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医影出品 参考文献： Demetrios A，Ryan S，et al. CT Appearance of Pulmonary Arteriovenous Malformations and Mimics. RadioGraphics 2022; 42:56–68 概述 01 肺动静脉畸形（PAVM）是肺动脉与肺静脉之间的瘘管性连接，它绕过了正常的肺毛细血管床，从而导致了右向左分流。由于矛盾性栓子出现的风险，当供血动脉超过3mm或患者出现症状时应对PAVM进行治疗。PAVM通常见于罹患遗传性出血性毛细血管扩张症的患者，散发性病例不常见。血管性或非血管性肺部病变均可能类似PAVM，例如纤维性纵膈炎，静脉静脉侧枝血管，动脉侧枝血管，肺动脉假性动脉瘤，肝肺血管，Sheehan血管，肺静脉迂曲，肺静脉曲张，肉芽肿，结节，粘液囊肿，支气管囊肿，磨玻璃密度影及肺不张。 教学要点 02 （1） 肺动静脉畸形（PAVM）是肺动脉与肺静脉之间的瘘管性连接，它绕过了正常的肺毛细血管床，从而导致了右向左分流。 （2） 遗传学出血性毛细血管扩张症是最常见的关联疾病，占所有PAVM病例的80%至90%。 （3） PAVM供血动脉的直径是治疗决策的重点。对于供血动脉直径大于3mm的PAVM，建议使用经导管的弹簧圈栓塞。 （4） 在平扫CT或常规增强CT中偶然发现的病变可能显示与PAVM不一致的影像学表现，因此需要专门的PAVM方案进行CT评估或经胸增强心脏超声随访。在经胸增强心脏超声检查结果为阴性时，可以排除PAVM的存在。 （5） 肉芽肿是最常遇见的肺结节，通常伴有小的肺动脉。尽管肉芽肿可能具有供血动脉，但不会出现引流静脉。所有的PAVM均有供血动脉及引流静脉。胸部CT平扫可以鉴别结节中的钙化以及PAVM强化的病灶。在笔者经验中，PAVM不倾向于出现钙化。多个微小的卫星结节也强烈提示肉芽肿性病变。  PAVM。轴位CT图，32岁男性，遗传性出血性毛细血管扩张症，因右向左分流导致的慢性低氧血症。（A，B）轴位CT图，可见右肺下叶PAVM的病灶（白色信号）及引流静脉（白色箭头）。（C，D）轴位CT图，可见供血动脉大于3mm（白色箭头）。（E）右肺下叶另见一个PAVM，在供血动脉及引流静脉之间的磨玻璃密度影（白色圆圈），提示显微镜下毛细血管扩张。（F，G）一个复杂的PAVM位于左肺下叶，可见三个供血动脉（F图中白色虚线箭头）以及一个粗大的引流静脉（白色星号），注意观察引流静脉比供血动脉大。  静脉静脉侧枝血管。39岁女性，8年前PAVM治疗史。（A）冠状位CT的最大密度投影图，可见右肺上叶血管内的弹簧圈（黑色短箭头），以及邻近的粗大血管结构（白色箭头）。（B至E）轴位CT图，可见扩张的静脉结构（白色箭头），但没有病灶或供血动脉。右肺门可见软组织增厚及钙化（白色圆圈），累及了静脉血管及支气管，符合纤维性纵膈炎表现。右上中肺静脉的阻塞会导致静脉结构扩张，称为静脉静脉侧枝血管。  动脉动脉侧枝血管。48岁男性，有肺栓塞病史。轴位CT图，可见左肺上叶一个弯曲走行的血管结构（白色箭头），注意观察没有引流静脉或病灶。这一表现最符合继发于先前肺栓塞的动脉动脉侧枝血管形成。  肺动脉假性动脉瘤。56岁男性，既往Swan-Ganz导管置入史。（A）轴位平扫CT图，右肺上叶圆形结构（白色箭头）。（B）轴位增强CT图，圆形血管结构（白色箭头），注意观察没有引流静脉。（C）冠状位最大密度投影图，此结构与邻近的肺动脉相连（白色长箭头），符合肺动脉假性动脉瘤（白色短箭头）表现。  肝肺综合征。72岁男性，气短。（A，B）按照肺栓塞扫描程序进行的轴位增强CT，可见双肺下叶扩张的胸膜下血管（黑色箭头），扩张的结节形及螺旋形血管（白色箭头）与胸膜相连。（C）上腹部CT图，可见肝表面呈结节状（白色虚线箭头），符合肝硬化表现。（D）轴位CT，可见左心房的右侧早期显影（白色星号），符合右向左分流表现。以上表现符合肝肺综合征。  Sheehan血管。55岁女性，肺动脉高压。（A）轴位增强CT，外周血管扩张（白色箭头），胸膜侧逐渐变细，以及磨玻璃密度影（黑色箭头）。（B）三维重建图，可见外周血管显著扩张（白色箭头），符合肺动脉高压引起的Sheehan血管。  肺静脉迂曲。9岁男孩。轴位CT增强图，可见右侧胸廓内一个显著的血管结构（白色箭头），引流进入左心房。未见供血动脉或病灶。符合肺静脉迂曲表现。  肺静脉曲张。54岁男性，胸片异常。（A）前后位胸片可见右肺下叶异常扩张的血管结构（白色箭头）。（B）轴位CT增强图，可见右肺下叶肺静脉曲张。  肉芽肿。36岁男性。轴位CT图，可见簇状结节（白色圆圈），中心呈高密度，外周可见小动脉（白色箭头）。以上表现最提示肉芽肿。后续基因检测及头颅磁共振均为阴性，患者也没有遗传性出血性毛细血管扩张症的家族史。  肉芽肿。31岁男性，有遗传性出血性毛细血管扩张症家族史。（A至C）轴位CT增强图，可见左肺下叶病变，伴供血动脉（白色箭头）以及中心高密度（白色星号），未见引流静脉。（D）随诊CT5年后，病变变小（白色星号），开始钙化。提示肉芽肿。  肉芽肿性病变。38岁女性。（A，B）轴位CT增强图，无强化的结节（白色箭头）伴多发邻近的卫星结节（黑色圆圈）。（C）轴位最大密度投影图，可见供血动脉（黑色箭头）及多发卫星结节（黑色圆圈），未见引流静脉或病灶。以上表现符合肉芽肿性病变。 多发强化病变。47岁女性。（A至C）轴位CT增强图，可见肺内多发强化病变，与血管邻近。未见供血动脉及引流静脉。（D）腹部CT增强图，可见有肾切除术后改变。符合肾细胞癌的富血供转移。 粘液囊肿。68岁男性。（A,B）轴位CT图可见右肺中叶内一个分枝管状结构（白色箭头）。（C）可见近端含气的支气管（白色箭头）。（D）轴位增强CT，病变无强化（白色箭头）。未见引流静脉或供血动脉。以上表现符合粘液囊肿。 肺透光度增加，空气潴留。34岁女性。（A，B）分枝病变（白色箭头）伴周围肺透光度增加及空气潴留（白色圆圈）。（C）病变无强化（白色箭头）。分枝结构提示扩张的支气管，无强化的病变提示粘液栓。 线样肺不张。61岁患者，有遗传性出血性毛细血管扩张症病史。轴位CT增强图，左肺下叶一个没有强化的扩张管状结构（白色箭头），未见病灶，供血动脉及引流静脉。以上表现最符合线样肺不张。
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