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编译-凤凰重生 许昌市中心医院南区医院放射科 2016年5月，美国放射学会(ACR)发布了临床疑似肺动静脉畸形的适宜性标准，主要介绍了临床疑似肺动静脉畸形影像学检查，包括超声波心动描记术，经颅超声，胸部X线，CTA，MRA,肺显像和PA。 ACR Appropriateness Criteria Clinically SuspectedPulmonary Arteriovenous Malformation 美国放射学会(ACR)临床疑似肺动静脉畸形的适宜性标准 摘要 肺动静脉畸形通常包括在常见临床表现的鉴别诊断中，包括低氧血症，咯血，脑脓肿和paradoxical stroke，以及影响30％至50％的遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）患者。在诊断和筛选设置中使用了各种成像研究，其已经由ACR适应性标准血管成像面板进行了审查。HHT患者的肺动静脉畸形筛查通常用经胸超声心动图微泡实验进行，其次阳性病例用CT检查。虽然经胸超声心动图微泡实验和放射性核素灌注可以检测右到左分流，但是他们不提供治疗规划所需的所有信息，因为栓塞后可能保持阳性。肺血管造影适合于干预前规划，但不是初步测试。MRI尽管与CT相比，空间分辨率较低，MR血管造影在可能需要终身监测的HHT年轻患者中具有潜在作用。ACR适宜性标准是由多学科专家小组每三年审查一次的特定临床病症的循证指南。指南的制定和审查包括对来自同行评审期刊的当前医学文献进行广泛分析，以及应用成熟的共识方法（改进的Delphi），评估小组成像和治疗程序的适当性。在证据缺乏或不明确的情况下，专家意见可用于推荐成像或治疗的依据。 关键词：适宜标准，肺动静脉畸形，遗传性出血性毛细血管扩张，Osler-Weber-Rendu综合征，经胸超声心动图，胸部CT 文献综述 介绍/背景 肺动静脉畸形（PAVM）是最常见地由肺动脉和肺静脉之间的异常交流导致的血管结构。大多数PAVMs是先天性的，因为毛细血管床中的发育缺陷导致右 - 左肺内分流。尽管已经描述了多种和/或复杂的形式，但是PAVMs更经常是孤立和简单的[1]。虽然PAVMs <>通常无症状，但较大的动静脉畸形可引起临床症状[1]。虽然不常见，PAVMs通常被认为是常见疾病状态的鉴别诊断，包括低氧血症，咯血，脑脓肿和paradoxical stroke，以及肺结节的鉴别诊断。 大约90％的PAVMs发生在遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）的患者中，也称为Osler-Weber-Rendu综合征[1]。HHT是一种常染色体显性疾病，具有可变表达，估计患病率为1 / 5,000 [2]。HHT通常表现为鼻出血或可见的皮肤粘膜毛细血管扩张，并且通常伴有PAVMs以及脑，胃肠道和肝脏的复杂血管畸形。HHT患者PAVMs的发生率为30％〜50％[1]。，虽然可以应用遗传测试，但是它是由多个特异的基因突变而形成的，所以很复杂，通常用HHT作为临床诊断。除了HHT常见的先天性PAVMs外，PAVMs还可以通过创伤或感染[1]，与肝肺综合征相关的慢性肝病的处理[3]，或先天性心脏病的手术修复（双向肺动脉分流术）获得[4]。 PAVM不具有恶性潜能，但它们可随时间扩大并需要随访[1]。传统上，当滋养血管> 3mm时，无论临床表现如何，主要是由于潜在的神经系统并发症，PAVMs的治疗被推荐[5]。然而，最近报道的PAVM与滋养血管<>毫米导致反常性栓塞（paradoxical emboli）症状，致使许多中心治疗PAVMs比以前确定的临界值小[6]。由于技术上的原因限制了滋养血管<1.5>的PAVM的治疗[6]。在成功栓塞PAVM后，超声心动图的结果通常保持为阳性，因此患者通常需要CT或MR血管造影（MRA）（变式1）[1,6,7]检查，以三至五年的间隔进行终身随访。
