发生机制，即J波形成的分子学机制是Ito电流增强的结果。 早复极存在时，由于局部离子通道发生功能改变，使心外膜Ito电流相对增强，使动作电位2相初始及复极的平台期在心外膜和心内膜间形成显著的跨室壁电压梯度，这一电压梯度足够大时易形成2相折返，连续的2相折返诱发恶性室性心律失常（图4）。因此，早复极的心脏具备发生恶性室性心律失常的电生理基础，能否发生取决于Ito电流变化的强度及跨室壁复极离散度。
从发生机制的角度讲，早期复极综合征、Brugada综合征和原发性室颤可能是同一事物的不同方面，因为J波形成和ST段改变的离子、细胞学基础相同。动物模型中，早期复极综合征的心电图特点可转变为Brugada综合征的心电图表现，其内在联系是依赖于Ito的J波，有人将三者统称为“J波综合征“。早期复极综合征与特发性室颤和Brugada综合征的J波形成机制完全相同，但由于Ito电流的分布和变化不同，使临床转归全然不同。 早期复极综合征：危险分层 绝大多数早期复极综合征为良性临床预后，少数患者可能发生恶性室性心律失常事件。现有循证医学证据和实验研究结果表明，具备下述特征的早复极综合征患者潜在高危险性：（1）下壁导联J波抬高>0.2 mV；（2）一过性J波骤然增大，现有研究显示可能与室性心律失常风暴有关；（3）早复极图形出现在几乎全导联；（4）QRS波降支有明显切迹或顿挫；（5）室性心律失常（室早/室速）起源与早复极部位相同；（6）有明显的心室晚电位；（7）心脏电生理检查可诱发室颤者。除上述因素外，具备下列特点的患者也应给予高度重视：（1）有反复晕厥病史；（2）猝死生还者；（3）有猝死家族史。 目前有关早期复极综合征的认识还存在着诸多困惑，例如：早复极猝死相关的致病基因，早复极猝死是否还存在其他机制，高危人群采取何种预防措施等。总之，对于早期复极综合征的认识和评价还需要进一步的探讨。 ——引自《医师报》
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