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J 波和 ST 段抬高相关的临床综合征包括早复极综合征和Brugada 综合征，两者对药物、心率和自主神经调节的反应相似，提示与两者的病理生理机制有关，但离子和细胞机制不同。早复极综合征和 Brugada 综合征有许多共同点，也有许多不同点，需要进行鉴别诊断。Brugada 综合征是年轻人高发致命性快速性室性心律失常和心脏性猝死的主要原因之一。近来也有研究提出，早复极综合征有可能是室性心律失常、心脏性猝死的发生基质。 一.概念 1. 早复极综合征 早复极综合征是常见的心电图表现，正常人群发病率为 1%～2%，而在运动员中可高达 10%，甚至在耐力训练的运动人群中最高达 100%。老年人群中罕见，但男性多见，并与室间隔缺损和 / 肥厚、肥厚型梗阻性心肌病及左室假腱索有关。 早期复极综合征的心电图诊断标准是，QRS波降支有 J 波，常常可见切迹，其后为弓背向上型 ST段抬高，而对应导联 aVR 导联的 ST 段压低。QRS 波振幅常增高，最近 Boineau 发现 QRS 波除极期明显异常，QRS 波不对称，R 波上升支有顿挫，中胸导联的 QRS 波改变明显（V2～V4 导联），也可见于侧壁（I，aVL，V5 和 V6 导联）导联、下壁（Ⅱ，Ⅲ，aVF）导联和前壁（V1 和 V2）导联。 2. Brugada 综合征 Brugada 综合征是一种遗传性心脏病，是编码心脏钠通道 SCN5A 的常染色体显性遗传病。早在 1992年由 Pedro Brugada 和 Joseph Brugada 首次报道，心电图特征是右胸前导联 J 波和 ST 段抬高及类右束支阻滞。Brugada 综合征可分 3 种类型： 1 型特征是，V1～V3 导联 ST 段下斜型抬高呈三角形，T 波倒置； 2型特征是，V1～V3 导联 ST 段弓背向下型抬高呈马鞍型，T 波不倒置； 3 型特征是，V1～V3 导联 ST 段中间部分有切迹，T 波不倒置。其有较高的室性心律失常发生率，其中多形性室速可演变为室颤。 二.共同特点 早复极综合征和 Brugada 综合征的共同点： 第一，男性多见，绝大多数为健康男性； 第二，多发于年轻成年人，没有明显的结构性心脏病； 第三，两种综合征都可以有不完全性右束支阻滞图形。早复极综合征很少出现右胸前 V1～V2 导联或下壁导联 ST 段抬高。ST 段抬高在正常情况下，V2～V3 导联可以达到 0.3mV，特别是年轻人。而对于 40 岁以上的人群，很少超过 0.2mV。对于典型的 Brugada 综合征：①QRS 波终末部分抬高（J 波明显）；②ST 段抬高呈下斜型；③右胸前导联 T 波倒置；④QTc 正常；⑤左胸导联不存在典型右束支阻滞的终末延迟。 第四，二者在用异丙肾上腺素时复极都可改善； 第五，二者都在心室壁增厚部位对动作电位 2 相缩短发生反应，表现为快速复极切迹（1 相）加深，其机制是由 Ito 电流介导的心室复极跨壁离散所致。 第六，二者 Ito 和 Ica- L通道改变是产生 J 波和 ST 段抬高的电生理基质；第七，遗传性家族高发特点。 三.不同特点 早复极综合征和 Brugada 综合征的不同点，心电图异常表现的导联不同，早复极综合征表现在中胸、左胸前导联，其 ST 段抬高通常位于 V2～V5 导联，呈上斜型抬高，T 波直立，并有 J 波切迹，而 Brugada 综合征位于右胸前导联，ST 段抬高位于右胸前导联，呈缓慢下斜型，T 波倒置。尽管两者不同，但在特定条件下，如缺血 - 再灌注损伤，早复极综合征的心电图表现型可转变为 Brugada 综合征的心电图表现型。 