肝脏局灶性结节性增生的诊断与外科治疗
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首席医学网
2007年05月09日 10:28:05 Wednesday
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作者：朱金海 1 ，陈燕凌 1 ，黄长玉 1 ，沈 娟 1 ，黄建富 1 ，康德勇 2
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【关键词】 肝肿瘤;增生
摘要: 目的 探讨肝局灶性结节性增生（FNH）的病理特点、临床诊断及合理的治疗方案。 方法 回顾性研究本院1994年9月～2005年6月经外科手术且经病理证实的23例FNH，复习文献并分析。 结果 术前B超及CT检查确诊为FNH各为9例和8例，23例均行手术治疗，无手术并发症，手术效果良好，无复发。 结论 FNH是一种良性病变，术前不易确诊。对于无症状的病例，可以密切随访。对于有明显症状或生长迅速、诊断不明确的病例应积极手术治疗。
关键词: 肝肿瘤;增生
肝局灶性结节性增生（FNH）是一种肝脏的良性病变，临床及病理均易误诊为高分化肝细胞癌、肝细胞腺瘤或肝其他瘤样增生性病变，因此越来越受到临床重视。笔者回顾性总结我院1994年9月～2005年6月经病理确诊为FNH的患者23例，以加深对FNH的认识，探讨FNH的诊断与合理的治疗方案。
1 临床资料
1.1 一般资料 23例中，男性10例，女性13例，年龄（37±13）岁（14～58岁）。23例中，6例有临床症状，表现为反复右上腹闷胀不适;17例无症状，为体检时发现。其中1例乙肝两对半检查为“大三阳”。全部病例均无肝硬化，无长期服用避孕药物史，甲胎蛋白均为阴性，Child肝功能分级均为A级。
1.2 影像学资料 所有病例均行B超及CT检查。肿物位于左肝外叶9例，左肝内叶6例，右肝叶5例，左右肝叶3例;单发结节17例，两个结节的3例，多发结节3例;11例肿物大小2～3cm，8例3～5cm，4例>5cm。B超及CT均发现肝占位性病变。B超多表现低回声肿物，边界清楚，彩色多普勒可探及血供丰富，可见高速的动脉血流信号，有9例可明显见到自结节中心向周围发出放射状彩色血流;CT多显示为低密度灶，增强后可迅速强化，门脉期病灶密度降低，延时期基本上与肝实质密度相同。有8例病例在CT上可清楚显示在动脉期时结节中央有明显条状或星状的低密度灶（中央瘢痕）（图1）。23例中，B超及CT确诊为FNH各为9例和8例，其余均考虑为增生结节、血管瘤或肝癌。
1.3 治疗 所有病例均行手术切除，其中行左肝外叶切除7例，左内叶切除4例，左半肝切除2例，肿物切除9例;1例由于术中并存近第二肝门的巨大血管瘤，无法切除，仅行肿物活检。术后恢复良好，无明显并发症。
2 结 果
2.1 病理 病理检查均确诊为FNH。大体标本可见肿物大多位于肝包膜下，向外隆起生长，部分病例肝表面中央呈脐状凹陷，肿物呈椭圆或球形，边界清楚，呈棕褐色或暗黄色，质中或较硬，无明显包膜，有13例标本见到中央星状瘢痕或纤维条索（图2）。镜检均可见纤维组织增生，有纤维隔形成，将肝细胞分隔成结节状，纤维间隔中有炎症细胞浸润，中央放射状纤维组织瘢痕中有较多的增生胆管及厚壁畸形的血管，而肝细胞形态基本正常，部分肝细胞呈脂肪变性（图3）。
图1 － 图3 略
2.2 随访 本组病例失访4例，随访19例。随访资料完整，最长10年，至今健康，无复发。
3 讨 论
