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冷月寒霜：先看一个图，然后再述病史，展开讨论。76 岁，高热 1 个月，未查明原因。入院前三天，出现复视、左睑下垂。无其它神经系体征，血压 110/76mmHg，疑诊为左动眼神经 mononeuropathy. 辅查示：CRP 和 ESR 高 (无具体值)WBC19.700/mm3(Eos 0.7%，Gran72.7%，Lym15.6%，Mono9.9%)RF231IU/ml，p-ANCA643.2U/ml。初 MRI 未见颅神经和脑异常，MRA 未见异常。CSF 细胞数２个，蛋白 30mg/dl. 疑诊为左动眼神经单神经病后，给以口服强的松 60mg/ 天，发热、复视、垂睑症状迅速缓解。第七天，突发头痛、意识障碍，血压 136/86mmHg。脑 MR 见上，左。持续一天后，血氧饱和度下降，胸 X 片示肺淤血，心超示左室壁动度差，疑为 Takosubo 心肌病..... 经治疗，好转，MR 见上，右。 wxzzh：给的图片应是先后顺序，前后对比双枕部的病灶消失。两次 MRA 不知是否为同一层面的，后一张的中动脉及后动脉的分支明显变细。结合发热，眼睑下垂的病史，只好考虑炎性血管病，待病史。 guaner2008：想问一下该病人有没有明显的眶周疼痛. 患者主要表现为复视、左睑下垂，无瞳孔不等大，无提及有明显的眼肌运动障碍. 定位在左动眼神经，因无瞳孔不等大，MRI 未见颅神经和脑异常，MRA 未见异常，所以不考虑动脉瘤.CSF 细胞数２个，蛋白 30mg/dl 排除了出血，及颅内感染. 上述症状出现前有发热史，WBC19.700/mm3，CRP 和 ESR 高，RF231IU/ml，p-ANCA643.2U/ml。考虑炎症，(具体部位不详) 引起的自身免疫反应. 且给以口服强的松 60mg/ 天，发热、复视、垂睑症状迅速缓解. 我个人考虑有痛性眼肌麻痹综合征可能. 雨后天晴：分析几个病灶可消失的疾病，似乎都有符合和不符合的地方：1、中枢神经系统血管炎：患者高热，感染血像，可出现感染性血管炎，第二次 MRA 血管改变似乎也符合血管炎的表现，但患者眼外肌瘫及后来的突发头痛、意识障碍等表现不好解释。2、线粒体脑肌病：可出现慢性进行性眼外肌瘫痪 (CPEO)，枕叶病灶多见 (似乎青年人更多些)，可出现感染后加重，可有头痛，意识障碍不多见，可有癫痫发作，但患者头颅 MRA、肺瘀血及左室壁动度差不好解释，当然患者年龄也不太符合。3、 可逆性后部白质脑病：患者突发头痛、意识障碍，影像上病灶的部位及病灶的消失均符合，但眼外肌瘫痪症状不好解释，MRA 也不好解释。4、感染性疾病：发热、血像高提示感染，首次影像学检查正常，经激素治疗后症状改善的同时，出现突发头痛、意识障碍，影像学上枕叶出现病灶，考虑可能是感染扩散，首次发病时眼外肌瘫痪，可能存在海绵窦血栓的情况，至于后面的心、肺改变，可能是脑源性肺水肿，脑心综合征，可能同时伴发血管炎的情况，这样影像学上也可以解释。总的感觉还是感染在先，免疫学反应在后，激素加重了感染，引起病情加重。以上是一点粗浅见解，还请冷兄解惑！！！ qili2000：本人要谈谈个人的肤浅见解：1、病人，76 岁，高热 1 个月。主要体征出现复视、左睑下垂。2、主要特点给以口服强的松 60mg/ 天，发热、复视、垂睑症状迅速缓解。 后 突发头痛、意识障碍。3、患者头颅 MRA 未见明显异常。通过以上特点首先排除动脉瘤的可能。动脉瘤很少感染起病。用激素后效果也不能好。且头颅 MRA 未见明显异常，故可以排除。且之后出现的心、肺改变无法解释可以进一步排除。痛性眼肌麻痹综合征：本人觉得不太可能，虽然有复视、垂睑症状且用激素效果好，但后来 突发头痛、意识障碍及头 MRI 及心、肺改变无法解释故可排除该病。其次，该患者高热，首先要考虑感染性疾病： drzhenghb：系列资料提示 这应该是个多系统受累疾病而非神经系统原发疾病。发展过程：高热起病持续 1 月儿原因不明——单神经病——激素有效——再加重并出现心肺受累的表现——治疗 (？冷兄卖关子) 好转。问题：1 左动眼神经单神经病都有哪些体征？瞳孔 / 眼位 / 活动 / 光反射？2 再加重并出现心肺受累的表现是疾病发展过程的表现还是因为感染等并发症？