此外，依据致心律失常的特性，两种综合征间有区别。流行病学资料显示，早复极综合征的发生率并不低，但还没有见到关于其致心律失常危险性增加及远期评估的文献报道。不过，多数作者认为它是良性的。而 Brugada 综合征的致心律失常危险性很高。 四.发生机制 1. 离子和细胞机制 ST 段对应于跨膜动作电位的 2 相 （平台期），其形态是由跨壁细胞外电压梯度决定的。正常情况下，ST 段和 TP 段处在同一水平（基线），表明心室复极过程 2 相不存在明显的电压梯度。但是，即使在正常人，跨壁复极也存在很小的差异，即右胸前 V1～V3导联的 ST 段也可轻度抬高。 心室复极过程中不同室壁肌层之间的动作电位2、3 相差异产生明显的跨壁电压梯度，心电图表现ST 段抬高。这就是 Brugada 综合征的 ST 段抬高的机制，而 J 波是早期复极（1 相）跨壁异常电压梯度的表现。这种电压梯度由 Ito 电流产生，即心外膜下心肌的暂时外向钾电流（Ito）较心内膜下心肌增强。 有许多证据证实，Ito 与跨壁电压梯度有关。其一，奎尼丁可以抑制 Ito，减小 ST 段抬高幅度；其二，Ito 从失活状态缓慢恢复可以解释为何心率加快时能使 ST 段恢复正常，而当心率减慢时 ST 段再次抬高；其三，为何 Brugada 综合征的心电图表现只出现在右胸前导联，是因为 Ito 在右室表达较多，而在左室表达较少；其四，男性较女性心外膜下心肌有较高 Ito密度。 但迄今为止，早复极综合征的离子和细胞机制还不完全清楚。若 Brugada 综合征选择性影响 Ito 电流，而早复极综合征时内向电流减小（如：INa，ICa）、外向电流增加（如：Ito，Ik，ICl（ca）, IK- Ach，Ik- ATP）、或者两者均存在，这些电流在左室心外膜下心肌的心尖部最强。 早复极综合征和 Brugada 综合征的不同电生理机制与 Ito 通道的密度有关。对于早复极综合征的患者，复极离散可能是室性心律失常的发病基础。早复极综合征和 Brugada 综合征不能用单一机制来解释，即使存在共同的遗传基质，也可能产生中间型或相互转化型。 2. 电生理机制 早复极综合征的电生理机制是，心室壁三层心肌间存在电压梯度，而不是动作电位时限的离散。这可以解释为何这些患者有 ST 段抬高而很少发生心律失常。对于早复极综合征，Ito 电流相对较小，没有2 相折返，ST 段抬高的穹窿较低。J 波与早复极综合征和 Brugada 综合征均有关。Brugada 综合征和急性冠脉综合征的 ST 段抬高，不能用经典的损伤电流概念来解释，可能主要与心外膜下心肌的动作电位穹窿消失有关。 早复极综合征和 Brugada 综合征的致心律失常差异取决 于它们对动 作电位时 限的影响，对 于Brugada 综合征，动作电位时限明显缩短，可经 2 相折返机制介导 R on T 室早而诱发室颤。 五.新视点 J 波和早期复极综合征通常认为是良性的心电图表现。但近年来，临床上对早复极综合征的心电图表现再度重视，主要是因为它可引起致命性心律失常，特别是对于无心脏病的健康人群。2000 年，Antzelevitch 依据临床前的试验结果提出，早复极综合征并不是正常或良性的心电图异常改变，在一定条件下，具有很强的致心律失常危险性。在 35～54岁的人群中，早复极综合征所引起的心脏性死亡率增加 2～4 倍。若早复极综合征出现在下壁导联，心脏性死亡的危险性可能明显增加。 作者简介 |
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