3.1 发病机制 FNH是一种发病率仅低于肝血管瘤的良性病变，发病率为4%～8%;女性多发，男∶女=1∶2～4;以30～50岁多见。目前发病机理仍不清楚。大多数学者认为FNH不是真正意义上的肿瘤，而是局部肝细胞对先天性血管畸形高灌注的一种反应性增生 ［1］ 。本组资料中全部病例均可观察到结节内有丰富的动脉血流，亦支持该观点。有学者认为长期口服避孕药物与FNH的发生有关系，但迄今为止无明确的证据说明两者相关 ［2］ 。本组资料也未发现有口服避孕药物史。近年来FNH的发病率有明显提高，本组23例中有15例在近4年发现，笔者认为这与医疗条件提高以及医生对该病认识加深有关。
3.2 病理学特点 FNH常为单发，肿物一般≤5cm，常位于肝包膜下或肝边缘区域，与周围组织分界清楚，无包膜。它的主要病理学特点有 ［3］ :（1）切面中央可见星状纤维瘢痕，纤维间隔从中央向四周放射，将肝细胞分隔形成结节状。（2）中央瘢痕常见厚壁畸形动脉血管，增生的胆管及较多的炎症细胞浸润。部分病例的纤维疤痕中可见血管扩张。（3）肝细胞形态正常一致，呈单层或双层排列，无异形性，肝小叶结构破坏，无汇管区及中央静脉。本组病例均有较典型的 FNH表现。
3.3 诊断 该病80%病人无明显自觉症状 ［4］ ，通常在普查体检或术中探查时发现。部分病人可出现右上腹隐痛或闷胀不适的症状。如果肿物压迫肝门处，可造成门静脉高压的症状。本组病例出现临床症状仅6例（6/23）。本病无肝炎或肝硬化病史，故临床检查多无阳性发现，本组仅1例有“大三阳”病史。
目前准确诊断FNH仍很困难，单一的影像学检查只能提供有限的信息，尤其是<3cm的小病灶，所以宜联合多种检查。临床上B超及CT检查容易将FNH误诊为肝肿瘤特别是肝癌。在常规B超检查方面，FNH以低回声或略低回声为主，界限清楚，但无特异性表现;彩色多普勒超声可显示中央瘢痕的血流，呈现“高速低阻”的特征性表现。本组病例经回顾性分析，均显示存在中央高速动脉血流征象，部分病例可见到自结节中心向周围发出放射状或轮幅状彩色血流。CT检查在平扫时只能显示占位性病变，增强时病灶迅速强化，除了中央疤痕外，由中央向周围均匀强化、在动脉期常可显示中央低密度的星状瘢痕为CT较为特征性的表现，有报道出现率可达50% ［5-6］ 。本组病例亦存在上述表现。肝穿刺细胞学检查有助于术前确诊，但经常由于准确率不高，且容易导致出血，故临床上仍少做为常规检查手段。
3.4 鉴别诊断 FNH经常与肝细胞腺瘤、高分化肝癌、腺瘤样增生混淆，难以鉴别:（1）肝细胞腺瘤。与口服避孕药物有关，肿瘤较大，切面常有出血或坏死，有包膜，无中央星状瘢痕或纤维间隔，缺乏厚壁血管及增生胆管，血管分布均匀，与FNH不同。（2）AFP阴性的高分化肝细胞癌。多伴有肝硬化，生长迅速，可早期转移，细胞呈多层排列，具异型性，核分裂相及核包涵体多见，无星状瘢痕，这些特征可与FNH鉴别。（3）腺瘤样增生。属于肝瘤样病变，通常在长期慢性肝病基础上，由肝细胞增生形成腺样结节，结节大小不等，一般<1cm，肝细胞可有轻中度不典型增生，可有较多的胆管及血管，但无FNH的特征性的中央瘢痕及厚壁血管。
3.5 治疗 FNH是一种良性病变，一般认为不会发生癌变。因此，如果术前能明确诊断为FNH的病人，没有明显症状，可不必急于手术治疗，可以密切随访观察。但是，目前FNH的术前确诊率仍较低，影像学检查经常无法排除其他病变的可能，大部分FNH都采取了手术切除的方法。特别是对年龄较小，肿瘤较大;有明显症状者，如肿瘤位于肝门区，造成肝门压迫或门静脉高压，或肿瘤增长较快，肝区胀痛等;肿瘤较小，经多种影像学综合检查，无法与肝细胞癌或肝细胞腺瘤等鉴别时，特别是患者有乙肝或丙肝的病史，应积极采取早期手术治疗，手术方式以局部切除和肝叶切除为主，必要时采用半肝切除。本组病例除1例仅行活检外，其余病例均行手术切除，随访至今，效果肯定。
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