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化验单81 肺淋巴管平滑肌瘤病化验单解析

2014-06-22  医林探宝

肺淋巴管平滑肌瘤病化验单解析

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肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonarylymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种罕见的弥漫性肺间质疾病。该病好发于育龄期女性,平均发病年龄为33岁。

妊娠、避孕药物以及外源性雌激素会加重病情。研究表明,本病的发生与遗传因素、性激素分泌状态有关。患者主要表现为活动后呼吸困难、反复发生自发性气胸、咳嗽、痰血和乳糜胸腹水等。早期症状不明显,晚期出现严重的低氧血症。

从病理角度来看,肺脏显示弥漫性肺间质病变,肺间质、支气管、血管和淋巴管周围未成熟的平滑肌异常增生,气道阻塞,肺静脉扩张,肺动脉狭窄。依据改变不同,又可分为囊性改变和未成熟平滑肌增生型两种改变形式。

肺淋巴管平滑肌瘤病

肺淋巴管平滑肌瘤病

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