超声心动图 虽然经食管超声心动图气泡研究被认为是筛查右向左分流的参考标准，但经胸超声心动图（TTE）气泡研究更常用，因为无创性和低成本[8,9]。TTE泡研究使用搅动的盐水作为造影剂，并且在三至八个心动周期之后当微泡在左心房中可视化时被认为是从右向左分流的正向。 一个分级系统（0-3）已经被开发出来，与CT上存在的PAVM和神经系统的复杂性相关[10,11]。但是，这种方式不提供解剖学信息，例如PAVM的大小和位置。 表1.临床情况：临床疑有肺动静脉畸形
Cottin等[5]回顾了105例HHT患者胸片，肺泡 - 动脉PO 2梯度，TTE气泡研究和放射性核素肺扫描的PAVMs筛查的准确性。 本回顾性研究以CT和/或肺动脉造影（PA）为参考标准。 TTE泡研究对PAVMs诊断最敏感（93％），其次是放射性核素显像（71％），胸片（70％）和肺泡 - 动脉PO 2梯度（62％）。 结合TTE泡研究和胸部X线摄影术导致100％的敏感性和特异性。 Van Gent等[12]前瞻性评估了参与HHT筛查的PAVMs患者。 患者（n = 299）接受了TTE泡沫实验，非增强高分辨率CT，动脉血气分析和胸部X线摄影。 高分辨率CT被用作参考标准。 TTE泡沫实验的敏感性为97％，特异性为77％，阴性预测值为99％。 国际HHT诊断和治疗指南建议首先进行TTE气泡实验，然后用薄层（1-2 mm）CT作为阳性病例[2]。 成功治疗PAVM后，80％的患者TTE泡沫实验仍然保持阳性[13]。 经颅超声 Manawadu等[14]对12例HHT患者的超声经颅气泡研究与CT或CT血管造影（CTA）作为参考标准的TTE气泡实验进行了比较。 阳性研究显示，在注射搅动的盐水之后的三至七个心动周期后，用M型超声心动图和光谱的组合观察，在大脑中动脉中出现微泡。 经颅超声和经胸超声心动图均有高敏感性（100％）和低特异性（分别为38％和25％）。 尽管经颅超声可以作为经胸超声心动图的一种替代方法，但其可用性较差。
胸部摄影 胸部X线摄影作为低氧血症或咯血患者的初始影像学检查方法已被广泛接受[15]，同时也有能力对怀疑患有PAVM的患者提供其他诊断方法。然而，单独胸部X线检查对于可疑PAVMs患者进行充分筛查的敏感性较低，并且可能漏诊PAVMs。Cottin等[5]报道105例HHT患者的敏感性为70％，特异性为98％。使用胸部X线摄影与TTE泡沫研究相结合可以在同一研究组中提供100％的敏感性和特异性。Van Gent等[12]报道了296名HHT筛查患者的敏感性为28％，特异性为100％。
CT和CTA 与设计用于检测从右到左分流的成像模式不同，CT为预处理计划提供详细的解剖信息。 Remy等人[16]证明了在PA前95％检出率下用薄层非增强CT三维重建检测PAVMs的效用。 国际HHT诊断和治疗指南[2]推荐薄层（1-2 mm）非增强CT在筛查TTE泡研究方面取得积极成果。 在接受PAVMs治疗后，Trerotola和Pyeritz [6]建议患者在6个月后开始终身随访，持续时间为3 - 5年。 必须权衡进行CT造影的额外好处，以免引入空气和癫痫栓[6]。 Nawaz等[17]比较了CTA和PA检测18例HHT患者的PAVM。 用CTA检测到的PAVM多于PA。 在42个PAVMs的分析中，CTA据报道比PA（68％）具有更高的平均敏感性（83％），但是具有稍低的特异性（分别为93％和100％）。 平面重建，三维和最大强度投影的使用可以辅助检测[1,17]。 