颅椎连接处硬脊膜动静脉瘘1例

2014 年 9 月，AJNR 杂志刊登了如下一则病例报道。

患者女性，62 岁，出现复视、吞咽困难，亚急性起病。

 

Week1. 水平位头颅 CT 可见脑组织轻度肿胀，广泛的白质低密度。另外，可见左侧中脑静脉突出（图中箭头所示）。

 

Week2. 增强 CT 扫描明确左侧中脑静脉突出 (图中箭头所示)；另外可见肿胀的延髓腹侧靠中线处有一突出的血管（虚线所示）；未见其他实质性病变。

 

Week3. 水平位 MRI FLAIR 像（A）显示延髓弥漫性信号增强；增强的 MPB 像（B）可见延髓内信号增强模糊不清；对应的 ADC 像（C）未见扩散受限；矢状位 T2 像 (D) 显示延髓内弥散的高信号，还可见脊髓表面显著的流空信号，与增强 T1 像（E）中证实的软脊膜血管一致；增强的 MRA（F）可见异常增粗的血管（箭头所示）。

 

Week4. DSA(A、B)、3D SSD(C)和增强的 CTA 成像 (D) 清晰地显示异常的血管，提示为颅椎连接处硬脑膜动静脉瘘（星号）；可见从 C2 动脉分出一支较粗的血管，从 C3 动脉分出一支较小的血管（虚线箭头）；在增粗的延髓脑桥静脉可见血流逆行。

颅椎连接处硬脑膜动静脉瘘

位于颈髓的硬脊膜动静脉瘘（DAVFs）相对罕见。

临床表现：DAVF 累及脊髓下端时，可出现性功能和胃肠、膀胱功能障碍；累及颈髓时，可出现肢体瘫痪和感觉障碍；累及高颈髓和延髓时，可出现颅神经功能障碍和运动功能障碍。

诊断要点：

普通 CT：脊髓水肿；

MRI：脊髓内 T2 高信号，脊髓表面可见流空信号，增强 CT 可证实为软脑膜静脉丛；

CE MRA 有助于诊断，可显示供血动脉，但 DSA 才是诊断的金标准。

鉴别诊断：横贯性脊髓炎；低分化的髓内肿瘤；局部缺血

治疗：血管栓塞术；手术夹闭。

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编辑： neuro210