肺动静脉畸形

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肺动静脉畸形

大连市结核病医院影像科王鲲鹏

定义

肺动静脉畸形（PAVM）是一种罕见的异常低阻力血管结构，连接肺动脉和肺静脉，从而绕过正常的肺毛细血管网，导致肺内右至左分流。是典型的先天性发育异常所致的疾病。约70%PAVM患者合并有遗传性出血性毛细血管扩张症。

肺动脉动静脉畸形(PAVM)进化假说图示

影像分型

简单型

单支供血动脉通过球根状、动脉瘤状、无间隔的通道与一条或多条引流静脉相连的病变。

轴位(A)、冠状位(B)和矢状位(C)最大密度投影(MIP)和VR(D)图像显示简单的舌叶PAVM(箭头)，通过异常的舌叶肺动脉和静脉血管连接单个结节。

胸部后前位DR左肺下野外带可见圆形软组织密度结节(箭头)。相应的冠状面CT图像(B)显示，一直径3.5 cm动脉瘤与相关的供血动脉、引流静脉相连(箭头)。

增强CT扫描显示，左上叶下舌段可见一簇增强管状结构。冠状面最大密度投影(MIP)(图A)和三维立体CT图像(图B, C)显示肺动静脉畸形PAVM，有供血动脉、瘤体部分和引流静脉。

(Cihan Duran, Nicole Wake, Frank J. Rybicki, and Micheal Steigner Pulmonary Arteriovenous Malformation (PAVM): Multidetector Computed To0mography Findings Eurasian J Med. 2011 Dec; 43(3): 203–204. doi: 10.5152/eajm.2011.45)

复杂型

指由两条或两条以上供血动脉通过分隔的动脉瘤与两条或两条以上引流静脉相连的病变。

轴位、冠状位MIP图像显示右肺中叶PAVM(箭头)大而复杂的，通过右肺中叶多发段动脉、静脉与动脉瘤性血管异常连接。

轴位、冠状位MIP图像显示左上叶舌段一个大而复杂的PAVM(箭头)，多个节段的肺动脉、静脉与动脉瘤性血管异常连接。

年轻女性患者因咳痰带血疑诊结核来我院就诊，CT平扫显示右肺上下叶增粗的血管。通过轴位、矢状位和冠状位MIP重建可见右上叶多条肺动脉与右下叶多条的肺静脉相连。

罕见复杂型

1.弥漫型：定义为至少有一个肺叶的每根亚段动脉或段动脉或两种动脉的AVMs，且比多个PAVMs更广泛。

2.毛细血管扩张型

轴位、冠状位 MIP和轴位骨窗图像显示弥漫性多发PAVM，肺段动脉和亚段动脉、肺静脉与瘤体异常连接。骨窗图像中双肺多处小毛玻璃样影，与弥漫性毛细血管扩张型PAVM有关。

40岁女性的轴位和矢状位MIP图像显示左上叶肺毛细血管扩张型PAVM(箭头)，直径17mm，表现为边界不清楚的支气管血管周围混合密度磨玻璃影。

鉴别诊断

肺动脉瘤

肺动脉真性动脉瘤很少见，通常发生在肺动脉分支分叉处，且无引流静脉。肺动脉假性动脉瘤并不常见，但具有致命的危险。它们可能在影像学检查中偶然发现或在大咯血破裂后发现，死亡率高。最常见的原因是创伤和传染病。肺动脉假性动脉瘤罕见的原因是血管炎，特别是白塞病，肿瘤，先天性疾病和肺动脉高压。

如果它们位于外围，则会与PAVM混淆。

增强CT图像，左下叶肺动脉真性动脉瘤伴部分血栓形成(箭头)并连接肺动脉分支。提示缺少连接引流静脉，无PAVM的典型特征。

53岁男性，肺动脉假性动脉瘤，无引流静脉*

一个65岁男性右心衰和急性咯血病史，右心导管后10天了肺动脉假动脉瘤，无引流静脉*

一位80岁女性，在Swan-Ganz导管术后出现大量肺出血:轴位(a)和矢状位(b) CT血管造影和三维重建(c)显示远端肺动脉假性动脉瘤，无引流静脉*

*1,2BENEDICTE GUILLAUME, 1,2ANNE VENDRELL, 3XAVIER STEFANOVIC, 1,2FREDERIC THONY and 1,2GILBERT R FERRETTI Acquired pulmonary artery pseudoaneurysms: a pictorial review Guillaume B, Vendrell A, Stefanovic X, Thony F, Ferretti GR. Acquired pulmonary artery pseudoaneurysms: a pictorial review. Br J Radiol 2017;90: 20160783.

肺静脉曲张

可能是先天性的(更常见)或后天的(罕见)，很容易被误认为是PAVM。然而，准确的评估可以显示缺乏动脉连接，只与肺静脉分支连接。它通常位于肺的闭锁静脉段。

48岁女性，轴位MIP图像，右侧中叶小的7mm肺静脉静脉曲张(箭头)，与静脉相连，但与肺动脉没有连接。

肺静脉动曲张。CT扫描显示(A)冠状面及(B)轴位面显示与右下肺静脉密切相关的均匀强化结节。(C)磁共振血管成像显示一血管病变位于右下肺静脉支和右下叶肺动脉后基底段支之间，可能表现为肺动静脉畸形或囊状动脉瘤。(D)右肺动脉诊断性血管造影显示右下叶肺静脉扩张(Jason Coffman a, Kristi Pence a, Puja G. Khaitan a,b, Edward Y. Chan a, Min P. Kim a, b, *Management of asymptomatic pulmonaryvein aneurysm Respiratory Medicine Case Reports 20 (2017) 7e9)

含液支气管囊肿

含液支气管囊肿是有粘液的扩张支气管。如ABPA的低密度内容物没有做增强CT扫描、没有对其在支气管内的位置进行密切观察，就可能被误认为是PAVM。然而支气管囊肿在支气管分支结构会出现非常典型的膨隆。

一名65岁男性患者轴向增强CT软组织窗图像(A)和肺窗(B)显示左下叶上段无增强性结节、分支样软组织密度病灶，与支气管分叉出相关(箭头)，由于局限性支气管闭锁和邻近肺密度减低。缺乏PAVM供血动脉和引流静脉的典型特征。

小结

随诊多层螺旋CT扫描、增强CT扫描、DSA、MR以及图像后处理技术的广范使用，PAVM的诊断已经日趋完善，出现误诊的几率已经极度降低。CT图像的MIP技术在PAVM的诊断中，大多数情况下已经可以代替增强CT、DSA等有创检查。

*未做标注图像均来自：Saboo SS, Chamarthy M, Bhalla S, Park H, Sutphin P, Kay F, Battaile J, Kalva SP. Pulmonary arteriovenous malformations: diagnosis. Cardiovasc Diagn Ther 2018;8(3):325-337. doi: 10.21037/cdt.2018.06.01

图文编辑：吕欣桐