突破点是首发症状 1 高热、血象高而没有发现感染灶——CSF 细胞数２个，蛋白 30mg/dl 且无头痛显然颅内感染无法解释。CRP 和 ESR 高、RF231IU/ml，p-ANCA643.2U/ml 以及激素有效强烈提示免疫机制的参与。 2 再次，影像脑室周围的改变在老年常见，但是 flare 相上在枕叶的动态变化应该是典型的 RPLS。RPLS 的常见可逆损害机制是 BBB 破坏导致血管源性水肿，在诸如 HPN 脑病、子痫等就是明显的例子，该影像符合。后来昏迷是否与此过程加重有关？3 动眼神经单神经病不伴有长束体征、脑膜刺激征和脑干损害，血管源性损害最可能(如 DM)，且此时瞳孔回避常见——所以请教冷兄有无此体征。4 关键还有心肺损害是疾病发展过程的表现还是因为感染等并发症？胸 X 片示肺淤血，心超示左室壁动度差都可以用心衰解释。Takosubo 心肌病没听说过还望指教。而众所周知免疫性疾病可以解释以上所有情况，p-ANCA 升高结合 CRP 和 ESR 高提示血管炎可能。颞动脉炎老年常见但如此高热没有头痛似乎可能不大。 冷月寒霜：楼顶病例为 P-ANCA 阳性相关性血管炎引起的 RPLS。一步步复习相关文献概况：可逆性后部白质脑病 (RPLS) 是 Hinchey 等 1996 年首先报道的。以其病变部位和可逆性的特点来命名的。RPLS 可发生在多种临床情况下，如高血压脑病，妊娠毒血症，化疗，免疫球蛋白治疗，血栓形成性血小板减少性紫癜、卟啉病，器官移植后，胶原性血管如 SLE、结节性动脉炎，Behcet's 病和获得性免疫缺陷综合征，肾病综合征等引起高凝状态的系统性疾病。临床症状：一般前驱症状为轻度意识改变，如嗜睡，逐渐发展。可有头痛和视物模糊。也可以抽搐等急性起病方式发病。嗜睡，头痛，视物模糊，抽搐为四大症状。体征：血压可骤升，眼底一般正常，光反射正常，皮质盲。深反射亢进，巴氏征阳性。影像学：本版内搜索。鉴别：TOBS，脑静脉血栓，炎症，血管炎特别是 SLE。 mokk：可逆性后部白质脑病 PRLS 的影像学表现：RPLS 的 CT 和 MRI 颅脑影像学改变具有鲜明的特征性，主要累及大脑半球顶枕区，表现为以皮质下白质为主的弥漫性对称性大片脑水肿，小脑、额颞叶白质以及基底节均偶有受累，经适当治疗，上述部位的异常信号多可在数月内恢复。近年来随着认识的不断深入，也出现了越来越多关于不典型 RPLE 影像学特征的报道，病灶部位包括：双侧丘脑、内囊、脑干、额顶叶白质等。头颅 CT 常显示为大脑半球后部以白质为主的大片脑水肿，可以对称或不对称分布，灰质一般不受累；MRI 的分辨率较高，除上述部位的病灶外，还可以清晰显示累及小脑、脑干、额颞叶白质以及基底节的病灶，表现为 T1 加权等或低信号，T2 加权高信号，FLAIR 序列更为敏感，能显示早期微小的局部异常。还有学者进行 DWI 以及表观弥散成像 (apparent diffusion coefficient， ADC) 的测定，不仅进一步提高了微小病灶的检出率，而且能与其他性质的疾病进行鉴别，因为细胞毒性脑水肿在 DWI 上呈现高信号，在 ADC 上呈低信号，而 RPLS 为血管源性的脑水肿在 DWI 上呈现等或低信号，在 ADC 上呈现高信号。借助这两种检测序列可区别缺血性脑损伤的细胞毒性水肿与 RPLE 的血管性水肿，对疾病的鉴别诊断具有重要的意义 sxw0133：学者最初认为此类疾病的表现好发于后部如枕叶、颞叶，而且好发于枕叶颞叶的外侧，借此于 TOBS 相鉴别，另外就是斑竹所说 RPLS 的血管源性脑水肿与脑梗塞的细胞毒性脑水肿在影像学上还是有明显的不同，但临床上也难于鉴别，因为象脑梗塞很可能也会合并有血管源性脑水肿，另外学者就高血压脑病为何累及大脑后部 (椎基底动脉系统) 讨论认为从解剖上讲椎基底动脉系统的血管的交感神经分布较少，自动调节的功能较弱导致不能耐受高血压。从近来看，个人认为 RPLS 无论从病因还是影像学表现和学者最初所提的 RPLS 还是有不同之处，随着影像学的广泛应用，估计 RPLS 的诊断还会越来越多，但个人认为此诊断已经没有多大的意义了！此帖专门就血管炎相关的 RPLS，高血压引发的 PRLS，查相关文献后再帖出，其机制众说纷纭，顷向于自动调节机制被打破，有微量出血等。
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