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图1 CT平扫肺窗显示右下肺门区多发类圆形结节影，边缘光滑；图2 CT平扫纵隔窗显示肿块密度均匀，其间可见支气管影走形，边缘见钙化灶；图3 MSCT增强扫描见肿块强化明显；图4 MSCT冠状面血管成像肺动静脉均显示，右肺下静脉主干扩张(箭)，肺动、静脉相通(箭头)；图5 MSCT矢状面血管成像肺动静脉均显示，右肺下静脉主干扩张(箭头)。肺动、静脉相通(箭)；图6多层螺旋CT血管成像肺动脉与肺静脉同时被重建并相互重叠；图7，8 DSA检查：肺动脉期未见肺静脉提前显影(图7)，肺静脉期见右下肺静脉干呈瘤样扩张(图8，箭) 患者女，43岁，于2012年6月23日因“反复胸闷、胸痛、气促2个月余”入当地医院行cT平扫(Prospeed AI CT，美国GE)。诊断为右下肺及肺门区肿块(图1，2)。6月26日转市级医院行MSCT平扫+增强(德国Siemens SomatomDefinition)及血管重建诊断为右下肺动．静脉瘘(图3～6)。 患者为进行肺动一静脉瘘介入栓塞治疗于7月11日收住我院。入院后行肝、肾功能，血常规、凝血功能及心电图等检查均无明显异常。超声心动图示：轻度二尖瓣、三尖瓣反流。患者既往无高血压、冠心病及糖尿病病史，无外伤手术史。 为进一步明确诊断行肺动、静脉DSA(德国SiemensAXIOM．Artist DSA)检查。以Seldinger穿刺技术，经右侧股静脉，置5 F-PIG造影导管前端于右心房内，用高压注射器以15 ml／s流率注入320 mg I／ml碘佛醇25 ml行DSA，采集帧率为3帧／s。 造影结果示：右肺动脉形态分布正常，动脉期未见静脉提前显影(图7)，肺实质期正常，静脉期可见右下肺静脉主干呈瘤样扩张(图8)。诊断为：右下肺静脉干瘤样扩张。
肺静脉瘤样扩张，也称肺静脉瘤，国内外仅见少数个案报道。肺静脉瘤样扩张好发于右肺中、下叶及左肺上叶，多数患者无明显临床症状，仅在胸部影像检查时偶然发现；少数扩张较明显或瘤体较大者可出现胸闷、气促、咳嗽、咯血等症状。其发病机制尚不明确。 继发性肺静脉瘤样扩张最常见的病因为二尖瓣反流性疾病引起的血流动力学改变，即长期的肺静脉高压导致管腔的瘤样扩张。本例患者无明显心脏疾病、炎症性疾病、肿瘤或创伤史，仅存在轻度二尖瓣、三尖瓣反流。 因此，考虑为原发性右下肺静脉干瘤样扩张。肺静脉干瘤样扩张在胸部X线或CT平扫检查时表现无特异性，常被误诊为肺门区肿块、纵隔肿瘤或心包囊肿等。CT增强扫描时病灶与对侧肺静脉干同期呈明显强化，密度均匀，基本可明确诊断。 尤其是MSCT血管成像可重建肺动脉与肺静脉的影像，清晰显示扩张血管与肺动脉、肺静脉的关系，从而明确诊断。但MSCT血管成像受设备品质、扫描参数和扫描时机的把握，以及操作技师和诊断医师技术水平等因素的影响，在使用其诊断不典型肺静脉瘤样扩张时，可能出现误诊。 本例患者CT平扫误诊为肺门区肿块，多层螺旋CT平扫+增强及MSCT血管成像虽诊断“肿块”为扩张的右下肺静脉干，但误诊为右下肺动-静脉瘘，后经DSA检查，最终确诊为单纯的右下肺静脉干瘤样扩张。 分析误诊原因如下：(1)由于肺循环速度快，可利用的增强时间窗非常窄，且个体心功能存在差异，行MSCT血管成像扫描时肺静脉被对比剂填充时肺动脉内仍充盈有对比剂，两者同时显影。血管重建时肺动脉与肺静脉同时被重建并相互重叠，易误诊为肺动一静脉瘘。 随着MSCT血管成像的广泛应用，有学者采用预实验时间．密度曲线技术或对比剂自动跟踪触发技术对肺循环各期进行扫描，并利用MPR、MIP、VR等多模式联合重组技术，从多个角度重组肺血管，能清晰显示肺动、静脉1～4级分支血管，减少误诊的发生。 (2)肺动-静脉瘘较常见，而单纯的肺静脉干瘤样扩张极为少见，若诊断医师经验不足，仅凭静态影像资料进行诊断，而未深入思考病变部位及动态血流动力学变化与扫描过程关系，没有充分利用MSCT血管成像后处理的优势从连续的三轴断面对扫描结果进行全面分析，也是造成误诊的重要原因。 (3)DSA作为诊断血管性疾病的金标准，已广泛用于心、脑血管及外周血管疾病的诊断与治疗中。在肺血管造影过程中，可根据肺血管条件及血流动力学变化，选择合适的对比剂用量、流率及压力，清楚显示肺动、静脉的形态分布，肺畸形血管的形态与数目，肺动、静脉狭窄或扩张，尤其是肺动-静脉瘘口等直观征象，对肺部动、静脉系统疾病的确诊及治疗具有极为重要的意义。 因此，当临床表现与MSCT血管成像结果相悖或MSCT血管成像结果可疑时，应考虑进一步行DSA。 |
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