【原】肺动静脉畸形 | 协和八

小编按

肺动静脉畸形（Pulmonary Arteriovenous Malformation, PAVM）是指肺动脉与肺静脉之间的异常交通（图1）。PAVM在一般人群中并不常见，女性发病率为男性的1.5～2倍。但在遗传性毛细血管扩张症（hereditary hemorrhagic telangiectasia, HHT）的患者人群中相对常见，约70%-90%的PAVM都与HHT相关。我们今天一起来看看吧！

图1

分类

大体上，肺动脉与肺静脉之间未形成毛细血管网络，而是直接交通形成大的血管囊。根据供血动脉的数量可以分为单纯型——单个亚节段动脉供血，和复杂型——多个亚节段动脉供血（图2）。

图2

临床表现

虽然PAVM不常见，而且超过50%的PAVM患者也并无症状，但它仍为常见呼吸系统症状的重要鉴别诊断之一。症状通常出现在40-60岁的PAVM患者身上，包括呼吸困难、咯血、斜卧呼吸和直立位低氧血症、杵状指、发绀、矛盾栓塞以及HHT相关出血表现等。

看了这么多字，下面让我们看看图吧！

多种影像学手段都可以显示PAVM的病灶，常用的还是胸片、胸部CT及肺血管造影。病灶可以是孤立的，那么就多位于下肺，常累及胸膜。也可以是多发的、大小不一、累及双侧的。

胸片

• 在胸片上可以见到边界清晰的分叶状非钙化结节（小）或肿块（大）（如图3）；

• 常位于下叶近胸膜处，在胸片投射在膈肌以下（如图4，调整成像参数后才可见到膈以下的右下叶病灶）；

• 与肺门相连的管状不透光影，为供血动脉和引流静脉（图3）

<<图3-4，滑动查看>>

胸部CT

• CTPA是首选检查，可大致评估供血动脉的来源、数量、长度和直径，以及血管囊的内部结构；
  

• 横截面上，血管囊为边界清晰的肿物，呈分叶/锯齿状（图5/6）。在冠状位/矢状位重建上，还可看到与之相连的血管（图7）； 

• 病灶为早期强化，「快进快出」模式，与肺动脉同时强化，又在肺静脉期-体循环动脉期前强化消失（图8）。

<<图5-6，滑动查看>>

<<图7-8，滑动查看>>

肺血管造影

★ 肺血管造影是诊断PAVM的金标准。

<<图9-10，滑动查看>>

图9：患者正常的右肺动脉。

图10：患者左肺动脉与肺静脉存在异常交通，形成增粗迂曲的血管囊。

综上，PAVM的影像学特征鲜明易辨，相信你一眼就能识破它！

Take home message

1. 肺动静脉畸形PAVM是肺动静脉之间的异常交通，常见于HHT患者。

2. 常无症状，也可有低氧、咯血、矛盾栓塞及HHT相关出血症状。

3. 胸片、CT和肺血管造影都是常用的影像学诊断手段。病灶多位于下叶近胸膜处，为分叶状的非钙化结节/肿物。「快进快出」型强化，重建可见病灶与血管相连。

作者：北京协和医学院 八年制博士生 付子垚

审阅：北京协和医院放射科 孔令燕 副主任医师

编辑：甘棠梨梨

五年执医 三年模拟

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男性，16岁。3天来左膝关节肿胀。自幼于外伤后易出血不止。查体：皮肤粘膜未见出血及紫癫，出血时间为2min，凝血时间30min，凝血酶原时间正常，疾病分类应为：

题目来源：临床执业医师资格考试往届真题

本期主播：菜菜晗子