MRA 与CT一样，对比增强（CE）MRA为预处理计划提供解剖信息。 避免电离辐射在HHT人群中是特别重要的，他们经常被筛查，对于成长中的青少年尤为重要。 Schneideretal [7]评估CE MRA检测203例HHT患者的PAVMs。 检测PAVMs≥5毫米随后接受PA可能的栓塞。 CE MRA检测出比PA更多的PAVM（119 vs 92），但并非所有患者都行PA。 Boussel等[18]证实了时间分辨MRA评估HHT患者已知PAVMs的通畅性的价值。 MRA在检测<5>的PAVM方面存在固有的局限性，可能会有临床后果，因为许多中心正在治疗的PAVM低于3毫米喂养血管[6]的确定阈值.Shiimohira等人[19]报告了使用 时间分辨MRA随访治疗PAVMs。 他们在24个月时显示49％的再灌注率为主要栓塞和100％重复栓塞，证实需要继续监视。
肺部闪烁扫描 可以通过静脉注射99m Tc高锝酸盐标记的白蛋白来检测右向左分流。注射的颗粒大小为20微米，通常被困在肺的毛细血管床中[1]。在PAVM存在的情况下可以看到肾或脑中的异常活动，并且可以执行分流分数的计算。 Cottin等[5]报道肺扫描显像对PAVM患者HHT筛查的敏感性为71％，仅略好于胸部X线摄影。 Whyte等[20]证实了在100％氧气动脉血气分析期间计算的肺显像和分流分数之间的一致性。 Thompson等[21]报道HHT患者检测PAVMs的肺显像灵敏度和特异度分别为87％和61％。肺部闪烁扫描术不提供治疗前计划的解剖学信息或确定谁可能有资格接受治疗。与TTE泡研究类似，由于隐匿性病变或PAVMs太小而无法治疗，因此肺部闪烁扫描可以在治疗PAVM后保持阳性。 胸部正位片 如Schneider等[7]和Nawaz等[17]的研究所述，PA一直是检测PAVMs的参考标准。 与CE MRA相比，Schneider等人证实在PA上检测到的PAVM显着减少。 Nawaz等人证实，与CT相比，PA的敏感性（70％比83％）提高了特异性（100％vs 78％）。 当并发经导管栓塞术时，诊断性PA仍然是PAVM治疗的关键部分。
相对辐射水平资料 在选择适当的成像程序时，与辐射照射相关的潜在的不良健康影响是一个重要的考虑因素。由于与不同的诊断程序相关的广泛的辐射照射，相对辐射水平（RRL）指示已经包括在每个成像检查。 RRLs是基于有效剂量，这是一个辐射剂量量，用于估计与成像过程有关的人口总辐射风险。由于器官的敏感性和较长的预期寿命，儿童期的患者接触的风险相当高，与伴随辐射暴露的长潜伏期有关）。由于这些原因，儿科检查的RRL剂量估算范围比成人规定的要低（见表1）。关于影像学检查的辐射剂量评估的附加信息可以在ACR适宜标准：辐射剂量评估简介[22]中找到。
支持文件 有关ACR适当性的更多信息标准方法和其他支持文件，请访问www./ac。
要点 - 胸部X线摄影通常是适当的，因为它是经胸超声心动图的补充，并可能提供一个替代诊断。 - 国际HHT诊断和治疗指南建议首先进行TTE泡影研究，然后进行薄层（1-2 mm）CT阳性病例。 - 进行CT造影的额外好处，必须权衡引入空气和矛盾的栓子的风险。 - 无创成像检查，包括TTE气泡研究和放射性核素灌注，旨在检测右向左分流的存在。 然而，他们不提供对于治疗决策和计划至关重要的解剖学信息，例如PAVM的位置和大小。 栓塞成功后，他们也可能保持正面。 - 尽管MRA缺乏CT的空间分辨率，但是由于缺乏电离辐射以及HHT患者需要重复终身检查，因此它在青少年时就有潜在的重要作用。 - 诊断PA仍然是不确定病例的参考标准，并且在同时使用经导管栓塞术时仍然是PAVM治疗的关键部分。
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